• Развитие артериальной гипертензии связано со следующими механизмами.
◊ Задержка ионов натрия и воды с увеличением ОЦК, накоплением ионов натрия в стенке сосуда с последующим отёком и повышением чувствительности к прессорным агентам.
◊ Активация прессорных систем: ренин-ангиотензин-альдостерон, вазопрессина, системы катехоламинов.
◊ Недостаточность почечных депрессорных систем (простагландинов, кининов).
◊ Накопление ингибиторов синтетазы оксида азота и дигоксиноподобных метаболитов, резистентность к инсулину.
• Повышенный риск развития атеросклероза в условиях ХПН связан с гиперлипидемией, нарушением толерантности к глюкозе, длительной АГ, гипергомоцистеинемией.
• Ослабление противоинфекционного иммунитета обусловлено:
◊ снижением эффекторных функций фагоцитов;
◊ наличием артериовенозных шунтов (для гемодиализа): при нарушении правил ухода за ними они становятся "входными воротами" инфекции;
◊ патогенетической иммуносупрессивной терапией фоновых заболеваний (повышает риск интеркуррентных инфекций).
Клиника:
· Полиурия и никтурия (в консервативной стадии), а терминальной стадии олигоурия с последующей анурией.
· Изменение легких и сердеч.системы (плеврит, артериальная гипертензия, перикардит, поражение миокарда, атеросклероз коронарных и мозговых артерий)
· Анемия носит нормохромный нормоцитарный характер
· Со стороны ЖКТ (язва желудка, стоматиты, паротит)
· Кожа сухая, бледная, с желтоватым оттенком
· Аменорея, импотенция.
33. Хроническая почечная недостаточность (ХПН): диагностика, лечение:
ХПН - симптомокомплекс, вызванный необратимой постепенной гибелью нефронов вследствие первичного или вторичного хронического прогрессирующего заболевания почек.
Диагностика:
· Наиболее информативные диагностические тесты в диагностике ХПН - определение максимальной (в пробе по Зимницкому) относительной плотности мочи, величины СКФ и концентрации креатинина в сыворотке крови. Наличие стойкой нормохромной анемии в сочетании с полиурией, артериальной гипертензии, симптомами гастроэнтерита свидетельствуют в пользу ХПН.
· Для ХПН характерна изостенурия (монотонный удельный вес мочи)
· При ХПН гиперкалиемия обычно развивается в терминальной стадии. Содержание ионов кальция обычно снижено, фосфора - повышено.
· Для определения размеров почек используют рентгенологические и ультразвуковые методы. Отличительный признак ХПН - уменьшение размеров почек.
Лечение:
· Диета (минимум белка, рис, овощи, картофель и сладкое)
· Коррекция метаболического оцидоза (бикарбонат натрия 20-30 милимоль)
· Коррекция кальциево-фосфорного обмена (фосфор 1 г/сут, карбонат кальция, витамин Д3)
· Антигипертензивная терапия (ингибиторы АПФ (каптоприл), блокаторы кальциевых каналов (верапомил, дилтиазем), альфа-адреноблокаторы (доксосозин), бета-адреноблокаторы (атенолол))
· При анемии (эритопоэтин)
· Диализ, гемодиализ
· Трансплонтация почки.
34. Сахарный диабет 1-го типа (СД-1): этиология, патогенез, клиника, роль стоматолога в ранней диагностике заболевания, лечение:
СД 1 типа – аутоиммунное заболевание, характеризуется деструкцией бета - клеток и инсулиновой недостаточностью.
Этиология:
Т-клеточная аутоиммунная диструкция бета-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы.
Патогенез:
Абсолютный дефицит инсулина обуславливает гипергликемию, развитие липолиза, протеолиза и продукции кетоновых тел. Из-за этого возникает обезвоживание, кетоацидоз, электролитные расстройства.
Клиника:
Диагностика:
Гипергликемия, кетонурия, низкий уровень С-реактивного белка, метаболический ацидоз.
Лечение:
· Инсулинотерапия пожизненная
· Диета
· Школа сахарного диабета
· Самоконтроль
Проявление СД-1 в полости рта:
Ксеростомия, глоссит, стоматит, чувство жжения, неприятных ощущений в полости рта, могут быть язвы и эрозии.
