Синдром Золингера - Эллисона — ульцерогенный аденоматоз поджелудочной железы, исходящий из островковых клеток Лангерганса. Характеризуется образованием язв в желудке и 12 - перстной кишке, диареей и стеатореей с последующей анемией и гипокальцемией.
Опухоль поджелудочной железы из не-бета-клеток островкового аппарата с рецидивирующей пептической язвой желудочно-кишечного тракта: рецидивирующая боль в животе, понос, симптомы язвы, рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения, иногда перфорация язвы. Желудочный сок – массивная гиперсекреция и гиперхлоргидрия. Прогноз зависит от характера опухоли и является весьма серьезным.
Аденомы островковой ткани (инсуломы). Среди отечественных авторов заболевание это было впервые описано Л.В. Соболевым при сахарном диабете под названием «струма островков Лангерганса панкреатической железы». Мысль о возможности спонтанной гипогликемии, обусловленной гиперфункцией островков Лангерганса, возникла в связи с открытием инсулина. Уайлдер клинически и экспериментально показал роль островковых опухолей как причины гиперинсулинизма. В.В. Виноградов установил, что в 80% случаев наблюдались доброкачественные аденомы, в 9% аденомы с признаками злокачественного перерождения и в 11% рак островковой ткани.
Макроскопически аденомы имеют вид небольшого солитарного узла размером от 1 до 3 см. Обычно аденомы имеют округлую или овоидную форму, отличаясь от окружающих тканей поджелудочной железы более плотной консистенцией и серовато-красным или темно-красным цветом или тёмно-красным цветом вследствие богатой васкуляризации. В связи с преимущественным расположением островковой ткани в хвосте и теле железы значительно чаще наблюдается локализация аденомы в этих частях органа. Наряду с одиночными аденомами встречаются множественные аденомы (у 12% больных); описываются аденомы островковой ткани добавочных п.ж. (у 1-2% больных). Наряду с доброкачественными аденомами в некоторых случаях встречаются аденомы, подвергшиеся злокачественному перерождению. Несомненным критерием злокачественной метаплазии служит наличие метастазов новообразования. Без этого признака решение вопроса о злокачественном характере аденомы встречает большие трудности. Основными морфологическими проявлениями малигнизации аденомы считают: клеточную анаплазию с многочисленными митозами, прорастание элементами опухоли ее капсулы и окружающих тканей, инфильтрирующий рост новообразования по кровеносным и лимфатическим сосудам.
Аденомы островковой ткани могут быть «функционально активными», приводящими к избыточному выделению инсулина, или «функционально пассивными» и не вызывать явлений гиперинсулинизма. Особенностью клиники опухолей островковой ткани п.ж. является возникновение приступов спонтанной гипогликемии в результате избыточной секреции инсулина, выделяемого тканью новообразования. Состояние это по существу аналогично шоковой реакции на введение инсулина. Экспериментальными и клиническими исследованиями инсулярных гипогликемий установлено, что резкое изменение тканевого обмена, возникающее в результате гипогликемии, сопровождается расстройством окислительных процессов и недостаточным питанием нервной ткани, вызывая состояние, подобное гипоксии мозга вначале страдает корковые функции (психические нарушения,симптомы раздражения центральной и вегетативной нервной системы, потеря сознания), могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением деятельности мозжечка. Далее поражается функция гипоталамической области и базальных ганглиев(картина моторного возбуждения) и в последнюю очередь-функция продолговатого мозга(расстройства дыхания, падение сосудистого тонуса и сердечной деятельности).
В ряде случаев отсутствует параллизм между тяжестью гипокалемического состояния и уровнем содержания сахара в крови. Аденома островков поджелудочной железы может встречаться в любом возрасте, чаще всего от 30 до 50 лет. Доброкачественные аденомы могут протекать без
каких-либо клинических симптомов, однако чаще они проявляются характерным синдромом гиперинсулизма и гипокалемии, возникающими эпизодически или нарастая.
Следующая симптоматика является характерна для состояния гиперинсулизма при аденоме островков: потливость, приливы крови, сменяющееся бледностью, судорожные подёргивания конечностей, расширение зрачков, сердцебиения, иногда понижение или повышение кровяного давления, чувство сильного, мучительного, голода, тошнота, боли под ложечкой, ощущение общей слабости, обморочные состояния, головная боль, общее беспокойство. В исключительно тяжёлых случаев может развиваться коматозное состояние. Могут возникать различные нарушения в психике.
При длительном течении болезни могут наблюдаться явления исхудания, мышечной атрофии.