ТЕМА
Гломерулонефрит
Единицы мочеобразующей системы почек – нефроны – состоят из клубочков и канальцев. В клубочках моча фильтруется, в канальцах она доходит до окончательного состава и далее поступает в почечную лоханку и затем в мочевой пузырь.
Гломерулонефрит — Это воспалительное заболевание, вызванное инфекцией, дефектом иммунной системы или аллергическими причинами. И если болезнь пиелонефрит у детей затрагивает ткани почечной лоханки, то гломерулонефрит поражает клубочки и канальцы. Это нарушает нормальный процесс фильтрации мочи, в результате ее состав и количество изменяются – в нее проникают белки и эритроциты, чего быть не должно.
Гломерулонефрит – приобретенное заболевание, в основе которого лежит иммунно-аллергическое диффузное воспаление клубочкового аппарата с последующим вовлечением в процесс остальных структур обеих почек (канальцев и интерстициальной тканей), характеризующееся прогрессирующим течением.
Гломерулонефрит может быть самостоятельным заболеванием или осложнением других (ангины, скарлатины, геморрагического васкулита и др.).
Возбудитель - чаще всего «нефритогенные» штаммы в-гемолитического стрептококка группы А, имеющих М 47, 49, 55, 2, 60 и 57 антигены, а при поражении кожи — 1, 2, 3, 4, 25, 49 и 12
В качестве этиологических факторов рассматриваются стафилококки, энтерококк, диплококки, бледная трепонема, цитомегаловирус, вирусы простого герпеса, гепатита В, Эпштейн-Бар (относится к герпевирусам), шистосома, малярийный плазмодий,токсоплазмы, лекарственные препараты, вакцины, яды.
Причины развития заболевания:
-наследственная предрасположенность к «нефритогенному» стрептококку;
-предшествующие инфекции (скарлатина, ангина, ОРВИ хронический тонзиллит);
-переохлаждение.
-аллергены;
-сыворотка или вакцина.
Заболевание начинается через 1-2 нед после стрептококковых заболеваний носоглотки и 3-6 нед послегнойничковых поражений кожи, в частности, стрептодермия и стрептококковый дерматит.
Общий механизм развития болезни при инфекционном поражении организма таков (упрощенно):
1.Бактерии или вирусы, попавшие в организм, активно размножаются и выделяют токсины.
2.Эти вредные вещества проникают с током крови в ткани и органы.
3.Если они накапливаются в почках, то образуются антигенные комплексы и почечные клубочки воспаляются.
4.В итоге их просвет сужается, в отдельных местах стенки спаиваются, и фильтрующая способность снижается.
Или
Механизм развития болезни: в результате разрушающего действия токсинов стрептококка (который является антигеном) происходит активная выработка антител с образованием иммунных комплексов. После фиксации иммунных комплексов на базальной стенке мембраны капилляров клубочков происходит освобождение агентов типа гистамина и серотонина, активация комплемента. Результатом является локальнаягиперкоагуляция, капиллярный стаз и нарушение микроциркуляции с развитием мочевого, гипертензионного и отечного синдромов.
ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ОСГН) обычно имеет циклическое течение с бурным началом.
Клиническая картина складывается из триады симптомов:
Отеки и пастозность тканей.
Артериальная гипертензия.
Мочевой синдром.
Основные клинические проявления гломерулонефрита:
- симптомы интоксикации: недомогание, вялость, сонливость, бледность кожных покровов, может быть лихорадка;
- присоединяется отечный синдром: сначала по утрам появляется отечность век, затем – отечность лица, отеки на ногах (область лодыжек и голени),крестце;
отеки плотные, холодные (снижается клубочковая фильтрация, увеличивается проницаемость капиллярной стенки);
В нефроне находится клубочковое скопление капилляров и канальцев, которые принимают непосредственное участие в образовании урины, клубочковой фильтрацией (КФ)— процесс очищая крови от продуктов обмена и коррекция ее состава, то есть в них фильтруется первичная моча.