35. Сахарный диабет 2-го типа (СД-2): этиология, патогенез, клиника, роль стоматолога в ранней диагностике заболевания, лечение:
СД-2 – хроническое заболевание, характеризуется гипергликемией, снижением чувствительности тканей к инсулину и секреторной дисфукции бета-клеток, нарушения липидного обмена, приводящего к атеросклерозу.
Этиология:
· Наследственность
· факторы окружающей среды, особенности образа жизни.
· Факторы риска (ожирение, малоподвижный образ жизни; особенности диеты (высокое потребление рафинированных углеводов и низкое содержание клетчатки); артериальная гипертензия).
Патогенез:
· Существует 2 фазы секеции бета-клеток ранняя и поздняя, так при этом типе выпадает ранняя фаза, а поздняя фаза черезмерная.
· Инсулинорезистентность.
· Вследствие инсулинорезистентности гепатоцитов и портальной гиперинсулинемией происходит гиперпродукция глюкозы печенью, и развивается гипергликемия натощак.
Клиника:
· выраженные клинические проявления отсутствуют
· убольшинства пациентов имеет место ожирение
· беспокоит кожный и влагалищный зуд, в связи с чем они обращаются к дерматологам и гинекологам.
· При тяжелых формах могут быть язвенные поражения ног (синдром диабетической стопы),
· диабетическая ретинопат – резкое снижение зрения,
· могут госпитализироваться с инфарктами, инсультами, облитерирующим поражением сосудов ног, где у них впервые обнаруживается гипергликемия.
Лечение:
· Инсулинотерапия пожизненная
· Диета
· Школа сахарного диабета
· Самоконтроль
· Препараты дополнительные (для увеличения секреции инсулина – репаглинид, для снижения инсулинорезистентности - метморфин)
Проявление СД-2 в полости рта:
Ксеростомия, глоссит, стоматит, чувство жжения, неприятных ощущений в полости рта, могут быть язвы и эрозии.
36. Диффузный токсический зоб: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение:
Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова) – системное аутоиммунное заболевание, обусловленное гипертрофией и гиперфункцией щитовидной железы, сопровождающееся развитием тиреотоксикоза.
Этиология:
· Влияет наследственность
· Женский пол, беременность, лактация, менструация, климакс
Патогенез:
· Диффузный токсический зоб носит аутоиммунную природу и развивается вследствие дефекта в иммунной системе, при котором происходит выработка антител к рецепторам ТТГ, оказывающих постоянное стимулирующее воздействие на щитовидную железу. Это приводит к равномерному разрастанию тиреоидной ткани, гиперфункции и повышению уровня производимых железой тиреоидных гормонов: Т3 (трийодтиронина) и Т4 (тироксина).
Клиника:
· Пучеглазие, увеличение щитовидной железы
· повышенной возбудимостью, раздражительностью,
· похуданием,
· сердцебиением, потливостью, одышкой,
· субфебрильной температурой.
· Отеки на ногах
· Изменение ногтей, эритемы
Диагностика:
· Исследование крови на тиреоидные гормоны (будет наблюдаться повышение уровня тироксина и трийодтиронина и снижение тиреотропного гормона). В крови также будет наблюдаться повышение количества йода, связанного с белком и снижение холестерина.
· Щитовидную железу исследуют с помощью радиоактивного йода, при этом будет наблюдается усиленное поглощение йода.
· УЗИ
Лечение:
назначают антитиреоидные препараты: препараты йода, производные тиоурацила и имидазола, успокоительные средства, препараты калия.
37. Железодефицитные анемии (ЖДА): этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, диагностика, лечение:
ЖДА – гипохромная микроцитарная анемия, развивается в следствии уменьшения железа в организме.
Этиология:
· Хронические кровопотери различной локализации.
· Нарушение всасывания железа.
· Увеличение потребности в железе.
· Нарушение транспорта железа.
