Орг.момент.
План лекции:
1. Рахит.
2. Гипервитаминоз Д.
3. Гипокальциемический синдром (спазмофилия).
Конспект лекции:
Рахит - это общее заболевание детского организма, которое возникает в результате дефицита витамина D или нарушении его природного синтеза в организме. Характеризуется изменением P-Ca обмена, процессов костеобразования, снижение реактивности, а также патологическими сдвигами в эндокринной системе, активности ферментов, в обмене микроэлементов.
К нему склонны дети в период наиболее интенсивного роста на протяжении 1-го года жизни.
Главные факторы, которые приводят к заболеванию рахита:
· недостаточное поступление витамина D с пищей (желток, рыба, сливочное масло, молоко, икра, рыбий жир);
· недостаточное УФО кожи.
Существует около 7 видов витамина D, но антирахитическим действием обладают витамин D3 (холекальциферол) и витамин D2 (эргокальцеферол).
Факторы, способствующие развитию заболевания:
· Недоношенность, многоплодие.
· Заболевание матери, токсикозы беременных.
· Несбалансированное кормление коровьим молоком и мучной пищей.
· Ранние смеси и исключение вскармливания.
· Неудовлетворительные бытовые условия.
· Неблагоприятные климатические условия - высокая влажность, малое количество солнечных дней в году, запылённость воздуха.
· Нарушение режима дня.
· Отсутствие проведения комлекса ЛФК, массажа детям раннего возраста.
· Частые заболевания ребёнка.
· Наследственная склонность к нарушению P-Ca обмена.
· Нарушение функции печени и почек.
· Лечение ГКК.
Классификация:
I. По степени тяжести: лёгкая, средняя, тяжёлая.
II. По течению: острый, подострый, рецидивирующий (период ремиссии чередуется с обострением).
III. По периодам: начальный (1-1,5 месяца), разгара, реконвалесценции, остаточных явлений.
Клинические проявления:
Начальный период рахита диагностируется чаще в возрасте 2-3 месяца. Первые признаки болезни характеризуются изменениями со стороны нервной системы:
- беспокойства ребёнка;
- раздражительность;
- нарушение сна;
Появляются отклонения со стороны вегетативного отдела нервной системы:
- потливость, особенно головы;
- повышенная вазомоторная возбудимость;
- гиперестезия.
Возбудимость ребёнка, потливость приводит к частым поворотам головой на подушке, что вызывает облысение затылка.
Изменение РН крови в сторону ацидоза - пот имеет кислую реакцию, это раздражает кожу и вызывает зуд. Ионы Сa в условиях ацидоза хуже попадают в кости.
Период разгара чаще начинается через 2 недели после появления симптомов со стороны нервной системы. Процесс поражает весь скелет, но в первую очередь те части, которые в данный период интенсивно растут.
Характер костных изменений зависит от особенностей течения рахита:
- острое течение характеризуется преобладанием симптомов размягчений костей - это ведёт к их деформации;
- подострый период характеризуется преобладанием симптомов разрастания остеоидной ткани.
Деформация костей черепа: первые 3 месяца:
- плоский затылок;
- размягчение краёв большого родничка, увеличение его размеров;
- открытие боковых и малых родничков;
- размягчение швов;
- размягчение костей черепа - краниотабес;
- асимметрия черепа - сдавливание с боков верхних челюстей, недоразвитие нижних;
- нарушение прикуса;
- нарушение прорезывания зубов - задержка и смена очерёдности;
- склонность к кариесу, что связано с деформацией эмали;
- появляются лобные и теменные бугры;
Деформация костей туловища: 3-6 месяцев:
- рахитический горб;
- деформация тел позвонков;
- на грудной клетки, в местах соединения кости и хрящевых частей рёбер, образуется утолщение - «чётки»;
- деформация грудной клетки в виде поперечного углубления (Гаррисонова борозда), размещённая относительно линии прикрепления диафрагмы; передняя часть грудной клетки вместе с грудиной может выступать вперёд в виде «куриной груди» или «корабельного киля».
Деформация конечностей: 6-8 месяцев:
- утолщение эпифизов костей предплечья, голени - «рахитические браслеты».
- на фалангах пальцев образуются «нити жемчуга»;
- искривление длины трубчатых костей, наблюдается О-подобные или Х-подобные ноги;
- искривление костей таза (плоский рахитический таз);
Расстройства со стороны мышечной системы:
- быстро развивается гипотония мышц;
- увеличение объёма движения в суставах;
- гипотония мышц брюшной стенки живота и гладких мышц кишечника приводят к значительному увеличению живота;
- когда ребёнок лежит на спине наблюдается «лягушачий живот»;
- общее торможение статических и кинетических функций (дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, стоять, ходить);
Также наблюдается нарушение со стороны внутренних органов и систем.
Период реконвалесценции характеризуется постепенным ослаблением основной симптоматики.
Период остаточных явлений наблюдается у детей 2-3 лет. Остается деформация ног, увеличение печени, селезёнки, анемия.