Усиливается реабсорбция Na и Н2О в канальцах -обратное всасывание профильтровавшихся веществ в кровь)
- артериальная гипертензия: головная боль, иногда тошнота, рвота, повышается АД, как систолическое, так и диастолическое (до 130-90-170/120), обусловлена задержкой воды и натрия;
-расширение границ сердца, глухость тонов, систолический шум, брадикардия.
- характерный мочевой синдром:
протеинурия (уровень 1-3 г/л),
гематурия (макрогематурия – эритроциты более 50 в поле зрения, моча приобретает цвет мясных помоев или микрогематурия – эритроцитов до 50, цвет мочи не изменен);
цилиндрурия – показатель тяжести поражения почек (гиалиновые цилиндры -белок воспалительного экссудата, зернистые цилиндры -эпителиальные, эритроцитарные, лейкоцитарные);
- лейкоцитурия (не является ведущим симптомом),
- высокая относительная плотность мочи – выше 1030;
Иногда в клинической картине отмечают увеличение печени и селезенки.
В биохимическом анализе крови характерны слабые или умеренно выраженные гипопротеинемия, диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гипер-ß-липопротеинемия и гиперазотемия (избыточное содержание в крови азотсодержащих продуктов обмена белков и нуклеиновых кислот- мочевина, креатин, креатинин, мочевая кислота).
* болевой синдром может быть в поясничной области (из-за растяжения капсулы почки), положительный симптом Пастернацкого;
* олигирия- отмечается снижение суточного диуреза до 80-100 мл/сут (вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов,снижения клубочковой фильтрации);
*появляются изменения биохимических показателей крови: повышается содержание азотистых шлаков в крови (при нарушении функций канальцев);
* изменения со стороны сосудов глазного дна, появляются геморрагии, приводящие к нарушения зрения.
Течение острого гломерулонефрита (ОСГН) может быть многообразным, но олигурический период держится 3-7 дней, далее нормализуется АД, количество мочи увеличиваетя, отеки уменьшаются.
Если ОСГН в течение года не закончился бесследно, значит перешел в хроническую форму.
Хронический гломерулонефрит- иммунное диффузное воспаление клубочков почек с последующим развитием нефросклероза и ХПН. (дети 5-12 лет)
Хронический гломерулонефрит имеет, как правило, прогрессирующий характер с развитием склеротических и дистрофических изменений в почках.
Типы заболевания по причинам:
- первичный – связан с врожденным поражением почек
врожденный или приобретенный дефект иммунной системы ребенка:
ревматизм; эндокардит; системная красная волчанка; узелковый периартериит.
-вторичный – являет собой результат перенесенной инфекции.
Выделяют 3 основных формы гломерулонефрита в зависимости от выраженности клинических синдромов и симптомов:
Нефротическая форма ГХ:-хронического гломерулонефрита характеризуется манифестацией с года до 5 лет; минимальными изменениями в клубочках
- распространенные отеки ( клубочковая фильтрация снижена ), вплоть до анасарки (вследствие большой потери белка с мочей), при этом АД не высокое;
ОАМ: высокаяпротеинурия (суточная потеря белка с мочой составляет 3-10 г/л), большое количество цилиндров (гиалиновые, зернистые белковые образования),
непостоянная микрогематурия,
олигурия - количество мочеиспусканий и объём мочи уменьшаются,
гиперстонурия-относительная плотность мочи повышена
б/х крови: гипо- и диспротеинемией; гиперлипидемией;
Кожа бледная, холодная на ощупь.
Ощущение жажды, сухости во рту, слабость.
-при плевральных отёках – кашель, одышка; тахикардия; асцит; гепатомегалия.
Гематурическая форма ХГ – умеренно выраженная пастозность и артериальная гипертензия, стойкая микро- и макрогематурия в сочетании с умеренной протеинурией (уровень белка в моче до 1-3 мг/л).
Относительно удовлетворительное самочувствие; пастозностью век и конечностей;
Смешанная форма ХГ -болеют чаще всего дети старшего возраста.