· Может возникать у беременных
Патогенез:
Основным патогенетическим механизмом развития ЖДА считается нарушение синтеза гемоглобина, т.к. железо входит в состав гема. Помимо этого, недостаток железа в организме способствует нарушению синтеза многочисленных тканевых ферментов (цитохромов, пероксидазы, сукцинатдегидрогеназы и т. д.), в состав которых входит железо. При этом поражаются быстрорегенерирующие эпителиальные ткани - слизистая оболочка пищеварительного тракта, кожа и ее придатки. В следствии этого могут возникать кровотечения.
Клиника:
· Клиническая картина ЖДА представлена сочетанием циркуляторно-гипоксического, сидеропенического и анемического (гематологического) синдрома.
· Циркуляторно-гипоксический синдром:
• слабость, повышенная утомляемость;
• головокружение, головные боли;
• одышка при физической нагрузке;
• сердцебиение;
• мелькание «мушек» перед глазами;
• эмоциональная лабильность;
• гиперчувствительность к холоду.
· Сидеропенический синдром:
• сухость и шелушение кожных покровов, сухость, ломкость и выпадение волос, ломкость, слоистость, поперечная исчерченность ногтей, ложкообразная форма ногтей;
• затруднение при глотании сухой и твердой пищи, атрофический гастрит;
• недержанием мочи при кашле, ночным энурезом;
• пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин) и извращение вкуса- желание есть мел, сухие макароны, зубной порошок;
• мышечная слабость.
· Анемический синдром (одышка, головокружения, слабость, утомляемость, извращение вкуса, бледность кожных покровов)
Проявление в полости рта:
· Ксеростомия, воспалительные и атрофические изменения слизистой оболочки,
· нарушения вкусовой чувствительности.
· На языке пятна ярко-красного цвета на боковой поверхности и кончике языка, сопровождаются чувством жжения, а нередко и болезненностью при механическом раздражении.
· болезненные, долго не заживающие трещины в углах рта, кровоточивость десен, усиливающаяся при чистке зубов, приеме твердой пищи.
Диагностика:
· Низкий цветовой показатель.
· Гипохромия эритроцитов, микроцитоз.
· Снижение содержания ферритина в сыворотке менее 30 мкг/л.
· Снижение уровня сывороточного железа.
· Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки более 60 мкмоль/л.
Лечение:
· Пероральные препараы (ферроплекс, мальтофер фол) и парентерального (фербитол, феррум лек)
· использование препаратов с достаточным содержанием двухвалентного железа;
· назначение препаратов, содержащих вещества, усиливающие всасывание железа;
· нежелательность одновременного приема пищевых веществ и лекарственных препаратов, уменьшающих всасывание железа;
· нецелесообразность одновременного назначения витаминов группы В, фолиевой кислоты без специальных показаний;
· нецелесообразность назначения препаратов железа внутрь при наличии признаков нарушенного всасывания;
· достаточная доза двухвалентного железа составляет 300 мг/сут;
· препараты железа принимают не менее 1,5-2 мес; после нормализации уровня гемоглобина и содержания эритроцитов следует продолжить прием препарата в половинной дозе еще в течение 4- 6 нед.
· Заместительная терапия (трансфузия эритроцитарной массы).
38. В 12- дефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, изменения в полости рта, диагностика, лечение:
В 12- дефицитные анемии - анемии, возникновение которых обусловлено дефицитом витамина В12 (цианокаболамином) или нарушением его метаболизма.
Этиология:
· Нарушения всасывания витамина В12 вследствие недостаточности или полного отсутствия внутреннего фактора Касла (вырабатывается париетальными клетками желудка)
· уменьшение поступления витамина В12 с пищей;
· хронический атрофический гастрит;
· рак желудка; полипоз желудка;
· тяжелые энтериты;
· при инвазии широким лентецом и множественном дивертикулезе кишечника.
Патогенез:
Связан с нарушением синтеза тимидина, что приводит к замедлению формирования ядра клетки. Асинхронность созревания ядра и цитоплазмы сопровождается образованием гигантских эритроцитов - мегалобластов, имеющих остатки ядра и увеличенную в объеме цитоплазму. Патогенез нервных изменений связывают с токсическим действием на нервные клетки пропионовой и метилмалоновой кислот, которые в избытке образуются при дефиците витамина В12.
Клиника и диагностика:
· Необходимо выяснить были ли операции ранее на ЖКТ
· слабость, снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.
