Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)




Отношение к эпилепсии в прошлом

Древние греки и римляне объясняли эпилепсию божественным вмешательством — «Геркулесова болезнь», «божественная болезнь», «падучая»[3]. Также, в одном из средневековых руководств к вызову духов говорится, что при неправильной подготовке к обряду маг может погибнуть, испытав при этом эпилептический и апоплексический удар[3].

Терминология

· Под термином эпилепсия понимают повторяющиеся припадки, которые были определены как приходящие внезапные избыточные возбуждения нейронов коры головного мозга.

· Судорожный приступ проявляется двигательными нарушениями.

· Эпилептические приступы — наиболее подходящий термин, так как приступы бывают чисто сенсорными (акинетическими, то есть без двигательных нарушений).

Классификация приступов

Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:

Первично-генерализованные приступы

Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:

· тонико-клонические приступы (grand mal)

· абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.

Парциальные приступы

Парциальные или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные.

· простые — при таких припадках не происходит нарушения сознания

· сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные.

· вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде судорожного или бессудорожного парциального приступа или абсанса с последующим двусторонним распространением судорожной двигательной активности на все группы мышц..

Эпилептический приступ

Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприпадка (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может провоцировать целый ряд факторов внешней среды (к примеру, мерцающий свет). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобнаклассификация, основанная на симптоматике припадков. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний.

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)

1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками

2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

3. Первичная эпилепсия чтения

2. Симптоматические

1. Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром)

2. Синдромы с приступами провоцируемыми специфическими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного пробуждения или эмоционального воздействия)

3. Эпилепсия височной доли

4. Эпилепсия лобной доли

5. Эпилепсия теменной доли

6. Эпилепсия затылочной доли

3. Криптогенные

2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

1. Доброкачественные семейные неонатальные судороги

2. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги

3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

4. Детская абсансная эпилепсия

5. Ювенильная абсансная эпилепсия

6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия

7. Эпилепсия с большими приступами при пробуждении

8. Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше)

9. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторные припадки)

10. Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)

11. Синдром Веста (инфантильные спазмы)

12. Синдром Леннокса-Гасто

13. Эпилепсия с миоклоническими абсансами

14. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

2. Симптоматические

1. Неспецифической этиологии

1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия

2. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ

3. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше

2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни)

3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ

1. С генерализованными и фокальными приступами

1. Неонатальные судороги

2. Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

3. Эпилепсия с продолжительными комплексами «пик-волна» во время медленного сна

4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)

5. Другие формы, не указанные выше

2. Без чётких признаков генерализованности или фокальности

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

1. Припадки, связанные с определённой ситуацией

1. Фебрильные судороги

2. Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях

2. Изолированные судороги или изолированный статус.

Судорожный очаг

Судорожный очаг является результатом органического или функционального повреждения участка мозга, вызванного любым фактором (недостаточное кровообращение (ишемия), перинатальные осложнения, травмы головы, соматические или инфекционные заболевания, опухоли и аномалии головного мозга, нарушения обмена веществ, инсульт, токсическое воздействие различных веществ). На месте структурного повреждения рубец (в котором иногда образуется заполненная жидкостью полость (киста)). В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведёт к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания.

Судорожная готовность

Судорожная готовность — это вероятность увеличения патологического (эпилептиформного) возбуждения в коре головного мозга сверх уровня (порога), на котором функционирует противосудорожная система мозга. Она может быть высокой или низкой. При высокой судорожной готовности даже небольшая активность в очаге может привести к появлению развернутого судорожного приступа. Судорожная готовность мозга может быть настолько велика, что приводит к кратковременному отключению сознания и в отсутствие очага эпилептической активности. В данном случае речь идёт об абсансах. И наоборот, судорожная готовность может отсутствовать вовсе, и, в этом случае, даже при очень сильном очаге эпилептической активности, возникают парциальные припадки, не сопровождающиеся потерей сознания. Причиной повышенной судорожной готовности является внутриутробная гипоксия мозга, гипоксия в родах илинаследственная предрасположенность (риск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет 3—4 %, что в 2—4 раза выше, чем в общей популяции).

Диагностика эпилепсии

Электроэнцефалография

Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (ЭЭГ), то есть трактовки электроэнцефалограммы. Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов «пик-волна» или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов) говорят генерализованные комплексы пик—волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых припадках. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных припадков (эпилептиформные энцефалопатии).

