1. Основной синдром – лимфоаденопатии.
2. Дифференциальный диагноз:
· Хронический лимфолейкоз начинается постепенно, чаще встречается в пожилом возрасте, возможно развитие аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических осложнений; наблюдается увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Лабораторные данные: лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта в мазке периферической крови. В пунктате костного мозга: > 30% лимфоцитов; в лимфатических узлах – диффузная пролиферация лимфоцитов.
· Лимфосаркома – заболевание, преимущественно, пожилого возраста, развитие также постепенное, характерно увеличение групп лимфатических узлов, пальпация их болезненна, возможно изъязвление кожных покровов над лимфоузлами, геморрагические проявления появляются на поздних стадиях. В общем анализе крови: умеренная анемия, число лейкоцитов может быть нормальным или пониженным, лимфопения. В стернальном пунктате иногда нет никаких изменений, могут находиться почти исключительно саркоматозные клетки при полном вытеснении нормальных элементов костного мозга. В биоптате лимфатического узла – большие атипичные клетки.
· Анемия, кровоточивость, лимфоаденопатия, язвенно-некротические изменения характерны для острого лейкоза. Основными диагностическими критериями являются лабораторные данные: в общем анализе крови: нормохромная, либо гиперхромная анемия, тромбоцитопения, выраженный лейкоцитоз или лейкопения, наличие лейкемического «провала». Верифицирующим исследованием является: выявление бластных клеток в общем анализе крови; обнаружение бластных клеток в костном мозге ³ 20%.
· Лимфогранулематоз поражает преимущественного лиц молодого и среднего возраста, чаще мужчин. Увеличение лимфатических узлов в виде спаянных пакетов, малоподвижных, плотных, безболезненных при пальпации. Общее состояние пациентов относительно удовлетворительное, лабораторные данные без каких либо специфических изменений. В пунктате костного мозга - гигантские клетки Штернберга. Гистологическое исследование лимфоузлов: пяти- шестиядерные гигантские клетки Штернберга.
3. Предварительный диагноз: Острый лейкоз, дебют.
Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия. Анемия. Тромбоцитопения.
Геморрагический синдром.
4. Основными исследованиями для уточнения диагноза являются:
· Общий анализ крови (лейкоцитоз или лейкопения, лейкемический «провал», анемия, тромбоцитопения)
· Стернальная пункция (20% и более бластных клеток в миелограмме)
· Цитохимическое исследование костного мозга и иммунофенотипирование (дифференциация форм лейкоза).
· Диагностическая люмбальная пункция (для исключения нейролейкемии).
· УЗИ внутренних органов (с целью уточнения степени лейкозной инфильтрации печени и селезенки).
· ЭКГ, ЭХО-КГ (лейкозное поражение сердца?)
· Стандартные биохимические исследования крови.
5. Окончательный диагноз: Острый лейкоз, дебют. Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия. Анемия. Тромбоцитопения. Геморрагический
синдром.
6. Тактика: Больного необходимо госпитализировать в специализированный (гематологический) стационар, для верификации диагноза и лечения.
7. Режим – палатный. Диета щадящая (используется для профилактики некротических энтеропатий, развивающихся на фоне агранулоцитоза) с высоким содержанием белка.
Лечение зависит от варианта острого лейкоза. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острые нелимфобластные лейкозы (ОМЛ): миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, мегакариобластный, острый эритромиелоз лечатся по принципиально отличающимся программам. Этапы лечения включают: индукцию ремиссии, консолидацию, профилактику нейролейкемии, терапию поддерживания ремиссии. При ОЛЛ используется 8-недельная программа Хольцера, для ОМЛ – терапия по протоколу “7+3”. Используются следующие препараты: преднизолон, винкристин, рубомицин, цитозар, циклофосфан, 6-меркаптопурин.
К побочным действиям цитостатических препаратов относят миелотоксический агранулоцитоз (с высоким риском инфекционных осложнений), диспепсические расстройства (тошнота, рвота), поражение эпителия слизистых оболочек (мукозит, энтеропатия), алопеция.
К методам лечения можно также отнести проведение аллогенной трансплантации костного мозга (в ремиссии заболевания).
8. Осложнениями заболевания являются различного рода кровотечения (в том числе ДВС-синдром); язвенно-некротические поражения слизистых ЖКТ; инфекционные поражения, возможно развитие синдрома сдавления органов средостения увеличенными лимфатическими узлами; поражение нервной системы (специфическая инфильтрация ЦНС, кровоизлияния), лейкостаз.
9. Прогноз. Прогноз зависит от возраста пациентов, исходного лейкоцитоза, поражения ЦНС, данных цитогенетического исследования (наличие филадельфийской хромосомы, множественные хромосомные аномалии). Пятилетняя выживаемость: ОЛЛ у детей 70-85%; у взрослых –20-35%; ОМЛ у пациентов моложе 55 лет –40-60%; у пациентов старше 55 лет – 20%. Отдаленный прогноз у пациентов, а также трудовой прогноз на этапе выявления заболевания неблагоприятный.
10. Специфической профилактики острого лейкоза не существует. К мероприятиям вторичной профилактики можно отнести регулярные медицинские осмотры.
Внутренние болезни