· покалывания, парастезии, онемение и нарушение чувствительности в конечностях, ощущение «ватных» ног, зябкости.
· Развивается мышечная слабость, вплоть до атрофии мышц.
· бледность кожных покровов, желтушность склер.
· Язык с участками воспаления, ярко-красного цвета, сосочки сглажены - «лакированный» язык.
· ОАК – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево
· проба Шиллинга позволяет исследовать всасывание витамина В12, меченного радиоактивным кобальтом: в норме больше 10 % принятой дозы должно выделится с мочой. При дефиците витамина В12 увеличивается выделение с мочой метилмалоновой кислоты - более 5 мг в сутки.
· инструментальные методы исследования - эзофагогастродуоденоскопию, ретгеноскопию желудка, рентгеноскопию кишечника с барием
Лечение:
· диета (большое содержание белка)
· витамин В12 и фолиевая кислота
· трансфузии эритрацитарной массы (если есть угрозы анемической комы).
39. Острый лейкоз: этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, клиника:
Острый лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы, морфологический субстрат – бластные клетки.
Различают:
1) Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
2) Острый миелоидный (ОМЛ)
Этиология не известна.
Патогенез:
Происходит пролиферация клона опухолевых клеток с цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, происходит выход бластных клеток в кровь, местазированием их в другие органы (селезёнка, печень, лимфоузлы, легкие, кожа).
Клиника:
· Начало может быть внезапным
· Синдром выраженной интоксикации, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточности (т.к.увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы)
· Потеря аппетита, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, в подмышечных впадинах
· Синдром недостаточности костного мозга (бледность, одышка, сердцебиение, сонливость, склонность к бактериальным, грибковым и вирусным инфекциям, возможны кровотечения из носа или внутренние, может возникнуть ДВС-синдром)
· Специфическое поражение (лихорадка, снижение массы тела, усиленная потливость, увеличение лимфатических узлов, болезненность костей, особенно трубчатых, печень и селезенка увеличены, поражения ЦНС – нейролейкемия, также специфические узелки на коже - лейкемиды)
· В полости рта – гипертрофия десён, кандидозный стоматит, гингивит, язвенные поражения, герпес
Диагностика:
· Картина крови (нормохромная нормоцитарная анемия, кол-во лейкоцитов может быть ниже 5*109/л, а может быть нормальным от 5 до 20/л ли повышенным, нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения, «лейкемический провал»-присутствуют зрелые формы, отсутствуют промежуточные, а при остром миелобластном лейкозе обнаруживают азурофильные гранулы и палочки Ауэра)
· Пункция костного мозга (увеличение бластных клеток, лимфозитоз, мегакриоциты отсутствуют)
· Исследование ликвора (повышенный цитоз за счет бластов)
Лечение:
· Химиотерапия (при ОЛЛ – винкристин, преднизолон, рубомицин, метотрексат для поддерживающей терапии. При ОМЛ – программа 7+3: цитарабин, рубомицин соответственно, потом повторяют)
· Сопутствующая терапия (забор анаизов, ЭКГ, рентген, лечат инфекцию или заболевание сопутствующее)
· Заместительная терапия (трансфузия эритроцитарной массы, тромбоцитной массы) по жизненным показаниям.
· Трансплонтация стволовых клеток крови или костного мозга (при тяжелых ситуациях).
40. Хронический миелолейкоз (ХМЛ): этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, лечение:
ХМЛ – это заболевание опухолевой природы, носящее клоновый характер и возникающее из клетки-предшественницы миелопоэза, морфологическим субстратом которого считаются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы.
Этиология:
· Курение ускоряет переход ХМЛ от развернутой стадии к бластному кризу
· Радиация, ионизирующее излучение в высоких дозах
Патогенез:
На уровне клетки-предшественницы происходит транслокация, что приводит к образованию «филадельфийской хромосом» и экспрессии мутантного гена, обладающими свойствами тирокиназы. За счет своего аномального положения в цитоплазме и повышенной тирозинкиназной активности белок трансформирует стволовые клетки в клетки ХМЛ.