Диагноз устанавливается по клиническим симптомам, определяется содержание P и Ca в крови и по рентгенологическим данным (явления остеопороза, расширение зон роста).
Профилактика:
- антенатальная специфическая - проводится только в 2 последних месяца беременности, если они выпадают на осенне-зимний период. УФО - 15-20 сеансов, препараты витамина D3 в дозе 1000-1500 МЕ в сутки только в группе риска;
- постнатальная специфическая - всем здоровым детям проводят дачу витамина D3 с 1 -1,5 месяца в дозе 500 МЕ в сутки, исключая летние месяцы. Осенью и зимой проводят курсы УФО по 10-15 сеансов (в это время витамин D3 отменяется).
Недоношенным детям проводят профилактику рахита с 8-го дня жизни по 1000 МЕ в сутки ежедневно на протяжении 1 и 2 года жизни, включая летний период.
Обязательный контроль Са в крови и в моче (проба Сулковича).
Гипервитаминоз витамина D - заболевание, которое обусловлено гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие повышенной чувствительности к нему.
Причины: главный фактор гипервитаминоза D является развитие интоксикации.
Причины развития интоксикации витамином D связаны с:
- передозировкой витамином D;
- назначением витамина D летом при интенсивной солнечной инсоляции;
- сочетание приёмов витамина D с УФО или с препаратами Са и с употреблением большого количества молока или сыра;
- приёмом витамина D детьми на искусственном вскармливании, которые употребляют адаптированные смеси, богатые этим витамином;
- повышенной чувствительностью к препарату.
Факторы, способствующие заболеванию:
- заболевания новорождённых (ВЧРТ, желтуха, гипоксия);
- несбалансированное питание с преобладанием Са, Р в пище;
- сенсибилизация организма ребёнка к препаратам;
- если мать употребляет витамин D во время беременности;
Клиническая картина:
Острая D - витаминная интоксикация.
Развивается чаще у детей І полугодия при увеличении дозы витамина D на протяжении короткого времени от 2 до 10 недель.
І. Симптомы кишечного токсикоза:
- снижение аппетита до полной анорексии;
- рвота;
- снижение температуры тела;
- обезвоживание организма;
- жажда.
ІІ. Симптомы нейротоксикоза:
- повышение температуры тела;
- ребёнок вялый, сонливый, на короткое время может терять сознание;
- повышение возбудимости;
- приступ клонико-тонических судорог.
ІІІ. Симптомы нарушения вегетативной нервной симптомы:
- тахикардия;
- красный дермографизм;
- бледность кожи с сероватым оттенком;
- снижение тургора ткани;
- снижение мышечного тонуса;
- часто присоединяется пневмония;
- развитие почечной недостаточности;
- нестойкий стул.
Хроническая D - витаминозная интоксикация.
Возникает на фоне длительного (6-8 месяцев и больше) применения препарата в умеренных дозах, но которое превышает физиологические потребности организма в витамине D. Признаки интоксикации проявляются значительно с меньшей интенсивностью, чем при острой форме.
Симптомы:
- снижение аппетита;
- редко рвота;
- прогрессирующая дистрофия;
- повышение возбудимости;
- нарушение сна;
- признаки хронического пиелонефрита;
- рано закрываются большие роднички;
- зарастают швы черепа;
- изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Диагностика.
Анемия в ОАК, гиперкальциемия, более чем 2,99 ммоль/л при снижении уровня Р, К, Мg. В ОАМ - гиперфосфатурия, гипераминоацидурия, глюкозурия, положительная проба Сулковича, которая указывает на гиперкальциурию. Ro костей - откладывание Са в зонах роста и преждевременное появление ядер костной ткани в запястьях.
Профилактика.
- соблюдение правил и инструкций применения витамина D и УФО;
- индивидуальный подход к применению препаратов витамина D;
- контроль за каждым ребёнком, который получает витамин D с профилактической целью;
- лабораторный контроль - определение Са в моче при положительной пробе Сулковича (1р. в 7-10 дней);
- выявление первых симптомов D - витаминной интоксикации;
- проведение санитарно - просветительной работы с родителями.
«Д» наблюдение – 2-3 года: 1раз /мес. ОАМ, анализ мочи на пробу Сулковича, измерение АД, объективное исследование.
Гипокальциемический синдром (спазмофилия) - заболевание, которое характеризуется склонностью детей возраста 6-18 месяцев жизни к судорогам и спастическим состояниям, патогенетически связанное с рахитом. Чаще проявляется у мальчиков, наблюдается ранней весной, при повышенной инсоляции.
Отмечается нарушение минерального обмена, повышение механического и гальванического нервно-мышечного возбуждения, что приводит к тоническим и клоническим судорогам.
Главные причины.
Спазмофилия возникает в результате гипокальциемии, которая развивается на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза. Этому способствует быстрое увеличение активности витамина D в крови, это может возникать в случае:
- одновременного приёма дозированного витамина D и УФО;
- одновременного приёма больших доз витаминаD;
- длительной экспозиции (облучения) больших участков кожи на солнце весной;
- нарушения функций паращитовидной железы, приводящее к гипокальциемии;
- снижения всасывания Са в кишечнике;
- увеличения выделения Са с мочой.
