ПЕРВИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
__________________________________________________________________
Первичные гломерулопатии – самостоятельные заболевания с первичным поражением клубочков почек.
Первичные воспалительные гломерулопатии (гломерулонефриты) – группа заболеваний, в основе которых лежит воспаление клубочков.
В патогенезегломерулонефритов большое значение имеет иммуноопосредованное воспаление. Оно обусловлено:
ü отложением в клубочках циркулирующих иммунных комплексов;
ü действием антител, связывающихся in situ с компонентами гломерулярной базальной мембраны клубочка, выступающими в роли антигена или с внедренными в клубочек антигенами.
ОСТРЫЙ ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Острый постинфекционный (диффузный пролиферативный) гломерулонефрит – заболевание, основным морфологическим проявлением которого является диффузная пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток клубочков.
Он развивается после различных стафилококковых, пневмококковых, вирусных и других инфекций в виде фарингита, ангины, пиодермии, рожи, но наиболее часто его вызывает β-гемолитический стрептококк группы А.
Этиология и патогенез. Гломерулонефрит вызывают нефритогенные типы β-гемолитического стрептококка группы А.Продолжительность латентного периода около 1-4 недели. Встречается в любом возрасте, но чаще у детей 6-10 лет. В патогенезе главная роль принадлежит иммунным механизмам.
Патоморфология. Почки увеличены, набухшие, с мелким красным крапом на поверхности и разрезе (большая пёстрая почка).
Микроскопически определяются следующие изменения:
увеличение размеров клубочков;
пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация нейтрофилами и макрофагами;
облитерация просветов капилляров.
Исходы. Острый постинфекционный гломерулонефрит в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. Через 1,5-2 месяца с начала заболевания наступает обратное развитие морфологических изменений. В редких случаях развивается почечная недостаточность.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С ПОЛУЛУНИЯМИ (БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ)
Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит, (злокачественный) – тяжёлая форма гломерулонефрита, сопровождающаяся пролиферацией эпителия капсулы клубочков и макрофагов с формированием "полулуний", которые сдавливают клубочки почек.
Этиология и патогенез. В 50% случаев причина его не установлена, в 50% быстропрогрессирующий гломерулонефрит связан с системными заболеваниями. Клинически гломерулонефрит с полулуниями проявляется почечной недостаточностью, злокачественной артериальной гипертензией, отёками, протеинурией.
Патоморфология. Макроскопически почки увеличены, дряблые, кора жёлто-серого цвета, с красным крапом (большая пёстрая почка). Большая часть клубочков окружена скоплениями макрофагов и клеток эпителия капсулы Боумена-Шумлянского в форме полулуния. Капиллярные клубочки с течением времени сдавливаются этими полулуниями, что сопровождается прекращением их функции с развитием олигурии и анурии. При прогрессировании процесса полулуния фиброзируются, развиваются полная облитерация и склероз клубочков.
Исход – вторично сморщенная почка, раннее развитие почечной недостаточности.