Характерно неуклонное прогрессирование патологического процесса;
торпидность (бесчувственный) к терапии;
Начало – острый нефротический синдром, отёки, стойкая гипертония (достигает 180/100-200/120); изменения глазного дна (гиперемия глазного дна)
Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, + акцент II-ого тона над аортой(II тон образуется при закрытии полулунных клапанов аорты и легочной артерии)
в моче: неселективная протеинурия (низкомолекулярных, средне-, и высокомолекулярных белки- а2-макроглобулин, гамма-глобулин, бета-липопротеиды и др), макрогематурия, цилиндрурия,лейкоцитурия.
Это наиболее тяжелая, прогностически неблагоприятная форма с развитием ХПН.
Атипичное течение ОГН может проявляться в начале заболевания выраженными отеками, массивной протеинурией.
Нетипичное течение ОГН –изолированный мочевой синдром без внепочечных симптомов.
Диагностика:
*ОАК (лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, снижение: глобулина, цв. пок., увеличение СОЗ).
*Биохимический анализ крови – гиперазотемия (избыточное содержание в крови азотсодержащих продуктов обмена белков и нуклеиновых кислот-остаточный азот, мочевина, креатинин, мочевая кислота, холестерин, фибрин, сиаловые кислоты),
гипопротеинемия ((общий белок менее 60 г/л, альбумин менее 40 г/л), диспротеинемия;
в крови ацидоз.
*ОАМ: высокая протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия, умеренная лейкоцитурия.
*Анализ мочи по Ничепоренко(более 1000 эр. В 1 мл).
*Посев мочи на чувствительность к антибиотикам.
*Проба по Зимницкому (для оценки состояния почечных функций)- снижение диуреза, никтурия.
Высокая относительная плотность мочи свидетельствует о сохраненной концентрационной способности почек.
выявлениеХПН :п ри ухудшении функции уменьшение относительной плотности мочи (< 1012),
пробаРеберга-снижение клубочковой фильтрациипо клиренсу креатинина(менее 80мл/мин);
креатинин, мочевина, холестерин крови:увеличенные,
электролиты крови: тенденция к снижению Na, Ca, увеличению K, P, Mg;
КОС - развитие метаболического ацидоза (гломерулярного и канальцевого).-
*Серологический анализ крови.Определение титра антистрептококковых антител в сыворотке крови.
*ЭКГ
*УЗИ почек– исключение полостных и объемных образований; может быть увеличение печени;
*Показаниями для проведения биопсии с электронной или световой микроскопией почекявл. атипичное или тяжелое течение острого гломерулонефрита. В период восстановления биопсию рекомендуют проводить при отсутствии: нормализации показателя клубочковой фильтрации на 4-й неделе болезни, микрогематурии после 18 мес и протеинурии более 6 мес после острого проявления болезни.
*Экскреторная урография почек
*Иммунограмма
Базисная терапия гломерулонефрита
Лечение ОГН:
Терапия острой формы обычно длится от 10 дней до месяца и при своевременном его начале заканчивается выздоровлением. Для лечения гломерулонефрита у детей по усмотрению врача назначаются:
1. Осуществляется в стационаре, постельный режим 1-2 недели, до улучшения клинико - лабораторных показателей, с 5-6 недели палатный режим.
Ребенок находится в равномерном тепле, что способствует снятию спазма сосудов и приводит к улучшению фильтрации и увеличению диуреза. При этом обязательно тепло на поясницу и на ноги.
При восстановлении диуреза, исчезновении экстраренальных симптомов, гематурии не более 10-20 эритроцитов в поле зрения и альбуминурии не более 1%, ребенка переводят на полупостельный режим.
2. Диетотерапия (стол № 7), ограничивается жидкость, соль и белок.
Жидкость в разгар болезни назначают по диурезу предыдущего дня с дополнительным учетом потери -выделение жидкости через кожу, испарение жидкости из организма,
при отсутствии сведений о нем — около 15 мл/кг — неощутимые потери воды в сутки.
Бессолевой стол назначается в олигоанурическую фазу и в период схождения отеков.
