СИНДРОМ ТИРЕОТОКСИКОЗА
Обычно термины «тиреотоксикоз» и «гипертиреоз» используют как синонимы. Однако гипертиреоз, то есть повышениеактивности ЩЖ, имеет место не при всех заболеваниях, сопровождающихся тиреотоксикозом (например, медикаметозном тиреотоксикозе, подостром тиреоидите и др.).
Тиреотоксикоз — клинический синдром, обусловленный негативным влиянием стойкого избытка тиреоидных гормонов на организм.
Классификация
Формы тиреотоксикоза по патогенетическим признакам.
• Гиперпродукция тиреоидных гормонов (гипертиреоз) — ЩЖ в избытке продуцирует тиреоидные гормоны (при болезни Грейвса–Базедова, многоузловом токсическом зобе).
• Деструктивный (тиреолитический) тиреотоксикоз — в результате разрушения фолликулов ЩЖ и выхода избытка тиреоидных гормонов, содержащихся в коллоиде и тироцитах,
в кровяное русло [при подостром (тиреоидит де Кервена), послеродовом, безболевом («молчащем») и цитокининдуцированных тиреоидитах].
• Медикаментозный (экзогенный) тиреотоксикоз — при передозировке препаратов тиреоидных гормонов.
По особенностям поглощения 131I выделяют:
• заболевания, протекающие с увеличением поглощения 131I:
✧ болезнь Грейвса–Базедова;
✧ многоузловой токсический зоб;
✧ ТТГ-секретирующую аденому гипофиза;
✧ трофобластическую болезнь;
• заболевания, сопровождающиеся снижением поглощения 131I:
✧ подострый тиреоидит;
✧ экзогенный прием тиреоидных гормонов;
✧ амиодарониндуцированный тиреоидит.
Классификация тиреотоксикоза по степени выраженности клинических проявлений и гормональных нарушений
| Тиреотоксикоз | Клиническая картина |
| Субклинический (легкого течения) | Клиническая картина отсутствует или стертая. Содержание ТТГ снижено, содержание свободных Т4 и Т3 в пределах референтных значений |
| Манифестный (средней тяжести) | Развернутая клиническая картина. Содержание ТТГ существенно снижено, концентрации свободных Т4 и Т3 повышены |
| Осложненный (тяжелого течения) | Выраженные проявления тиреотоксикоза и его осложнения: мерцательная аритмия, сердечная недостаточность, относительная НН, дистрофические изменения паренхиматозных органов, психоз, резкий дефицит массы тела. Содержание ТТГ существенно снижено, концентрации свободных Т4 и Т3 повышены |
Клиническая картина
Внешние проявления: пациенты выглядят встревоженными, беспокойными, суетливыми.
Сердечно-сосудистая система
• Постоянная (реже пароксизмальная) синусовая тахикардия (характерны: отсутствие ее связи с физической нагрузкой, укорочение диастолы);
• экстрасистолия;
• пароксизмальная (реже постоянная) мерцательная аритмия;
• увеличение величины пульсового давления (повышение минутного объема и укорочение диастолы);
• преимущественно систолическая АГ;
• миокардиодистрофия;
• недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу на фоне сохранения ускоренного кровотока и повышенного сердечного индекса.
ЦНС
• Быстрая утомляемость и общая слабость;
• повышенная возбудимость, внутреннее беспокойство, плаксивость;
• суетливость;
• расстройства сна;
• увеличение скорости прохождения рефлексов;
• тиреотоксический психоз (в тяжелых случаях).
Поражения ЖКТ
• Неустойчивый стул;
• боли в животе;
• тиреотоксический гепатоз.
Катаболический синдром
• Потеря массы тела;
• повышенный аппетит;
• субфебрилитет;
• горячая кожа;
• потливость;
• мышечная слабость.
Эктодермальные нарушения
• Пальмарная эритема;
• депигментированные очаги (витилиго) на отдельных участках кожи;
• меланодермия в области век (симптом Еллинека);
• волосы тонкие и ломкие, выпадают;
• ногти мягкие, исчерченные и ломкие, часто онихолизис (ноготь Пламмера), особенно выраженный на безымянном пальце;
• претибиальная микседема.
Поражение желез внутренней секреции:
• Относительная НН;
• дисфункция яичников вплоть до аменореи;
• НТГ.
Глазные симптомы тиреотоксикоза (связаны с нарушением вегетативной иннервации глаза).
