Физиология базальных ганглиев.
К базальным ганглиям относят комплекс нейронных узлов серого вещества расположенных в белом веществе больших полушарий – стреополетарная система.
· Полосатое тело:
- хвостатое ядро
- скорлупа
· Бледный шар
- наружный сегмент – имеет общее происхождение с полосатым телом
- внутренний сегмент – происхождение из серого вещества промежуточного мозга
Имею связи с:
· Ядрами метаталамуса промежуточного мозга:
· Черная субстанция среднего мозга (вентральная сетчатая часть и дорзальная компактная часть вырабатывающая Дофамин). Черная субстанция связана с передним ядром, бугорками четверохолмия и имеет двустороннюю связь с полосатым телом, которое получают чувствительную информацию от коры больших полушарий.
Имеется определенная топография мышц на скорлупе:
Передняя часть – мышцы рук и ног
На верхней части – мышцы лица и рта
Главный путь – моторная и премоторная зона коры, к полосатому телу и бледному шару.
От бледного шара идут пути к зрительному бугру, переднему и заднему латеральному пути, от куда возвращаются в кору.
Через зрительный бугор к базальным ядрам передаются к мозжечку.
Полосатое тело связано с:
· Бледными шарами
· Черной субстанцией
· Ретикулярной формацией
· Красными ядрами
· Субталамическим отделом
· Ядрами гипоталамуса
Связь коры с базальными ганглиями и зрительным бугром формирует 2 пути (кольцевые взаимодействия):
· Примой – обеспечивает облегчение прохождения (возбуждающий)
· Непрямой – тормозной путь.
Стреополетарная система связанна с перемещающением тела в пространстве, то есть диффузные движения в пространстве (летать, плавать, ползать).
Имеет тесные связи с красным ядром, покрышкой среднего мозга, вестибулярными ядрами, откуда идут нисходящие пути в спинной мозг.
Экстрапирамидальная система = стреополитарная система + кора
Идея или мысль возникает в коре, но для этого нужен план из нескольких компонентов, которые берутся из мозжечка (баллистические движения) и в стреополетарной системе (медленные движения). Кора отбирает их и строит движение через двигательные центры спинного мозга с перераспределение тонуса мышц, изменение тонуса при помощи экстрапирамидальной системы (подголовка аппарата движения к действию).
Стриополетарная система обеспечивает стереотипные, заученные движения (ходьба, велосипед) и амплитуду движения – то есть при написании подписи – ее масштаб и размер букв регулирует стреополетарная система.
Связь с базальными ганглиями.
Функции экстрапирамидной системы:
· Распределение тонуса
· Хранение простых, стереотипных движений
· Масштабирование движений
· Амплитуда движений
Пирамидальная система:
Пирамидальная система это кортикоспинальный путь.
Первый нейрон находится в премоторной зоне коры, он посылает сигнал на α-моторный нейрон в передних рогах спинного мозга, который в дает синапс на мышцу.
Функция: Регулирует произвольные движения.
Признаки поражения:
· Центральный паралич – это поражение первого нейрона, если нейрон поражен в коре левого полушария, то симптоматика будет на правой половине тела.
· Периферический паралич – поражение второго нейрона (полиомиелит) или повреждение путей (перерезка переднего корешка)
Поражение базальных ядер и экстрапирамидальной системы.
· Гипокинезы – мало движения
· Гиперкинез – повышенная двигательная реакция
· Гипотония – расстройство тонуса мышц
· Гипертония – повышение тонуса мышц
· Гиперкинезы со снижением тонуса: Хорея, Атетоз, Болизм, Болезнь Гендинктона
· Гипокинезы в сочетании с гипотонией – Болезнь Паркинсона
Хорея – связано с поражение хвостатого ядра и сопровождается быстрым, танцующими движениями (игра пальцев, гримасы и причмокивание). Может быть при ревматизме в детском возрасте.
Атетоз – обусловлен поражением скорлупы и растормаживанием бледного шара. Характеризуется медленными извивающимися червеобразными движениями начинающихся с дистальных отделов конечности и заканчивается на проксимальных.
Бализм – размашистые движения в конечностях – нарушение взаимодействия внешнего и внутреннего сегментов бледного шара
Болезнь Гендинктона – утрата в полосатом теле холинергичнских и ГАМК секреторных нейронов. Это генетическое заболевание, аномальный ген расположен в 4-й хромосоме). Заболевание начинаете в возрасте 30-50 лет и сопровождается движениями характерными для хореи с гиперкинезом и развивается слабоумие. Летальный исход через 15-20 лет после начала заболевания.
Болезнь Паркинсона – гипокинезы в сочетании с гипертонией. Развивается в связи с уменьшением выработки дофамина в компактной части черной субстанции, которая оказывает тормозящее действие на полосатое тело.
Симптомы: когда концентрация дофамина на 50% ниже нормы, а так же уменьшении норадреналина в гипоталамусе развивается:
· Гиперкинез
· Исчезновение мелких движений
· Гипертония – руки приведены к туловищу, ноги присогнуты, голова приведена к груди, тремор рук и головы в покое, маскообразное лицо.
· Симптом «складного ножа» - при попытке разогнуть руку пациента, это сначала затруднено, а затем рака разгибается с легкостью.
· Симптом «зубчатого колеса» - периодическая смена повышения и снижения тонуса мышц.
Причины: - инфекционные заболевания (грипп испанка)
- у пожилых людей связи с нарушение кровообращения
- у молодых – может возникать посте употребления героина домашнего производства
Подходы про лечение:
- Введение препаратов L-дофа – предщественик дофамина, который проникает через гематоэнцефалический барьер и превращается в дофамин.
- Применение блокаторов адреналина и норадреналина
- Пересадка клеток черной субстанции от мертвых плодов