Причина смерти при эпилепсии

Особенно опасен эпилептический статус в связи с выраженной мышечной активностью: тонико-клонические судороги дыхательной мускулатуры, вдыхание слюны и крови из ротовой полости, а также задержки и аритмии дыхания ведут к гипоксии и ацидозу; сердечно-сосудистая система испытывает запредельные нагрузки в связи с гигантской мышечной работой; гипоксия усиливает отёк мозга; ацидоз усиливает нарушения гемодинамики и микроциркуляции; вторично все больше ухудшаются условия для работы мозга. При пролонгированном в клинике эпистатусе нарастает глубина коматозного состояния, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется их атонией, агиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.
Два основных механизма ведут к цитотоксическому действию и некрозу, в них клеточная деполяризация поддерживается стимуляцией NMDA-рецепторов и ключевым моментом является запуск внутри клетки каскада разрушения. В первом случае чрезмерное нейрональное возбуждение является результатом отека (жидкость и катионы поступают внутрь клетки), ведущее к осмотическому повреждению и клеточному лизису. Во втором случае активация НМДАрецепторов активирует поток кальция в нейрон с аккумуляцией внутриклеточного кальция до уровня выше чем вмещает цитоплазматический кальций связывающий белок. Свободный внутриклеточный кальций является токсичным для нейрона и ведёт к серии нейрохимических реакций, включающих митохондриальные дисфункции, активирует протеолиз и липолиз, уничтожающие клетку. Этот замкнутый круг и лежит в основе гибели больного при эпистатусе.

Прогноз при эпилепсии

В большинстве случаев после единичного приступа прогноз благоприятный. Приблизительно у 70 % больных на фоне лечения наступает ремиссия, то есть припадки отсутствуют в течение 5 лет. У 20—30 % приступы продолжаются, в таких случаях нередко требуется одновременное назначение нескольких противосудорожных препаратов.

Первая помощь при судорожном и/или эпилептическом приступе

Признаками или симптомами приступа обычно являются: судорожные сокращения мышц, остановка дыхания, потеря сознания. Во время приступа окружающим нужно сохранить спокойствие — не проявляя паники и суеты оказать правильную первую помощь. Перечисленные симптомы приступа в течение нескольких минут должны пройти сами собой. Ускорить естественное прекращение симптомов, сопровождающих приступ, окружающие чаще всего не могут.
Важнейшая цель первой помощи при приступе: предотвратить причинение вреда здоровью человека, с которым случился приступ.
Начало приступа может сопровождаться потерей сознания и падением человека на пол. При падениях с лестницы, рядом с выделяющимися от уровня пола предметами и пр. возможны ушибы головы и даже переломы. Помните: приступ не является передающимся от одного к другому человеку заболеванием, смело и правильно действуйте оказывая первую помощь.

1. Первая помощь. Вхождение в приступ

· Поддержите руками падающего человека, опустите его здесь же на пол или усадите на лавочку.

· Если человек находится в опасном месте, например, на перекрёстке или рядом с обрывом, приподняв голову, взяв его под мышки, переместите его немного в сторону от опасного места.

2. Первая помощь. Начало приступа

· Присядьте рядом с человеком и придерживайте самое важное - голову человека, удобнее всего это делать, зажав голову лежащего между своими коленями и придерживая её сверху руками. Конечности можно не фиксировать, амплитудных движений они делать не будут, и если изначально человек лежит достаточно удобно, то травм себе он нанести не сможет. Других людей рядом не требуется, попросите их отойти.

3. Первая помощь. Основная фаза приступа.

· Придерживая голову, приготовьте сложенный носовой платок или часть одежды человека. Это может потребоваться для вытирания слюны и если рот открыт, то можно вставить кусочек этой материи, сложенный в несколько слоев, между зубами, это предотвратит прикусывание языка, щеки или даже повреждение зубов друг об друга во время судорог.

· Если челюсти сомкнуты плотно, не надо пытаться силой открывать рот (это вероятнее всего не получится и может травмировать ротовую полость)

· При усиленном слюноотделении продолжайте удерживать голову человека, но поверните её набок, для того чтобы слюна могла стекать на пол через уголок рта и не попадала в дыхательные пути. Ничего страшного, если немного слюны будет попадать на одежду или руки.

4. Первая помощь. Выход из приступа

· Сохраняйте полное спокойствие, приступ с остановкой дыхания может длиться несколько минут, запоминайте последовательность симптомов приступа, чтобы потом описать их врачу.

· После окончания судорог и расслабления тела, необходимо положить пострадавшего в восстановительное положение - на бок, это необходимо для предотвращения западения корня языка.

· При пострадавшем могут оказаться лекарства, но использовать их можно только по непосредственной просьбе пострадавшего, в ином случае может последовать уголовная ответственность за причинение вреда здоровью. В подавляющем большинстве случаев выход из приступа должен происходить естественным путем, а правильное лекарство или их смесь и дозу подберёт сам человек после выхода из приступа. Обыскивать человека в поисках инструкций и лекарств не стоит, так как это не является необходимым, а только вызовет нездоровую реакцию окружающих.

· В редких случаях выход из приступа может сопровождаться непроизвольным мочеиспусканием, при этом у человека в это время ещё продолжаются судороги, а сознание в полной мере к нему не вернулось. Вежливо попросите других людей отойти и разойтись, придерживайте голову и плечи человека и слабо препятствуйте ему вставать. Позже человек сможет прикрыться, например, непрозрачным пакетом.

