РЕВМАТИЧЕСКИЕ (КОЛЛАГЕНОВЫЕ) БОЛЕЗНИ
Определение. Ревматические (коллагеновые) болезни (РБ) – группа аутоиммунных болезней инфекционно-аллергической природы, характеризующихся системным поражением соединительной ткани с развитием в ней воспаления, гранулематоза и склероза.
Классификация. В группу РБ входят следующие болезни:
1. ревматизм,
2. ревматоидный артрит (поражение соединительной ткани мелких суставов с последующей их деформацией),
3. системная красная волчанка (поражение мелких сосудов кожи и внутренних органов),
4. склеродермия (поражение соединительной ткани кожи и внутренних органов),
5. узелковый периартериит (воспаление наружной оболочки мелких артерий с появлением в них узелков),
6. дерматомиозит (воспаление кожи и поперечно-полосатой мускулатуры),
7. болезнь Бехтерева (поражение позвоночника).
Общая характеристика РБ.
Все РБ характеризуются основными общими признаками:
1. прогрессирующая дезорганизация (разрушение) соединительной ткани,
2. поражение мелких сосудов по типу васкулитов,
3. воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков),
4. хроническое, волнообразное, прогрессирующее течение,
5. аутоиммунные реакции,
6. исход в склероз и гиалиноз.
РЕВМАТИЗМ
Определение. Хроническое рецидивирующее заболевание с поражением соединительной ткани сердца, сосудов и в меньшей степени суставов. Течение болезни многолетнее, с периодами атак (обострения) и ремиссий.
Этиология. Частые стрептококковые ангины, которые ведут к изменению иммунной системы организма и запускают аллергические, аутоиммунные реакции в соединительной ткани. Чаще заболевают девочки, девушки и молодые женщины.
Патогенез:
1. Повышение чувствительности иммунитета к стрептококку,
2. Образование аутоантител к соединительной ткани сердца, мелких артерий, суставов.
3. Развитие в соединительной ткани аллергических реакций ГНТ и ГЗТ.
Морфогенез. Основа ревматизма – системное прогрессирующее поражение соединительной ткани сердца и сосудов. В ходе прогрессирования ревматизма выделяют 4 стадии:
1. Мукоидное набухание – обратимая и неглубокая дезорганизация соединительной ткани. Макро – изменений нет. Микро – реакция метахромазии (окраска ткани в цвет отличный от цвета красителя), за счет накопления в свободном состоянии гиалуроновой кислоты.
2. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) – глубокие и необратимые изменения соединительной ткани, которые наступают после мукоидного набухания. Макро – изменений нет. Микро – волокна соединительной ткани имеют однородный вид за счет соединения их с белком фибрином.
3. Воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков). Ревматические гранулемы можно обнаружитть только под микроскопом в соединительной ткани. Впервые их описали Ашофф (Германия) и Талалаев (Россия). Ревматические гранулемы (ашофф-талалаевские гранулемы) проходят несколько стадий развития:
· “цветущие” гранулемы – состоят из очаг фибриноидного некроза в центре и крупных макрофагов вокруг участка некроза,
· “увядающие” гранулемы – зона некроза меньше, макрофагов меньше, появляются фибробласты,
· “рубцующиеся ” гранулемы – узелки состоят в основном из фибробластов и коллагеновых волокон.
Цикл развития гранулем составляет 3-4 месяца и завершается склерозом и гиалинозом соединительной ткани.
4. Склероз и гиалиноз – это последние стадии ревматизма. Склероз (разрастание грубой соединительной ткани) имеет системный характер, но больше выражен в соединительной ткани сердца, стенках сосудов и суставах.
Клинико-морфологические формы ревматизма
1. Кардио-васкулярная,
2. Полиартритическая,
3. Церебральная,
4. Нодозная.
КАРДИО-ВАСКУЛЯРНАЯ ФОРМА – это самая частая форма, характеризующаяся поражением соединительной ткани всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) и стенок сосудов.
Эндокардит – воспаление эндокарда. По локализации выделяют:
· Клапанный (самый частый) с поражением створок клапана,
· Пристеночный,
· Хордальный.
Наиболее выраженные изменения отмечаются в створках митрального или аортального клапана. При ревматическом эндокардите имеется дистрофия и некроз эндотелия, что часто приводит к тромбозу, в строме створок развиваются мукоидное и фибриноидное набухание, ревматические гранулемы, склероз и гиалиноз. Выделяют четыре вида (стадии) ревматического клапанного эндокардита:
1) диффузный эндокардит (вальвулит),
2) острый бородавчатый эндокардит,
3) фиброзный эндокардит,
4) возвратно-бородавчатый эндокардит.
