При кровотечениях или массивных кровоизлияниях тактика ведения больных такая же, как при «влажной» форме острой ИТП: введение глюкокортикоидов или иммуноглобулина для остановки кровотечения. Глюкокортикоиды только в 30% случаев приводят к полному гематологическому ответу. Многие больные длительное время находятся на постоянной поддерживающей гормональной терапии, что приводит к развитию различных побочных эффектов.
Терапия иммуноглобулином при хронической ИТП малоэффективна.
Выбор терапии у резистентных к гормональной терапии больных зависит от возможностей клиники.
В последние годы в нашей стране наиболее распространённый метод лечения — применение препаратов интерферона альфа-2 (реаферон*, интрон А*, роферон-А*), являющегося активным физиологическим регулятором. Основа механизма действия препарата — подавление продукции аутоантител за счёт ингиби- рующего эффекта интерферона на выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Препараты интерферона вводят подкожно или внутримышечно по 1—3 млн ME 3 раза в неделю. Минимальная длительность курса составляет 1,5 мес. При отсутствии ответа через 1,5 мес терапию отменяют, а при наличии эффекта лечение продолжают до 3 мес, а затем либо прекращают, либо продолжают в поддерживающей дозе 1—2 раза в неделю. Длительность поддерживающей терапии не ограничена. Возможно проведение повторных курсов при рецидиве заболевания. Повышение числа тромбоцитов происходит чаще на 7—9-е сут от начала лечения. Клинико-гематологической ремиссии достигают у 50—60% детей. На фоне лечения отмечают снижение уровня тромбоцитассо- циированных антител. К сожалению, достаточно часто наблюдают развитие побочных эффектов в виде лихорадки, озноба, болей в мышцах и суставах. Описаны случаи выработки антител к интерферону, приводящие к отсутствию терапевтического эффекта.
|
|
В лечении как острой, так и хронической ИТП (у Rh-положительных пациентов) в последние годы успешно используют анти-О-иммуноглобулин. Механизм действия препарата сходен с иммуноглобулином. Происходит блокада Fc-рецепторов макрофагов эритроцитами, нагруженными антителами. Оптимальной признана курсовая доза 50 мкг/кг. Возможно однократное введение всей дозы внутривенно или дробное введение (внутривенно или внутримышечно) в течение 2—5 дней. Увеличения числа тромбоцитов достигают к 2—8-му дню лечения. Продолжительность ответа после введения препарата составляет в среднем 5 нед. Увеличение числа тромбоцитов у больных, получивших анти-О-иммуноглобулин, происходит медленнее, чем после инфузии иммуноглобулина, поэтому использовать его при угрожающих жизни кровотечениях не рекомендуют. Хороший ответ отмечен у детей с хронической ИТП (70%). По сравнению с иммуноглобулином стоимость данного препарата невысокая. Основное побочное действие — транзиторная гемолитическая анемия.
Для лечения гормонрезистентных форм ИТП применяют даназол (данол*), являющийся синтетическим андрогеном. Известно, что мужские половые гормоны ингибируют аутоиммунный процесс, но в связи с выраженным вирилизирующим действием применение этих препаратов было ограничено. Даназол обладает минимальным вирилизирующим эффектом. Механизм действия данного препарата связан с модуляцией экспрессии Fc-рецепторов на мононуклеарных фагоцитах, что препятствует деструкции нагруженных антителами тромбоцитов клетками макрофагальной системы. Даназол обладает синергизмом по отношению к глю- кокортикоидам, увеличивает их доступ к тканям, что позволило применять даназол и глюкокортикоиды совместно и даже уменьшить дозу глюкокортикоидов. Уровень антител не изменяется во время приема даназола; это свидетельствует о том, что увеличение числа тромбоцитов связано с уменьшением интенсивности их разрушения. Эффективность данного препарата составляет 30—80%. Увеличение числа тромбоцитов наблюдают на 2—4-й нед от начала терапии. Повторные курсы также показали свою эффективность. Препарат назначают в капсулах в дозе 10—20 мгДкгхсут) в течение 3 и более месяцев с последующей постепенной отменой. Даназол — препарат выбора у девочек с хронической формой ИТП, страдающих тяжёлыми рецидивирующими маточными кровотечениями. Препарат хорошо переносится пациентами, и его можно применять длительное время. Побочные эффекты обычно связаны с неправильным подбором дозы, чаще возникают симптомы вирилизации (повышенная сальность кожи, гирсутизм, огрубление тембра голоса, обильное потоотделение). Побочные эффекты исчезают после отмены препарата.
|
|