· Иногда на выходе из приступа, ещё при редких судорогах человек пытается встать и начать ходить, если Вы сможете удерживать спонтанные порывы из стороны в сторону человека, и место не представляет опасностей, например, в виде дороги рядом, обрыва и пр., позвольте человеку, не прилагая с Вашей стороны помощи, встать и пройдитесь с ним, крепко придерживая его. Если место представляет опасность, то до полного прекращения судорог или полного возвращения сознания не позволяйте ему вставать.

· Обычно по прошествии десятка минут после приступа, человек полностью приходит в своё нормальное состояние и первая помощь ему больше не нужна. Предоставьте человеку самому принять решение о необходимости обращаться за медицинской помощью, после выхода из приступа в этом иногда уже нет необходимости. Есть люди, у которых приступы случаются несколько раз в день, и при этом они являются совершенно полноценными членами общества.

5. Общие замечания

· Часто молодым людям доставляет неудобство внимание других людей к этому происшествию, причём значительно большее чем сам приступ. Случаи приступа при некоторых раздражителях и внешних обстоятельствах могут случиться почти у половины больных, предварительно застраховаться от этого современная медицина не позволяет.

· Человека, у которого приступ уже завершается не стоит делать фокусом общего внимания, даже если при выходе из приступа человек издает непроизвольные судорожные крики, Вы могли бы, придерживая голову человека, например, спокойно читать что-нибудь с мобильного устройства - это помогает уменьшить стресс, придаёт уверенность человеку, выходящему из приступа, а также успокаивает зевак и побуждает их расходиться.

· Скорую помощь необходимо вызывать в случае повторного приступа, наступление которого свидетельствует об обострении заболевания и о необходимости госпитализации, так как за вторым подряд приступом могут последовать дальнейшие. При общении с оператором достаточно сообщить пол и примерный возраст пострадавшего, на вопрос «Что случилось?» ответить «повторный приступ эпилепсии», назвать адрес и крупные неподвижные ориентиры, по просьбе оператора сообщить данные о себе. Кроме того, скорую следует вызывать если:

· приступ длится более 3 минут

· после приступа пострадавший не приходит в сознание более 10 минут

· приступ произошёл впервые

· приступ случился у ребенка или у пожилого человека

· приступ произошёл у беременной женщины

· во время приступа пострадавший получил травмы.

Лечение эпилепсии

Общая цель лечения может быть разделена на отдельные цели, которые требуют применения различных усилий:

Цели лечения эпилепсии
Название цели Способы достижения
Обезболить периоды приступов Для больных испытывающих во время приступа боль уменьшить её, например, регулярным приемом противосудорожных и/или обезболивающих лекарств. Так же кроме лекарств могут подойти и другие средства, например может помочь регулярное употребление богатого кальцием сушеного чернослива, но этот способ не устраняет причину приступов- спонтанную реакцию начала приступа в головном мозге больного эпилепсией, он только повысит содержание кальция в организме, что, возможно, облегчит течение судорог.
Предотвратить наступление новых приступов Хирургически, медикаментозно
Снизить частоту приступов Если приступы полностью не удается предотвратить, то можно достичь цели снизить их частоту. Хирургически, медикаментозно, VNS-терапия, альтернативные средства[ какие? ]
Снизить длительность отдельных приступов длящиеся более минуты приступы с задержкой дыхания называют тяжелыми приступами, а длящиеся менее 10-15 секунд — легкими. Во время тяжелых приступов с задержкой дыхания может пострадать мозг и другие органы из-за недостатка их снабжения кислородом.
Добиться отмены приёма лекарств Без возобновления припадков
Свести к минимуму побочные эффекты лечения Подбирается индивидуально
Обезопасить общество от больных эпилепсией совершающих общественно опасные действия В предчувствии приступа, во время него или после него больные могут чувствовать себя особенным образом, что может привести к невменяемому состоянию и совершению противоправных действий. Медикаментозно, физическое усмирение: изоляция, надевания смирительной рубашки; профилактические мероприятия, например в виде регулярного контроля того, что ногти на руках обрезаны и в невменяемом состоянии ими будет невозможно поцарапать других людей.

Лечение заболевания проводится как в неврологических больницах и отделениях, так и принудительно в психиатрических — в случаях, когда больной эпилепсией совершает общественно опасные действия во время приступа или признан невменяемым (эпилептическое слабоумие, бредовые симптомокомплексы)[4]. В Российской Федерации принудительная госпитализация должна быть санкционирована судом. В особо тяжёлых случаях это возможно до вынесения судьёй решения. Больные, принудительно помещённые в психиатрический стационар недобровольно, признаются нетрудоспособными на весь период нахождения в стационаре и пользуются правами пациента на общих основаниях.[5]



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2019-05-16 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: