ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА
ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
Методическое пособие для врачей и студентов медицинских вузов
Тюмень. 1998 г.
Методическое пособие разработано профессором кафедры госпитальной хирургии с курсом анестезиологии Г.Д.Мезенцевым, ориентировано на врачей терапевтического профиля (педиатров, терапевтов) и студентов медицинских вузов. В тексте пособия представлено краткое обоснование тактики обследования и лечения больных с аномалиями трахеобронхиальной системы. Детали клинической характеристики каждого порока, методов консервативного и хирургического лечения предлагается изучить в рекомендованной литературе.
Под влиянием эндогенных и экзогенных тератогенных факторов в процессе внутриутробного развития возможны и нередко встречаются отклонения в формировании и развитии всех органов, систем и частей человеческого организма. Встречаются они и в системе дыхания.
1. К числу экзогенных тератогенных факторов относятся:
1.1 Физические (радиация, термическая и механическая травма, электромагнитное влияние во время беременности).
1.2 Химические (любые яды).
1.3 Биологические: вирусные и другие инфекции, бактериальные токсины.
2. Эндогенные факторы: наследственность, хромосомные аномалии, эндокриные заболевания, биологическая неполноценность половых клеток, к числу которой относится беременность в конце детородного периода матери и отца в пожилом возрасте.
Вид аномалии бронхолегочной системы определяется не столько характером тератогенного фактора, сколько сроками беременности, на который приходится действие этой причины. Если тератогенный фактор действует в первые 3-4 недели беременности, когда закладывается трахея и главные бронхи возможны пороки развития этих отделов дыхательной системы и нарушение формирования всего легкого вплоть до аплазии и агенезии. При воздействии тератогенного фактора на 6-10 неделе беременности возникают аномалии формирования сегментарных и субсегментарных бронхов типа простой или кистознои гипоплазии, врожденных бронхоэктазов.
Для понимания данного процесса и вытекающей из него классификации прочтите эмбриогенез системы дыхания.
Классификация пороков развития дыхательной системы
| 1.Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур | 1.1. Агенезия легкого или доли. Аплазия легкого или доли. 1.2.Гипоплазия легкого или доли а) простая б) кистозная (в том числе поликистоз) 1.3. Добавочные доли легкого. |
| 2. Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхоэпителиального ветвления | 2.1. Трахеобронхомегалия и трахеобронхомаляция. 2.2. Стенозы трахеи и бронхов 2.3. Лобарная эмфизема легких 2.4. Дивертикулы трахеи и бронхов 2.5. Бронхопищеводные свищи 2.6. Бронхогенные кисты 2.7. Врожденные бронхоэктазы 2.8. Гамартохондромы |
| 3. Аномалии развития сосудов малого круга | 3.1. Аплазия сосудов 3.2. Гипоплазия сосудов 3.3. Аневризмы и артериовенозные свищи 3.4. Анамалии впадения легочных вен |
| 4. Аномалии сосудов большого круга | 4.1. Легочная секвестрация: - Внелегочная - - Внутрилегочная 4.2. Аномалии бронхиальных сосудов: - аплазия - -гипоплазия 4.3. Доля непарной вены |
| 5. Аномалии других тканей и органов | 5.1. Дермоидные кисты 5.2. Тератомы 5.3. Муковисцедоз |
Из перечисленных форм пороков развития наиболее часто встречаются аномалии, обусловленные нарушением развития бронхоэпителиального ветвления: поликистоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегочные кисты (9,7%).
В практическом плане важно то, что аномалии легкого формируются в период внутриутробного развития, а клинически проявляются и распознаются в широком возрастном диапозоне, нередко у людей в зрелом возрасте, таб. № 1.
Таблица 1.
Сроки выявления пороков развития легких
(по данным А.М.Сазонова, В.Г.Цуман, Г.А.Романова, 1981)
До 11 лет-3,8%
11-20 лет- 18,2%
21-30 лет- 26,6%
31-40 лет- 37,9%
старше 40 лет -14%
Объясняется это тем, что длительное время заболевание может протекать бессимптомно (21,7%), впервые проявляется симптомами нагноения (74,1%) или осложнениями основного заболевания (4,2%). Фактическое осложнение порока легкого инфекционным процессом трактуется обычно как острое воспалительное заболевание, а в последующие рецидивы расцениваются проявлением хронического воспалительного процесса. Проще и раньше распознаются пороки, проявляющиеся синдромом дыхательной недостаточности в раннем постнатальном периоде.
В связи с отмеченным условиями повышения результативности диагностических исследований следует признать достаточный уровень понимания врачом реального влияния встречающихся неосложненных инфекционным процессом аномалий дыхательной системы на организм и тактики обследования условно здорового человека. В частности, знание пороков, сопровождающихся ранними проявлениями расстройства дыхания и без таковых.
Из перечисленных в классификации пороков явлениями дыхательной недостаточности с первых дней жизни ребенка закономерно сопровождаются: лобарная эмфизема легких, выраженные стенозы трахеи и главных бронхов, бронхо- пищеводные свищи, особенно в сочетании атрезией пищевода. Нередко дыхательной недостаточностью проявляется аплазия, агенезия и выраженная гипоплазия легкого.
Наличие кист, легочной секвестрации, гамартохондром, а иногда и гипоплазии легкого (включая кистозную) и его сосудов, бронхоэктазов при достаточном объеме функционирующей ткани легкого может не отражаться на общем состоянии и развитии ребенка. Недренирующиеся, заполненные секретом или другим содержимым образования (кисты), секвестрации легкого или плохо дренирующиеся полости (при кистозной гипоплазии и бронхоэктазии) являются предрасполагающей материальной базой к развитию в них воспалительных процессов. Такое осложнение порока нагноением обычно начинается как острое воспаление. И только последующее детальное обследование в процессе длительного наблюдения за больным в разные возрастные периоды позволяет установить истинную природу патологии.