Фонологическая и глубокая аграфия. Поражения левой супрамаргиналъной извилины. Ролтген и др. описали четырех пациентов с фонологической аграфией, на томограмме которых были обнаружены перекрывающиеся области поражений в передненижней части левой супрамаргинальной борозды, а у других пациентов с фонологической аграфией наблюдалось относительно изолированное поражение островка (Roeltgen et al., 1983; Roeltgen et al, 1982). Другие случаи с поражениями в той же области описали Нолан и Карамацца (Nolan, Caramazza, 1982), Шеллис (Shallice, 1981), Бакстер и Уоррингтон (Baxter, Warrington, 1985). Сообщается о распространении теменного поражения на височную долю при глубокой аграфии (Bub, Kertesz, 1982; Baxter,Warrington, 1983; Kremin, 1987).
Поверхностная лексическая аграфия. Поражение левой угловой извилины, распространяющееся на затылочную долю. Ролтген и Хейлман обнаружили, что перекрывающиеся области поражений у четырех пациентов с лексической аграфией располагаются в задней части левой угловой извилины и височно-теменной дольке (Roeltgen, Heilman, 1984). Та же локализация поражений обнаружена в случаях, описанных Бакстером-Верчи (Baxter-Verci, 1987) и Александером и др. (Alexander et al., 1990).
Итак, для понимания анатомической основы клинических различий между конвенциональными и неконвенциональными расстройствами чтения и письма требуется дальнейший сбор клинико-анатомических данных. Возможно, что поверхностная и глубокая алексия и аграфия отличаются от других типов центральной алексии или аграфии локализацией поражений.
Амузия
Распознание и продукция музыкальных звуков и мелодий является особым типом общения с эмоционально богатым содержанием. В некотором смысле, нарушения этого типа общения можно считать формой эмоциональной агнозии и моторной апросодии.
|
|
Описаны два основных типа амузии — моторная и сенсорная амузия.
Моторная амузия характеризуется нарушениями пения и игры на музыкальных инструментах, а сенсорная амузия проявляется в расстройстве распознания музыкальных звуков и мелодий. Амузия, или расстройство музыкальных способностей, является относительно изолированным нарушением. Во многих случаях амузии нарушения речи либо отсутствуют, либо наблюдаются минимальные проявления афазии.
Возможно, первым, кто описал амузию, был Прауст (Proust, 1872). Он представил двух пациентов с моторной амузией, один из которых был музыкантом.
Оба пациента не могли напеть мелодию, но были способны распознавать мелодии. Музыкант мог читать ноты и исполнять и сочинять музыку, несмотря на тяжелую афазию. Оппенгейм описал 16 случаев афазии с расстройствами музыкальных способностей (Oppenheim, 1888). Ноблаут предложил первую классификацию амузии, в которую входили моторная и сенсорная амузия (Knoblauth, 1888). Моторная амузия включала в себя авокалию, инструментальную амузию и музыкальную аграфию. Сенсорная амузия была представлена музыкальной глухотой с парамузией, амнестической амузией, музыкальной слепотой и музыкальной алексией.
Музыкальные способности у пациентов с афазией часто сохранны и могут нарушаться у пациентов без афазии или агнозии звуков окружающей среды. Собрав все опубликованные случаи амузии, Хеншен обнаружил сенсорную амузию только в 20 из 65 случаев со словесной глухотой (Henschen, 1920-1922). Позднее Сакс описал случай с амузией и сохранным пониманием речи и распознанием звуков окружающей среды (Sacks, 1985). С другой стороны, легкие признаки амузии или ее отсутствие были описаны во многих случаях с афазией Вернике (Лурия и др., 1965; Wertheim, 1969; Assal, 1973; Assal, Buttet, 1983; Basso, Capitani, 1985; Signoret et al., 1987; см. обзор в Basso, 1993). Одним из самых поразительных случаев такого типа был Шебалин, русский композитор и директор Московской консерватории. В возрасте 57 лет после инфаркта в левом полушарии у него развилась сенсорная афазия и правосторонний гемипарез. Через 6 месяцев после инфаркта композитор был обследован и позднее описан Лурией и др. (Лурия и др., 1965). В течение трех лет до самой смерти у Шебалина наблюдалось тяжелое расстройство понимания и парафазические ошибки в речи. Но все это время способность сочинять музыку была сохранна, и он написал Пятую симфонию в си-бемоль, о которой знаменитый композитор отозвался как о «блестящей творческой работе».
|
|
Сохранные музыкальные способности часто можно наблюдать не только у пациентов с афазией Вернике. Пациенты с афазией Брока часто способны напевать знакомые мотивы, при этом бегло произнося последовательность слов песни — тех же слов, которые пациент не способен произнести в экспрессивной речи без пения. Ямадори и др. исследовали способность пения у 24 пациентов с афазией Брока (Yamadory et al., 1977). У 6 пациентов пение было отличным, у 15 — удовлетворительным, в том числе у 6 пациентов, которые не могли выговаривать слова. Это явление успешно используется для речевой реабилитации пациентов с афазией Брока.