Клиника:
1 стадия (развернутая)-жалоб нет, не на много увеличена селезенка, состав периферической крови изменен, длится может эта стадия 4 года
2 стадия (переходная)
3 стадия (терминальная) – лихорадка, быстрое истощение, увеличение селезенки и печени быстрое, боль в костях, увеличение лимфатических узлов, анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения, некроз слизистых оболочек, бластный криз – увеличение бластных клеток в костном мозге и крови.
Картина крови:
Лечение:
1 стадия – гидроксимочевина или бусульфан, чтобы откорректировать содержания лейкоцитов в крови
2 стадия – гидроксимочевина(чтобы откорректировать содержания лейкоцитов в крови), альфа-интерферон (ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕМИССИЯ)
3 стадия – винкристин+преднизолон, цитарабин+руюомицина гидрохлорид.
41. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, лечение:
ХЛЛ – это опухоль из CD5+ позитивных В-клеток, перфично поражающая костный мозг.
2 биологически различных типа В-ХЛЛ – субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки и Т-зависимого.
Есть 2 формы:
1) В-форма (добракачественная, прогрессирующая, опухолевая, селезеночная, абдоминальная, костномозговую)
2) Т-форма.
Клиника и стадии проявления:
0 стадия – ограничена лимфоцитозом, продолжительность жизни 10-12 лет
1 стадия – лимфоцитоз, лимфаденопатия (увеличение узлов)
2 стадия – лимфоцитоз, спленомегалия, продолжительность жизни 4-7 лет
3 стадия – аутоиммунная гемолитическая анемия, менее 18 месяцев
4 стадия – аутоиммунная тромбоцитопении, менее 18 месяцев
Другие симптомы – бактериальные, грибковые и вирусные инфекции, слабость, головукружения, аллергические реакции на прививки, укусы насекомых, появление антител к эритроцитам и тромбоцитам.
Диагностика:
· ОАК – лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз (может достигать о 600*109/л), лимфоциты малые, округлые, цитоплазма узкая, ядро округлое, тени Боткина-Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов), ретикулоцитоз, нормоцитарная нормохромная анемия, тромбоцитопения.
· БХ – увеличение ЛДГ, гемоглобинемия, гипербилирубинемия.
· Пункция костного мозга – лимфоцитоз, при аутоиммунном гемолизе - расширение костного мозга.
Лечение:
· Специфическая химиотерапия (глюкокортикоиды – при тяжелых аутоиммунных поражениях, алкилирующие химиотерапевтические средства – циклофосфамид, при прогрессирующей, опухолевой формах, аналог пурина – приводит тяжелые формы к ремиссии)
· Лучевая терапия – основной метод лимфатических опухолей
· Сопроводительная терапия (если есть дополнительные заболевания)
· Спленэктомия (показана при аутоиммунных осложнениях).
42. Классификация геморрагических диатезов:
Г еморрагические диатезы - это заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.
Классификация:
1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена:
— недостаточность количества тромбоцитов
— функциональная неполноценность тромбоцитов
— сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов
2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) — недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина:
— недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов
— наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов
3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки:
— врожденные
— приобретенные
4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом:
— эндогенным (первичным и вторичным)
— экзогенным
5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)
По патагенезу:
I. обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии):
- Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).
- Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).
- Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).
- Геморрагическая тромбоцитемия.
II. обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии):
1. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.
- Гемофилии A, B и C.
2. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).
- Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).
- Гипопроконвертинемия.
- Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).
3. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови:
· Афибриногенемическая пурпура (врожденная).
· Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии).
· Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.
4. Нарушение фибринолиза:
Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.
5. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).
III. обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии):
· Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
· Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.
· Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).
По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:
- Гематомный. Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
- Капиллярный, или микроциркуляторный. проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.
- Смешанный капиллярно-гематомный. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.
- Пурпурный. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.
- Микроангиоматозный. Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов.
43. Гемофилия: патогенез, клиника, предупреждение и остановка кровотечения. Подготовка больного с гемофилией к стоматологической операции:
Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью, обусловленными недостатком некоторых факторов свертывания крови (8 и 9 факторы).
Различают:
Гемофилия А (изменения в 8 факторе)
Гемофилия В (изменения в 9 факторе).
Патогенез:
В основе крйвоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза не нарушаются.
