Какой диагноз можно предположить?

1) Травматический артрит

2) Вирусный увеит

3) Ревматизм

4) Болезнь Бехчета

5) Ревматоидный моноартрит, увеит.

 

У девочки 10 лет, впервые поступившей в кардиоревматологическое отделение, с моноартритом правого коленного сустава, диагноз ювенильного ревматоидного артрита был взят под сомнение, и заподозрен хронический реактивный артрит, ассоциированный с хламидийной инфекцией.

Что в клинической картине и дополнительных методах исследования вызвало сомнение в правильности диагноза ЮРА?

1) Отсутствие нарушения функции в пораженном суставе

2) Отсутствие утренней скованности

3) Непрерывно рецидивирующий характер артрита, с выраженными экссудативными проявлениями

4) Отсутствие рентгенологических изменений в суставах, не смотря на длительность заболевания более 3 лет

Эталон ответа к тесту: 1 - 4 2 – 1,2,3,4,5 3 – 4 4 – 2,3,4 5 - 5 6 – 1,2,3,4

4) Решить ситуационные задачи:

Пример ситуационной задачи с эталоном ответа:

Задача

Ребенок 6 лет жалуется на боль в правом лучезапястном суставе, коленных, голеностопных суставах.

Из анамнеза известно, что 2 года назад повысилась температура, появились боль и отечность в правом голеностопном суставе, через месяц - отек левого голеностопного сустава, через 2 месяца - обоих коленных и лучезапястных суставов.

При осмотре выявлена атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Пораженные суставы деформированы, движения ограничены, особенно по утрам. Микрополиадения. По другим органам и системам изменения не выявлены.

В общем анализе крови: гемоглобин - 100 г/л, эритроциты - 3,2х1012/л, лейкоциты - 7,4х109/л, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 70%, лимфоциты – 20%, моноциты – 9%, СОЭ - 45 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: СРБ (++), белковые фракции - альбумины 50%, глобулины 50% (α1 - 6,3%, α2 - 9,6%, β - 17,3%, γ - 24,8%), сиаловые кислоты - 0,340, ревматоидный фактор отрицательный.

Рентгенограмма голеностопных суставов: сужение суставной щели, единичные узуры суставной поверхности, остеопороз.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте диагноз в соответствии с классификацией.

2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

3. Какие дополнительные исследования и консультации специалистов необходимо провести?

4. Интерпретируйте изменения в анализах крови.

5. Каковы основные лекарственные средства базисной терапии данного заболевания?

 

Эталон ответа к задаче:

1. Ювенильный ревматоидный артрит, серонегативный, преимущественно суставная форма, полиартрит, течение медленно прогрессирующее, активность 2, рентгенологическая стадия 2, НФС - 2а.

2. Дифференциальный диагноз с ревматизмом, ревматоидным артритом.

3. Необходимо провести:

а) иммунограмма (увеличение Ig M, Ig G, снижение Т-сегмента)

б) общий анализ мочи;

в) биопсия синовиальной оболочки;

г) консультация окулиста;

4. ОАК - анемия, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышенная СОЭ, признаки воспаления; в биохимическом анализе крови - диспротеинемия за счет повышения α2 и γ-глобулиновой фракции.

5. Основными лекарственными средствами базисной терапии ревматоидного артрита являются: метотрексат, сульфазалазин, препараты золота, D-пеницилламин, аминохинолиновые препараты. К средствам резерва относятся циклофосфан, азатиоприн, циклоспорин А (Сандиммун). Новая группа представлена следующими препаратами: ремикейд (инфликсимаб) — химерные моноклональные антитела к фактору некроза опухоли (ФНО)-α человека; энбрел (этанерцепт) — рекомбинантные растворимые рецепторы к ФНО; тимодепрессин — селективный пептидный иммунодепрессант, действующий на уровне Т-лимфоцитов; лефлуномид (Арава) и другие.

 

 

Ситуационные задачи для внеаудиторной самостоятельной работы:

Задача №1

Девочка 11 лет поступила с жалобами на повышение температуры тела до 38,7, боли в коленных суставах "летучего" характера, кольцевидную сыпь на груди и животе. Боли в суставах в первые дни были не интенсивными, отмечалась симметричная припухлость коленных суставов, были горячими на ощупь. 2 недели назад перенесла фолликулярную ангину. Лечилась амоксициллином в течение 5 дней.

Объективно: кожа бледная, на груди и животе кольцевидная эритема. Движения в суставах (активные и пассивные) сохранены в полном объеме. Пальпаторно локальная кожная температура над областью коленных суставов не изменена.

Область сердца не изменена. Границы относительной перкуторной тупости: правая на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 1 см кнаружи от срединоключичной линии в V межреберье. Тоны приглушены, особенно I тон над верхушкой, здесь же выслушивается систолический шум (сразу за I тоном, угасает ко II тону). ЧСС - 90 ударов в 1 минуту. АД 90/50 мм.рт.ст.

В анализе крови: лейкоцитоз до 20х10⁹ г/л, палочкоядерные 6%, СОЭ- 46мм/ч, СРБ- ++++, сиаловые кислоты 300ЕД, АСЛ-О 750 ЕД.