Факторы, способствующие заболеванию:
- недоношенность;
- снижение уровня Mg, Na, Cl,витамины 
и 
усиливают приступы судорог;
- кишечные расстройства, рвота, повышение температуры, разные заболевания;
Патогенез. Спазмофилия связана с периодом реконвалесценции средней тяжести или тяжёлым рахитом (повышение D в крови угнетает функцию паращитовидной железы, стимулирует всасывание солей P и Ca в кишечнике и их реабсорбцию в канальцах почек, повышение щелочного резерва в крови и развитие алкалоза. Са откладывается в костях и уровень его в крови падает. Развивается гиперкалиемия (антагонист Са) - повышение возбуждения нервной и мышечной систем).
Классификация.
1. Явная (манифестная)форма:
- ларингоспазм;
- карпопедальный спазм;
- эклампсия.
2. Латентная (скрытая) форма).
Клинические проявления.
Форма- карпопедальный спазм - тонические сокращения мышц кистей и стоп. Во время приступа колени согнуты в больших суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены, пальцы сжаты в кулак, большой палец приведён к ладони, ладонное сгибание I, IV и V пальцев, II и III разогнуты - «рука акушера». Стопы в состоянии резкого подошвенного сгибания, пальцы согнуты - «конская стопа».
Длительность карпопедального спазма разная. Может возникнуть мгновенно, может продолжаться несколько минут, часов или суток.
При этой форме возможны спазмы других групп мышц:
- тонические судороги лица характеризуются наличием «маски»;
- бронхоспазм;
- спазм сердечной мышцы;
- спазм мышц кишечника и мочевыделительных путей;
Форма - ларингоспазм - спазм голосовой щели. Возникает остро и приступообразно.
Неполное закрытие голосовой щели - лёгкий спазм. При этом состоянии наблюдается бледность кожи, затруднённость вдоха, он становится звучным или хриплым, дыхание шумное.
Полное закрытие голосовой щели характеризуется развитием цианоза, экзофтальма. Ребёнок пугается, покрывается липким холодным потом. На короткое время теряет сознание, наступает остановка дыхания. Далее за полым спазмом голосовой щели наступает звучный вдох - «петушиный крик».
Длится приступ от нескольких секунд до 1-2 минут. Может повторяться на протяжении суток.
Форма - эклампсия - общий приступ клонико-тонических судорог с потерей сознания.
При лёгком течении приступ ограничен оцепенением, заторможенностью, подёргиванием мышц лица, характерна бледность ребёнка.
Тяжёлый приступ начинается с подёргивания мимических мышц лица и присоединяются судороги конечностей, ригидность мышц затылка, расстройство дыхания, цианоз. Сознание теряется, появляется пена на губах, непроизвольные мочевыделение и дефекация. В это время может возникнуть остановка дыхания и сердца.
Клинические проявления латентной спазмофилии характеризуется повышенной возбудимостью ребёнка и чёткими симптомами.
Симптом Хвостека - при лёгком постукивании пальцем по щеке в области подглазничной ямки возникает сокращение мышц лица на соответствующей стороне.
Симптом Труссо - сдавливание сосудисто-нервного пучка плеча через 3-5 минут вызывает тетанию кисти «рука акушера».
Симптом Эрба - раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение мышц кожи. Сила тока меньше 5 мА (в N- больше).
Феномен Маслова - кратковременная остановка дыхания, вследствие болевого раздражения иголкой (у здорового ребёнка не бывает).
Симптом Люста - сгибание стопы и отведение её в бок во время постукивания в месте выхода малоберцового нерва возле головки малоберцовой кости.
Диагностика.
Определение уровня Са, Р, алкалоза по данным биохимии; исследование крови; Ro-графия.
Профилактика.
- предупреждение и своевременное лечение рахита физиологическими дозами витамина D (первичная);
- своевременное выявление и лечение латентной формы спазмофилии, длительная послеприступовая терапия (вторичная);
Закрепление материала.
Задание для проверки:
Мини контрольная работа.
1. Изменениями со стороны какой системы характеризуется начальный период рахита?
2. Какие виды обмена веществ прежде всего нарушаются в случае рахита?
3. Для чего используется реакция Сулковича?
4. В чем заключается специфическая профилактика рахита?
5. Назовите формы гипервитаминоза Д.
6. Классификация спазмофилии.
7. Перечислите основные симптомы латентной формы гипокальциемического синдрома.
8. Какие изменения в крови наблюдаются при гипокальциемическом синдроме?
Задание на дом.
Выучить:
1. 191-200, Запруднов А.М. Педиатрия с детскими инфекциями: учеб. для студ.учреждений сред. проф. образования.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.- 560с.
2. Конспект лекции.
Студент должен уметь рассказать:
- О рахите, основных клинических проявлениях, методах профилактики.
- О гипервитаминозе Д.
- О спазмофилии (гипокальциемическом синдроме), основных клинических проявлениях, методах профилактики.