Классификация по определению активности факторов свертывания крови:
при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1%, при тяжелых— 1—2%, средней тяжести — 3—5%, легкой — больше 5%.
Клиника:
· обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д.
· Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей с последующим развитием хронических артрозов, с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц
· Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей.
· Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Лечение:
· Основной метод — заместительная гемостатическая терапия концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактор IX — при гемофилии В.
· При неустановленной форме гемофилии—введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания.
Подготовка больного с гемофилией к стоматологической операции:
В целях профилактики кровотечений при манипуляциях в полости рта необходимо соблюдение ряда правил:
1. Удаление зубов и другие оперативные вмешательства у больных гемофилией следует производить только в условиях специализированного гематологического стационара.
2. Предоперационная подготовка больного должна включать общеклиническое и специальное гематологическое обследование с определением степени дефицита фактора свертывания крови.
3. Профилактическую заместительную гемотерапию необходимо проводить накануне, во время хирургического вмешательства и после него, обеспечивая достаточную гемостатическую концентрацию дефицитного фактора.
4. Для обеспечения местного гемостаза используются гемостатическая губка, биологический антисептический тампон, тромбин, тромбопластин, аминокапроновая кислота. Необходимо обеспечить оптимальную тампонаду хирургической раны (предварительное изготовление индивидуальной шины).
44. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа): этиология, патогенез, клиника, предупреждение и остановка кровотечения:
Тромбоцитопеническая пурпура – это группа заболевания, которая объеденена общим патогенезом тромбоцитопении (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное действием антител к ним или другими механизмами разрушения).
Классификация тромбоцитопений:
· Аутоиммунная (первичная и вторичная) и гаптеновая (из-за инфекции и лекарств)
· Острая (мене 6 мес. заболевание идет)
· Хроническая (больше 6 мес.): период обостреня, клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия.
Клиника:
· Нарушен тромбоцитарно-сосудистый гемостаз
· Возникают высыпания на коже и синяки
· Кровотечения из носа, десен, матки, ЖКТ
· МОЖЕТ ВСЕ ОСЛОЖНИТСЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ
Лечение:
· Для остановки кровотечения гемотатическая терапия (аминокапрановая кислота, транексамовая кислота, дицинон, также применяют тампонады)
· Глюкокортикоды (преднизолон)
· Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид)
· Спленэктомия (если неэффективны глюкокортикоиды).
45. Гиповитаминоз С: этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, лечение:
Этиология:
· Недостаточное питание
· Нарушение всасывания витамина С — заболевания ЖКТ
· беременность, лактация, тиреотоксикоз, хронические воспалительные заболевания, раны, ожоги
· Длительное воздействие на организм низких или высоких температур приводит к повышению экскреции витамина С с мочой.
Патогенез:
нарушается механизм формирования межклеточного вещества - цемента соединительной ткани, костей и дентина, что приводит в результате к потере прочности капилляров с последующими кровоизлияниями и нарушениями со стороны костей и связанных с ними структур. Между диафизом и эпифизом кости формируются участки фиброзной ткани, расширяются рёберно-хрящевые переходы. В фиброзную ткань внедряются плотно кальцинированные фрагменты хряща.
Клиника:
· Стадия прегиповитаминоза — общая слабость, раздражительность, похудание, неясные боли в мышцах и суставах. У взрослых недостаточность витамина С протекает скрыто продолжительный период (иногда до 12 мес).
· стадии гипо - и авитаминоза — возникают характерные нарушения строения соединительной, остеоидной тканей и дентина зубов •• Дёсны гиперемированы, отёчны, легко кровоточат при прикосновении •• Спонтанные геморрагические кровоизлияния особенно часто возникают в области волосяных фолликулов кожи нижних конечностей (считают патогномоничным признаком). Возможно возникновение поднадкостничных кровоизлияний. Часто можно обнаружить кровоизлияния под конъюнктиву глазного яблока •• Заживление ран и ожогов замедлено •• Анемия •• Отёк нижних конечностей ••
· Особенности цинги у детей (болезнь Барлоу) — слабость, анемия, неприятный запах изо рта, обложенный язык, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, диарея и субпериостальные геморрагии.