ЭКГ- ритм синусовый, э.о.с. отклонена вправо, PQ - 0,19 мс, низковольтная ЭКГ- кривая в стандартных и левых прекордиальных отведениях; расширение и уплощение T.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Оцените активность процесса.

3. Сформулируйте принципы лечения.

4. Необходимо ли провести антибактериальную терапию и если да, то какой антибактериальный препарат предпочтительнее?

5. Какова профилактика данного заболевания?

 

Задача №2

Наталья О., 13 лет, поступила в отделение повторно для проведения комплексной терапии. Из анамнеза известно, что заболевание началось в 5-летнем возрасте, когда после перенесенного гриппа девочка стала хромать из-за поражения правого коленного сустава. Сустав был шаровидной формы, горячий на ощупь, отмечалось ограничение объема движений. В дальнейшем отмечалось вовлечение в патологический процесс других суставов. Практически постоянно ребенок получал нестероидные противо­воспалительные препараты, на этом фоне отмечались периоды ремиссии, продолжительностью до 1 года, однако заболевание постепенно прогрессировало. В периоды обострения больной предъявляла жалобы на утреннюю скованность.

При поступлении состояние тяжелое, отмечается дефигурация, при­пухлость и болезненность фаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных, ограничение движений в правом тазобедренном и локтевых и правом коленном суставах. В легких хрипов нет. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - по левой среднеключичной линии. Тоны сердца ритмич­ные, звучные, шумов нет.

Общий анализ крови: Нb - 110 г/л, Эр - 4,2х10¹²/л, Лейк - 15,0х10⁹/л, п/я - 4%, с - 44%, э - 2%, л - 47%, м - 3%, СОЭ - 46 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес - 1014, белок – 33 г/л, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты – 0-1 в п/з. Биохимические анализ крови: общий белок - 83 г/л, альбумины -48%, глобулины: α₁ - 11%, α₂ - 10%, β - 5%, γ - 26%, серомукоид - 0,8, СРБ – (++) мочевина - 4,5 ммоль/л, Р-фактор - отрицательный. Рентгенологически определяется эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте предварительныйдиагноз и дайте его обоснование с учетом общепринятых критериев.

2. Чем определяется функциональная активность больного?

3. Какие дополнительные обследования следует провести ребенку?

4. Дайте классификацию рентгенологических изменений при ЮРА.

5. Составьте план лечения больного. Какой из базисных препаратов предпочтительнее в данном случае? Почему?

6. Насколько целесообразна терапия кортикостероидами у данного ребенка?

7. Принципы диспансерного наблюдения на амбулаторном этапе.

 

 

5) Список препаратов для выписывания рецептов:

Преднизолон Бициллин - 5 Бензилпенициллин Дигоксин Диклофенак

Индометацин Метотрексат Ацетилсалициловая кислота Сумамед Сульфосалазин

Пример выполнения задания:

Выписать сульфосалазин ребенку 5 лет.

a. Сульфосалазин дозируется детям в возрасте старше 6 лет - по 30-50 мг/кг массы тела в сутки, разделенной на 2-4 приема.

b. Рассчитаем суточную дозу ребенку 5 лет: масса тела в 5 лет равна (10+2х5)=20кг. 50мг х 20кг=1000 мг/сут.

c. Сульфосалазин выпускается в таблетках, покрытых оболочкой, 500 мг, по 50 шт. в упаковке.

d. Rp.: Tab. Sulfasalazini 0,5 obd.

D.T.d. №50

S. Внутреннее. По ¼ таблетки 4 раза в сутки.

Рекомендуемая литература:

Основная:

1. Шабалов Н.П. (под ред.) Педиатрия. Учебник для медицинских вузов. 4-е издание, исправленное и дополненное. – С-Пб., СПЕЦЛИТ, 2007- 911с.

Дополнительная:

1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. – Спб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2009. – 1008 с.

2. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ./ Под ред. А.А. Баранова. – Т.1. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 824 с.

3. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник. 6-е изд. В двух томах. Т.1. – СПб: Питер, 2007. – 928 с.

4. Детские болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. 2-е издание./Под ред.акдемика РАМН А.А. Баранова. – Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2009. – 1008 с.

5. Детская ревматология. Руководство для врачей. Под ред. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой. М. "Медицина", 2002.

6. Практическое руководство по детским болезням. Под общей редакцией В.Ф. Коколиной, А.Г. Румянцева Кардиология и ревматология детского возраста. Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой Медпрактика- М. 2004.

7. О. А. Мутафьян. Детская кардиология. - Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2009. – 504 с.

8. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. для практикующих врачей / Под общей ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. – М.: Литтерра, 2007. – В 2 книгах.

9. Статьи в периодической печати. Научно-практические журналы «Педиатрия», «Диетология детского возраста», «Вопросы современной педиатрии», «Вопросы практической педиатрии», «Российский вестник перинатологии и педиатрии».

 

 

Методические рекомендации подготовлены

доцентом кафедры Н.Н. Кораблевой

 

Методические рекомендации утверждены на заседании кафедры

протокол №___ от «_______________»

 

Зав. кафедрой, д.м.н. М.А. Мурашко