Конечно, нарушения музыкальных способностей можно наблюдать, прежде всего, у пациентов, владеющих музыкальными умениями. Поэтому амузия гораздо чаще описывается у профессиональных музыкантов. В то же время, некоторые аспекты музыкальных умений, например, пение и узнавание популярных мелодий, хорошо развиты и у людей, не имеющих специального музыкального образования, и у этих людей можно наблюдать нарушения музыкальных способностей в ходе заболеваний мозга. Кроме двух типов амузии — моторной и сенсорной — в некоторых случаях могут наблюдаться музыкальная алексия и музыкальная аграфия.
|
|
Клинические аспекты
Моторная амузия
Пациенты не в состоянии петь — авокалия — и играть на музыкальных инструментах — инструментальная амузия. Пациенты с авокалией утрачивают способность напевать популярные мелодии. Мелодии исполняются неправильно, нарушается их мелодический строй и ритм. Правильное выстраивание музыкальных тонов становится невозможным, и музыкальные тоны обычно заменяются другими, которые часто отличаются от исходного на полтона или на целый тон, что напоминает парафазию при расстройствах речи. Такую замену тонов можно назвать мелодической паратонией. У пациентов с авокалией обычно не проявляется дис-просодия, и мелодическая и интонационная структура речи сохранны.
Инструментальная амузия проявляется в нарушениях навыков игры на музыкальных инструментах у профессиональных музыкантов или любителей. У пациента проявляются трудности игры по нотам, а также исполнения знакомых мелодий или композиций по памяти, он не может подобрать правильную последовательность музыкальных тонов и воспроизвести правильный ритм. Ему становится особенно трудно исполнить правильный гармонический паттерн или новую незнакомую мелодию, правильно воспроизвести интервалы между тонами и ритмический строй мелодии.
Сенсорная амузия
Нарушается способность узнавать мелодии, которые некогда были хорошо знакомы пациенту. Как и при зрительной агнозии объектов, можно выделить два типа музыкальной агнозии — ассоциативную, или амнестическую, музыкальную агнозию и апперцептивную, или акустическую, музыкальную агнозию.
Ассоциативная музыкальная агнозия. Пациент не в состоянии узнать знакомые мелодии, утрачивает способность сравнивать мелодию с ее моделью в хранилище памяти, при том что способность определять фальшивые ноты, узнавать различные музыкальные инструменты по их тембру и узнавать ритм песни остается сохранной или незначительно нарушенной.
Один из таких пациентов, описанный Бонвичини, не мог узнать знакомые популярные мелодии, в том числе государственный гимн (Bonvicini, 1905). Прослушав гимн, он произнес: «Хорошая музыка». В этом случае чувство ритма и различение фальшивых нот было сохранно. Леми также наблюдал пациента, который мог правильно транскрибировать государственный гимн, не осознавая, что эта мелодия ему знакома (Lamy, 1907).
Апперцептивная музыкальная агнозия. Трудности узнавания мелодий связаны с трудностями восприятия базовых свойств мелодии, таких как последовательные изменения тонов, длительность тонов и темп. Вертгейм и Ботез описали пациента с музыкальной агнозией, у которого проявлялись трудности различения размера такта и воспроизведения ритма (Wertheim, Botez, 1961). Он также утратил абсолютный слух. В более тяжелых случаях (см. обзор в Hecaen, Albert, 1978) восприятие музыкального качества звуков абсолютно теряется (случай Шустера и Татерки (Sinister, Taterka, 1926)), и пациент слышит «визг тормозов»
(Foerster, 1936), стук молотка по листу железа (Quenzel, Pfeiffer, 1923), либо музыка становится «скрипучей, дисгармоничной и пронзительной» (Potzl, 1937).
В некоторых случаях нарушается узнавание мелодий, а различение ритмов остается сохранным, но бывает и наоборот. Пациент, описанный Саксом, не мог различать мелодии церковных гимнов, и ему приходилось опираться на слова или ритм (Sacks, 1985). Похожий случай описали Фрис и Свихарт (Fries, Swihart, 1990). У музыканта-любителя развилась диссоциация между нарушенной переработкой мелодий и сохранным различением ритмов. Обратную ситуацию наблюдал Мавлов (Mavlov, 1980) у профессионального музыканта 61 года после инфаркта левого полушария. У пациента развились тяжелые нарушения узнавания и производства ритмов, хотя он был способен производить и узнавать тоны и последовательности тонов. Эту диссоциацию между узнаванием мелодий и ритмов экспериментально исследовал Перец (Peretz, 1990). Сравниваемый музыкальный стимул изменялся по одному параметру — мелодии или ритму. Два пациента продемонстрировали нарушения в использовании мелодии как категории для различения, и у двух пациентов обнаружились нарушения различать стимулы по ритму.
Аналогичную диссоциацию между мелодией и ритмом можно наблюдать при моторной амузии. При пении может отмечаться утрата мелодии при сохранности ритмической структуры (Mann, 1888), или наоборот (Brust, 1980; Mavlov, 1980).
Эти данные указывают на возможность относительно независимой переработки музыкальных свойств, таких как мелодия и ритм, подобно переработке формы, цвета и движения при зрительном распознании объектов. Дальнейшее разделение музыкальных свойств может быть связано с переработкой мелодического контура как восходящего или нисходящего пути и переработкой конкретных интервалов между тонами в мелодическом контуре.
В целом трудно найти случай с изолированной ассоциативной или апперцептивной музыкальной агнозией, и в большинстве случаев обычно имеются разные степени обоих типов сенсорной амузии.