С нормализацией АД, исчезновением отеков следует добавлять в пищу хлорид натрия, начиная с 0,5-1 г в сутки, однако, в течение 1-2 лет соль назначается 3/4 от нормы - 50 мг/кг (пища должна быть недосоленной).
Существенное ограничение белка в диете необходимо лишь для больных азотемией, в первые сутки назначают безбелковую диету, затем до 0,5-1 г/кг белка в сутки.
Нельзя допускать голодания ребенка так как это способствует повышению азотемии. К 4-5 дню заболевания 1-1,5 г/кг белка в сутки, к 7-10 дню при гладком течении ОГН количество белка доводят до физиологической нормы - 2,5 г/кг.
Сначала в рацион вводят яйцо, пшеничный хлеб, затем рыбу, творог и лишь затем мясо.
Также в первые дни болезни, при олигурии диета должна быть гипокалийной.
В период полиурии, наоборот, диета обогащенная калием.
Обязательно следить за работой кишечника, особенно в олигоанурический период.
Санацию очагов хронической инфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит, аденоидит и др.) проводят в обязательном порядке, но консервативно (фитотерапия, промывания, дренажи и др.).
3.А нтибиотики из ряда пенициллинов или другие, в зависимости от специфики возбудителя инфекции;
Глюкокортикоиды, цитостатики, антиагреганты и антикоагулянты пациентам с типичным течением ОСГН не назначают, поскольку не доказано их влияние на течение заболевания, а в некоторых случаях они могут быть опасными (гиперкоагуляция при действии глюкокортикостероидов, нефротоксичность цитостатических препаратов).
4. Кортикостероиды при нефротическом синдроме – преднизолон на 3-4 недели, до достижения клин.эффекта постепенно снижают дозу;
Цитостатики - для подавлени я активности иммунологических реакций, если не эффективны гормоны и при затяжном течении вместе с гормонами: циклофасфамид (циклофосфан) и хлорбутин;
5. Антикоагулянты непрямого действия - гепарин (для улучшения процессов микроциркуляции).
6.Антиагреганты - препараты, подавляющие агрегацию и адгезию тромбоцитов: курантил5 мг/кг в сутки, трентал
7.Нестероидные противоспалительные средства - подавляют активность медиаторов воспаления (гистамина, серотонина, брадикинина)- индометацин, вольтарен, ибуфен.
8. Гипотензивные препар аты – папавирин с дибазолом, каптоприлразовая, эналаприл и др.
9. К важнейшим мероприятиям патогенетической терапии относится улучшение почечного кровотока: это электрофорез с 1% никотиновой кислотой ивнутривенное введение трентала - внутривенно капельно или внутрь. Это лечение дает диуретический и антиагрегантный эффект и показано при выраженнойолигурии и отечном синдроме.
10 .Мочегонные
При выраженных отеках, гипертензивном синдроме назначают мочегонные.
При умеренных отеках достаточно: режима, диеты, никотиновой кислоты или трентала.
При выраженных отеках– гипотиазид 25мг, далее 50-75 мг 5-6 дней;
фуросемид (лазикс) внутривенно или внутримышечно в разовой дозе 1-2 мг/кг.
Учитывая, что у больных ГН имеется никтурия, вечером мочегонные не назначают.
11.Обязательно проводится санация очагов хронической инфекции, но только консервативными методами.
Показание к гемодиализу:
- резкое снижение диуреза
-снижение концентрационной функции почек (низкая относительная плотность мочи)
-снижение содержания креатинина в моче и нарастание его в сыворотке крови.
Прогноз при ОГН обычно благоприятный. Выздоравливают приблизительно 90-95% детей. Клинико-лабораторная ремиссия наступает примерно через 2-4 мес., полное выздоровление с учетом морфологических изменений в почках через 1-2 года.
Если отдельные клинические симптомы сохраняются более 6 месяцев-затяжное течение гломерулонефрита; длительность более 1 года - переход в хроническую форму гломерулонефрита.
Диспансерное наблюдение 5 лет от начала клинико-лабораторной ремиссии