Лечение:
· Включение в рацион продуктов, богатых витамином С (плоды шиповника, чёрной смородины, облепихи; лимоны, мандарины, яблоки, черешня, апельсины, клубника, рябина; овощи — белокочанная капуста, цветная капуста, зелёный лук, укроп, петрушка, щавель, шпинат)
· Аскорбиновая кислота — 100–200 мг/сут внутрь при лёгком гиповитаминозе и 500 мг/сут внутрь
46. Ревматоидный артрит: клиника, диагностика, диф.диагностика с ревматическим полиартритом, осложнения, лечение:
Ревматоидный артрит - характеризуется в основном хроническим прогрессирующим воспалением многих суставов конечностей.
Клиника:
· Заболевание проявляется стойким артритом с ранним и предпочтительным вовлечением лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов кистей и плюснофаланговых суставов.
· Характерны ощущение утренней скованности, боль, припухлость суставов, гипертермия тканей над ними (цвет кожи не меняется), симметричность артрита.
· Иногда ревматоидный артрит начинается и относительно длительное время может проявляться моноартритом крупного, чаще коленного сустава.
· Ревматоидный артрит, для которого, помимо типичного поражения суставов, свойственны силеномегалия и лейкопения, носит название синдрома Фелти.
· Синдром шегрена – аутоиммунный эпителит, снижение остроты зрения, конюктивит и т.д.
Рентгенологически выделяют 4 стадии ревматоидного артрита:
I стадия (начальная) — только околосуставной остеопороз; II стадия — остеопороз + сужение суставной щели; III стадия — остеопороз + сужение суставной щели + эрозии костей; IV стадия—сочетание признаков III стадии и анкилоза сустава. Раньше всего рентгенологические изменения при ревматоидном артрите появляются в суставах кистей и плюснефаланговых суставах.
Диагностика:
Утренняя скованность, артрит трех или более суставов, артрит суставов кистей, симметричный артрит, ревматоидные узелки, ревматоидный фактор в сыворотк, рентгенологические изменения.
Лечение:
· НПВС (действие потивовосполительное, анальгетическое, жаропонижающее – ибупрофен, кетопрофен, диклофенак, мовалис) – ингибируют ЦОГ.
· Глюкокортикоиды принимают, пока не начнут действовать НПВС (метилпреднизолон, дексаметазон)
Диф.диагностика с ревматоидным полиартритом:
Возникает через 2-3 недели. Основное отличие ревматического полиартрита заключается в том, что артриты являются лишь одним из проявлений ревматизма. К таким более постоянным признакам ревматизма относятся миокардит и эндокардит. Могут поражаться и другие органы и системы. Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита основывается на следующих данных: перенесенная стрептококковая инфекция (ангина и др.), своеобразный «летучий» полиартрит, поражение сердца, изменения крови, положительные острофазовые реакции (С-реактивный белок, сиаловые
47. Системная красная волчанка (СКВ): критерии диагностики, изменения в полости рта, лечение:
СКВ – системное воспалительное заболевание, патогенетически связано с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновосполительное поражение тканей и нарушения функций органов.
Критерии диагностики:
· Бабочка на лице
· Температура выше 37 продолжительностью несколько дней
· Немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики
· полиартрит преимущественно мелких суставов кисти (люпус - артрит)
· люпус – пневмонит (поражение легких, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии)
· Аутоиммунный синдром Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза).
Изменения в полости рта:
· При хронической форме - Поражается красная кайма губ, слизистая оболочка в редких случаях и эритема на лице в виде бабочки. На красной кайме губ различают 4 клинические разновидности красной волчанки: типичную; без клинически выраженной атрофии; эрозивно-язвенную; глубокую. Процесс локализуется на слизистой оболочке губ, щек по линии смыкания зубов, реже языке, небе и других участках. На слизистой оболочке рта различают следующие формы красной волчанки: типичную; экссудативно-гипере-мическую; эрозивно-язвенную.
· При острой форме - На слизистой оболочке неба, щек, десен возникают гиперемированные и отечные пятна, имеющие иногда выраженный геморрагический характер; разного размера пузыри с геморрагическим содержимым, которые переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом. На коже имеются пятна гиперемии, иногда возникают отек и пузыри.
Лечение:
·