Классификация спазмофилиии
В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.
Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).
Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.
Симптомы латентной спазмофилиии
Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают симптомы:
Симптомы манифестной спазмофилиии
Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом. В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.
Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.
При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц, жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца
Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от нескольких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или сердечной деятельности.
У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.
Диагностика
При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом.
Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС (кислотно-основное состояние) крови (алкалоз).
Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом, истинным гипопаратиреозом, эпилепсией, ложным крупом, врожденным стридором, коклюшем и т. д.
Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию — увеличение комплекса QT более 0,3 секунд. У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом рН 7,65 (при норме 7,35) снижение концентрации общего кальция в сыворотке крови менее 1,75 ммоль/л, (при норме 2,5-2,7 ммоль/л).
В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.
При общих клонико-тонических судорогах, ларингоспазме и потери сознания, при которых останавливается дыхание, необходимы срочные меры реанимации. Делают искусственное дыхание рот в рот или рот в нос. Для борьбы с гипоксией проводя масочную ингаляцию 100% кислорода.
Также нужно ввести противосудорожные препараты. Максимальную эффективность имеет 0,5% раствор седуксена, который можно вводить как внутривенно, так и внутримышечно. Детям до 3 месяцев нужна доза 0,3 - 0,5мл, малышам до 12 месяцев – 0,5 - 1,0 мл, детям до 5 лет – от 1,0 до 1,5 мл. А детям от 5 до 10 лет вводят 1,5 - 2,0 мл. Эффект от введения виден сразу. Но действует он всего пол часа. За это время проводят исследования, выявляющие причину судорог. Повторно препарат также вводят или дают перорально.
Тот же эффект оказывает 20% раствор гамма-оксимасляной кислоты. Его дают внутрь, вводят внутримышечно, внутривенно, ректально. Если его вводят повторно, то дозу увеличивают. Если препарат ввели внутримышечно, то действие наблюдают через 3-10 минут. После внутримышечного ведения препарат действует 10-20 минут. Действие длится от 30 минут до 2 часов. Если у ребенка длительно длящиеся судороги, то в сутки ему можно сделать 4-6 вкалываний препарата.