1. Диффузный эндокардит (вальвулит) – возникает при первых атаках ревматизма и характеризуется диффузным мукоидным набуханием стромы створок. Макро – изменений нет. Микро – признаки мукоидного набухания (отек ткани, метахромазия). Изменения обратимы.2. Острый бородавчатый эндокардит - также встречается при первых атаках ревматизма. При этом виде эндокардита кроме мукоидного набухания стромы наблюдается некроз эндотелия, что приводит к образованию мелких тромбов. Макро - тромбы расположены по свободному краю створок и имеют вид бородавок. В исходе – лизис тромбов или организация (замещение соединительной тканью).
3. Фиброзный эндокардит – развивается после первых двух видов эндокардита и характеризуется выраженным склерозом и гиалинозом стромы створок клапанов сердца, что ведет к развитию порока сердца. Порок сердца - это деформация клапанов, что приводит к нарушению кровообращения. Макро – створки клапана утолщены, плотные, белесоватые, неподвижные.
4. Возвратно-бородавчатый эндокардит – наблюдается при повторных атаках ревматизма. При этом на измененных створках (склероз, гиалиноз) возникают повторные тромбы в виде бородавок. Макро – на деформированных створках клапана находятся новые тромбы. Исход – организация тромбов, что ведет к усилению склероза и гиалиноза створок. Следствие такого исхода – прогрессирование (усиление) порока сердца. Кроме того, может быть тромбоэмболия артерий большого круга кровообращения (мозговые, почечные артерии и др.) с развитием инфарктов в органах. Таким образом, опасность ревматического эндокардита заключается в развитии порока сердца и тромбоэмболии. Первые два вида эндокардита не приводят к пороку, последние два вида ведут к развитию порока сердца, который может прогрессировать при повторных атаках ревматизма.
Миокардит – воспаление миокарда, всегда наблюдается при ревматизме. Выделяют три формы:
1) гранулематозный миокардит,
2) диффузный межуточный экссудативный миокардит,
3) очаговый межуточный экссудативный миокардит.
1. Гранулематозный миокардит характеризуется в строме миокарда ревматических гранулем, которые можно обнаружить только под микроскопом. Гранулемы находятся на разных стадиях. В исходе – кардиосклероз. При повторных атаках ревматизма прогрессирует кардиосклероз, и это приводит к ослаблению сердечной деятельности (хроническая сердечная недостаточность (ХСН)).
2. Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием стромы миокарда и клеточной инфильтрацией, которая носит распространенный характер. Макро – сердце дряблое, камеры расширены. Осложнения – смерть от острой сердечной недостаточности из-за резкого снижения сократительной способности миокарда. Исход – если больные не погибают от острой сердечной недостаточности, развивается диффузный кардиосклероз, который со временем приводит к ХСН.
3. Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется очаговой клеточной инфильтрацией стромы миокарда. Эта форма миокардита наблюдается при латентном (скрытом) течении ревматизма и заканчивается очаговым кардиосклерозом.
Перикардит – воспаление перикарда. По характеру экссудата выделяют три формы перикардита:
1) серозный перикардит,
2) серозно-фибринозный,
3) фибринозный перикардит.
При фибринозном перикардите сердце имеет характерный вид – “ волосатое сердце ”. Исход – организация экссудата с образованием спаек (сращения) в полости перикарда. Возможно полное заращение полости перикарда соединительной тканью – облитерация полости и петрификация (“панцирное сердце”).
При сочетании эндокардита и миокардита говорят о ревмокардите, при поражении всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) говорят о ревматическом панкардите.
Изменения со стороны сосудов – васкулиты (воспаление сосудов). В исходе – склероз сосудов.
ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ФОРМА – полиартрит при ревматизме характеризуется поражением, как правило, крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные). При этом типична доброкачественность, симметричность воспалительного процесса без стойкой деформации суставов.
ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА –поражение нервной системы в связи с ревматическими васкулитами. В сосудах – фибриноидные изменения, в нейроцитах – дистрофия и некроз. Такие изменения встречаются у детей и проявляются малой хореей (подергивания мимической мускулатуры, мышц конечностей). Сейчас эта форма встречается редко.
НОДОЗНАЯ ФОРМА – характеризуется образованием в околосустваных тканях крупных узлов. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза и макрофагов. Исход – образование рубцов. Сейчас эта форма не встречается.
Осложнения ревматизма: пороки сердца и тромбоэмболии с развитием инфарктов в органах.
Причины смерти: хроническая сердечная недостаточность при декомпенсации порпока сердца, или инфаркты как последствие тромбоэмболии.