Сушков Д.А.
1) Расписать уровень 2 оценки силы рекомендаций со стороны пациентов, со стороны врача,дальнейших направлений исследований в соответствии с клиническими рекомендациями KDIGO;
2) Дать определение БПГН;
БПГН – быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Быстропрогрессирующий (экстракапиллярный, "злокачественный") гломерулонефрит характеризуется быстрым (за недели или месяцы) прогрессированием до терминальной стадии ХПН без спонтанных ремиссий. Клинически эта форма протекает с остронефритическим синдромом (гематурией, отёками, АГ, нередко сердечной недостаточностью) и быстрым ухудшением функций почек.
3)Полулуния при БПГН являются результатом повреждения клубочков воздействием плазменных белков, АНЦА, анти-БМК-антител и иммунных комплексов в пространство капсулы.
4)Классификационная характеристика типов БПГН в виде таблицы из 4 колонок с заглавиями: тип БПГН, характеристика, клинические варианты,частота;
| Тип БПГН | Характеристика | Клинические варианты | Частота |
| I | Опосредованный антителами к БМК: линейные отложения IgG при иммуногистологическом исследовании ткани почек | Изолированное поражение почек, ассоциированное с АТ к БМК Синдром Гудпасчера | 5% |
| II | Иммунокомплексный: гранулярные отложения Ig в клубочках почки | Постстрептококковый Постинфекционный Люпус-нефрит IgA-нефропатия Смешанная криоглобулинемия При висцеральных абсцессах | 30-40% |
| III | АНЦА-ассоциированный: малоиммунный с отсутствием иммунных отложений при иммунологическом исследовании | МПА ГПА ЭГПА | 50% |
| IV | Сочетание Iи III типов | - | - |
| V | АНЦА-негативный васкулит почек: с отсутствием иммунных отложений | Идиопатический | 5-10% |
5) Принципы лечения БПГН: сроки. содержание лечения;
Лечение БПГН в активной фазе
· Пульс-терапия преднизолоном по 1000 мг 3-5 дней
Далее 120 мг через день в течение 4-6 недель
80 мг через день в течение 2-3 мес
60 мг через день в течение 2-3 мес (до фазы клинической ремиссии)
· Циклофосфамид 200 мг\сут в течение 2-4 недель, далее по альтернирующей схеме (1 раз в 2-3-4 дня)
От 6-8 месяцев до 1.5-2 лет
· Плазмоферез (3-5 сеансов) при пульмо-ренальном синдроме, при сохранении системных проявлений болезни через 2-3 недели от начала терапии, при сепсисе
· Гемодиализ – ранний по показаниям
· Симптоматическая терапия
· Профилактика и лечение инфекций
При уровне креатинина крови менее 600 мкмоль/л назначают преднизолон внутрь в дозе 1мг/кг/сут и циклофосфамид в дозе 2 – 3 мг/кг/сут. По достижении стабильного клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают в течение последующих 12 нед, а циклофосфамид полностью отменяют через 10 нед лечения.
Терапию иммуносупрессивными препаратами сочетают с интенсивным плазмаферезом, который проводят ежедневно. В случае риска развития лёгочного кровотечения часть объема удалённой плазмы замещают свежезамороженной плазмой. Стабильный эффект достигают после проведения 10 – 14 сеансов плазмафереза
6)Какая тактика с позиций доказательной медицины (указать уровень и силу рекомендаций) в отношении поддерживающей терапии установлена для пациентов, достигших полной ремиссии;
Пациентам, у которых сохранена полная ремиссия, поддерживающую терапию следует проводить не менее 18 месяцев. (2D).
У пациентов с полной ремиссией в течение 3 мес. индукционного лечения можно отменить преднизолон через 5 мес. В других случаях используют преднизолон в течение >12 мес. При присоединении в процесс болезней верхних дыхательных путей в качестве поддерживающей терапии дополнительно используют котримоксазол (960 мг/сут.). У больных, которым необходима заместительная почечная терапия, при отсутствии экстраренальных симптомов заболевания и без ремиссии после 3-х мес. полного курса индукционного лечения, не применяют поддерживающую терапию.
В период ремиссии за исключением медицинского обследования, периодически оценивают функцию почек (анализ мочи, СКФ) и иммунных показателей, связанных с болезнью (АНЦА).