Грефе — отставание верхнего века от края роговицы придвижении глазного яблока вниз.
• Кохера — отставание движения глазного яблока от такового верхнего века при взгляде вверх, в связи с чем обнаруживается участок склеры между верхним веком и радужкой.
• Краузе — усиленный блеск глаз.
• Дальримпля — широкое раскрытие глазных щелей — «удивленный взгляд».
• Розенбаха — мелкое и быстрое дрожание опущенных или слегка сомкнутых век.
• Штельвага — редкие и неполные мигательные движения в сочетании с ретракцией верхнего века.
• Мебиуса — нарушение конвергенции.
Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) — выраженный экзофтальм, нередко имеющий несимметричный характер, диплопия при взгляде в одну из сторон или вверх, слезотечение, ощущение песка в глазах, отечность век.
Опорно - двигательный аппарат (причина — гипокалиемия и уменьшение тканевых запасов АТФ, снижение содержания миоглобина):
• нарастающая слабость;
• проксимальная мышечная атрофия;
• тремор пальцев вытянутых рук (симптом М ари), иногда всего тела (симптом телеграфного столба);
• периодические транзиторные параличи и парезы.
Этиология
Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной продукцией гормонов вследствие избыточной активности ЩЖ:
• болезнь Грейвса–Базедова;
• функциональная автономия ЩЖ:
✧ унифокальная функциональная автономия (в том числе тиреотоксическая аденома);
✧ мультифокальная функциональная автономия (в том числе многоузловой токсический зоб);
✧ диссеминированная функциональная автономия;
• йодиндуцированный тиреотоксикоз;
• АИТ в тиреотоксической фазе;
• ТТГ-индуцированный тиреотоксикоз:
✧ ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза;
✧ синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность к тиреоидным гормонам);
• трофобластический тиреотоксикоз (тиреотоксикоз при пузырном заносе);
• гестационный транзиторный тиреотоксикоз.
Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной продукцией тиреоидных гормонов вне ЩЖ:
• struma ovarii;
• метастазы РЩЖ, продуцирующие тиреоидные гормоны.
Тиреотоксикоз, не связанный с гиперпродукцией T3 и Т4:
• ятрогенный и артифициальный тиреотоксикоз;
• тиреотоксическая фаза подострого тиреоидита, послеродовой тиреоидит.
Патогенез
Развитие синдрома тиреотоксикоза чаще всего обусловлено болезнью Грейвса–Базедова и функциональной автономией ЩЖ (тиреотоксическая аденома, многоузловой токсический зоб).
Патогенез болезни Грейвса–Базедова описан ниже в соответствующем разделе.
Функциональная автономия ЩЖ — исход длительного, продолжающегося многие десятилетия морфогенеза йоддефицитного зоба (см. «Диффузный эутиреоидный зоб»). На III этапе формирования узлов в отдельных активно делящихся тироцитах репаративные процессы начинают запаздывать, вследствие чего накапливаются мутации. Наибольшее значение приобретают так называемыеактивирующие мутации, под влиянием которых дочерние клетки приобретают способность продуцировать тиреоидные гормоны автономно, то есть вне регулирующих эффектов ТТГ. Конечный этап естественного морфогенеза йоддефицитного зоба — узловой и многоузловой токсический зоб (этап IV). Этот процесс занимает
многие десятилетия, и, как следствие, узловой и многоузловой токсический зоб наиболее часто встречают у лиц пожилого возраста.
Йодиндуцированный тиреотоксикоз составляет 0,2–10% всех случаев тиреотоксикоза. Заболевание развивается на фоне приема препаратов йода как у пациентов с уже имеющимися тиреоидными
нарушениями (узловой/многоузловой зоб, латентно протекающая БГБ), так и у лиц без тиреоидной патологии. Йодиндуцированный тиреотоксикоз часто возникает в результате приема амиодарона
(см. раздел «Амиодарониндуцированные тиреопатии»).
В некоторых случаях тиреотоксикоз развивается на фоне по-
вышения содержания ХГЧ, имеющего структурное сходство с ТТГ
и обладающего сродством к его рецепторам. У 2–3% беременных
в I триместре на фоне высоких концентраций ХГЧ развивается так
называемый гестационный тиреотоксикоз (ГТТ). При пузырном
заносе и хорионкарциноме, особенно при повышении концентра-
ции ХГЧ более 300 000 ЕД/л, возможно развитие трофобластиче-
ского тиреотоксикоза.
Диагностика