Острая недостаточность коры надпочечников при менингококковой инфекции.
Синдром Уотерхауза-Фридериксена это острая надпочечниковая недостаточность за счёт кровоизлияния в надпочечники.
М олниеносная (фульминантная) форма МИ обусловлена развитием ИТШ и синдрома Уотерхауза-Фридериксена)
Молниеносная (фульминантная) форма менингококковой инфекции по патогенезу является типичным грамотрицательным сепсисом с выраженной эндотоксемией с клинической симптоматикой ИТШ и СПОН.
Этиология синдрома Уотерхауза-Фридериксена.
-Возбудитель менингококковой инфекции - Neisseria meningitidis, грамотрицательный диплококк
-Патогенное действие менингококка обусловлено действием эндотоксина
Патогенез синдрома Уотерхауза-Фридериксена.
Эндотоксин, высвобождающийся в большом количестве при гибели менингококков – сильный сосудистый яд.
При воздействии на эндотелий сосудов от вызывает микроциркуляторные расстройства – спазм капилляров, нарушение их проницаемости.
Изменения гемокоагуляции развиваются по тромбогеморрагическому типу, что ведёт к генерализованному внутрисосудистому свёртыванию крови с образованием огромного количества бактериальных тромбов в мелких артериолах и развитию коагулопатии потребления, в результате которой возникают обширные кровоизлияния на коже и внутренних органах, в том числе в почках, надпочечниках, веществе головного мозга, миокарде и др.
В патогенезе молниеносных форм наряду с резко выраженной эндотоксинемией играют роль гиперсенсибилизация и изменение реактивности организма с выраженной клинической картиной острой сердечно-сосудистой недостаточности.
Предвестники плохого прогноза молниеносной формы менингококковой инфекции.
· быстрое распространение сыпи, ее локализация на лице, слизистых оболочках, сыпь в виде гипостазов – геморрагических тромбозов периферических кровеносных сосудов;
· наличие артериальной гипотензии и значительной тахикардии,
· отсутствие менингиальных симптомов и быстрое нарастание расстройств сознания,
· лейкопения, нейтропения, наличие эозинофильных гранулоцитов в мазке периферической крови, низкая СОЭ,
· гипопротеинемия, выраженный ацидоз, отсутствие гипергликемии.
Основные клинические симптомы Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:
• Резкое беспокойство, дети мечутся в постели
• Мышечная атония.
• Т ̊ тела вначале повышена, затем снижается
• Резкая бледность, цианоз, кожа холодная на ощупь
• Сухожильная арефлексия, гиперестезия.
• Черты лица заострены, зрачки расширены без реакции на свет.
• Тонические судороги.
• Нарушение дыхания(патологические типы дыхания) и ССС.
• Прогрессирующий отек легких и мозга.
• Обильная геморрагическая сыпь на коже, слизистых, элементы сыпи быстро, буквально на глазах, сливаются, образуя обширные геморрагии багрово – цианотичного цвета, напоминающие трупные пятна
• Кровотечение (множеств.).
• АД падает, PS нитевидный или не прощупывается
• Тахикардия > 140 уд/мин
• Одышка
• Рвота «кофейной гущи»
• Нарушения сознания. Кома.
• Декомпенсированный смешанный ацидоз.
• Летальный исход.
Летальность при молниеносной форме менингококковой инфекции составляет 90%
Патоморфологические признаки шока…
-Жидкая кровь в полостях сердца и крупных сосудах (ДВС) либо пустые камеры сердца.
-Тромбогеморрагический синдром (петехиальные кровоизлияния)
-Секвестрация крови (легкие, кишечник).
-Разное полнокровие кишечника.
- Геморрагический отек (геморрагическое пропитывание) легких.
-Шунтирование кровотока (почки).
-Расширенная бледная кора почек (ишемия) и/или кортикальные некрозы.
-Полнокровие юкстамедуллярной зоны.
Циркуляторно-дистрофические изменения органов.
Дифференциальный диагноз проводится с:
• С инфекционными заболеваниями сопровождающими сыпью (корь, скарлатина, иерсиниоз)
• Геморрагическими лихорадками (ГЛПС, ККГЛ, Эбола)
• Геморрагическим васкулитом (с-м Шенлейн – Геноха)
• Сепсисом
• Тромбопенической пурпурой (болезнь Верльгофа)
Синдром Уотерхауза-Фридериксена
Неотложная помощь на дому (участковым врачом)
-Сбор жалоб и анамнеза заболевания (в том числе эпиданамнеза);
-Физикальное обследование.
· Вызвать специализированную СМП для госпитализации в стационар
До приезда врача можно сделать самостоятельно:
· Организовать доступ свежего воздуха
· Согреть больного (укрыть одеалом)
· Постоянно следить за температурой, ЧСС, ЧДД, АД.
Неотложные мероприятия врача ССМП ( по протоколу).
1. Оценить состояния больного – гемодинамику, дыхание, уровень сознания, характер и нарастание сыпи.
2. Восстановить проходимость дыхательных путей. Отсасать слизь из носа, полости рта электроотсосом
3. Дать кислород, при необходимости интубация трахеи и перевод на ИВЛ;
4. Обеспечить венозный доступ. Начинать с катетеризации 2- 3 перифери-ческих вен.
5. Последовательно 3 струйных введения 0.9% физиологического раствора по 280мл (20 мл/кг) если необходимо, то больше, на основании гемодинамического ответа на инфузию. Сигнал к снижению скорости инфузионной терапии - повышение центрального венозного давления.
6. Стартовым раствором может быть – реополиглюкин 10-15 мл /кг, в/в струйно до поднятия АД, затем в/в капельно (в ССМП есть по протоколу)
7. В/венное струйное введение ГКС: (в ССМП гидрокортизон нет по протоколу) ввести преднизолон из расчёта:
• – преднизолон 30 мг/кг, (2\3 в/в струйно)
8. Ввести антибиотик – хлорамфеникол в дозе 25 мг/кг в/в (разовая доза), в сутки – 100 мг/кг, через каждые 6 часов;
9. Гепаринотерапия (в ССМП есть по протоколу, СЗП нет): -10-15 ЕД/кг
10. При отсутствии гемодинамического ответа на инфузию, при отсутствии эффекта от гормональной терапии - ввести дофамин 4%, 10мкг/кг/мин. под контролем АД (в ССМП есть по протоколу)
11. Катетерезация мочевого пузыря.
12. Диазепам ректально 0.1мл\кг, для профилактики судорог