План
Введение
1. Патофизиология
2. Синдром внезапной смерти младенца и апноэ
3. Эпидемиологические факторы
4. Клиническая картина
5. Обследование
6. Домашнее наблюдение
7. Жертвы СВСМ
Литература
Введение
Внезапная смерть возможна в любом возрасте, но она особенно трагична, если настигает прежде вполне здорового человека. Ежегодно почти 10 000 детей (2 на 1000 живорожденных) умирают вследствие синдрома внезапной смерти младенца (СВСМ), известного также под названием "смерть в люльке".
Термин "СВСМ" был официально предложен в 1963 году для описания неожиданной смерти младенцев в возрасте до 1 года, у которых при самом тщательном патологоанатомическом исследовании не было установлено объективной причины смерти. Этот синдром является ведущей причиной смерти младенцев в возрасте от 1 месяца до 1 года.
Понимание сути СВСМ имеет важное значение для врача ОНП, так как это способствует распознаванию синдрома, своевременному проведению реанимационных и терапевтических мероприятий, а также оказанию психологической помощи членам семьи пострадавшего.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Для объяснения патофизиологии СВСМ было предложено более 70 различных теорий, включающих следующее: ребенок задохнулся во время сна в одной постели с родителями; аллергия к молоку; увеличение вилочковой железы (status thymicolym-phaticus). Главное нарушение, по-видимому, обусловлено несовершенством функции внешнего дыхания у младенца, поэтому СВСМ и младенческое апноэ представляются взаимосвязанными, хотя детальные механизмы этой связи неясны. Во всяком случае, смерть обусловлена скорее остановкой дыхания, нежели прекращением сердечной деятельности, поэтому некоторые потенциальные жертвы СВСМ могут быть реанимированы путем восстановления именно вентиляционной функции. Сердечная аритмия, вероятнее всего, возникает лишь в терминальном состоянии; при этом такие синдромы, как увеличение интервала Q— Т или синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта, наблюдаются очень редко. Проспективные исследования с ЭКГ-мониторингом, проводившимся у нормальных младенцев, не обнаружили предшествующих аритмий у тех из них, кто впоследствии погиб от СВСМ. С другой стороны, примерно у 2 % недоношенных и младенцев с низкой массой тела при рождении наблюдалась брадикардия (менее 50 уд/мин) без апноэ в течение 1-й недели после родов.
Данные о нарушении вентиляции и наличии гипоксемии были получены двумя путями: при аутопсии у погибших от СВСМ и при исследованиях у выживших младенцев с так называемым едва не состоявшимся СВСМ. Последняя группа представлена младенцами практически не имевшими признаков жизни, бледных, цианотичных, без каких-либо дыхательных движений, которым благодаря успешным реанимационным мероприятиям удалось вернуть жизнь.
У 2/3 младенцев, погибших от СВСМ, при аутопсии были обнаружены изменения, характерные для продолжительной гипоксемии. В 60 % случаев отмечено утолщение гладкомышечного слоя небольших легочных артерий с распространением на периферию легких. Гипертрофия правого желудочка (хотя она и встречается) не всегда может быть связана с СВСМ. В стволе мозга определялся глиоз. Кроме того, отмечены гематопоэз печени, увеличение количества бурого жира около надпочечников, гиперплазия медуллярного слоя надпочечников и аномалии каротидных телец. Интраторакальные петехии и отек легких свидетельствовали о стойкой гипоксемии в перимортальный период.
СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ МЛАДЕНЦА И АПНОЭ
Выделяют три группы младенцев с повышенным риском в отношении СВСМ: 1) родившиеся в срок и имевшие жизнеугрожающий эпизод апноэ или СВСМ; 2) недоношенные с низкой массой тела при рождении; 3) братья и сестры младенцев, умерших вследствие СВСМ. Исследования у детей, едва не погибших при СВСМ могут выявить следующее: 1) гиповентиляцию (РСОг > 45 торр) и хроническую гипоксемию; 2) угнетение вентиляторной реакции на вдыхание СО2; 3) длительное апноэ во время сна (> 15 секунд и сопровождающиеся цианозом или бледностью), 4) приступы частых, но коротких апноэ; 5) усиленное периодическое дыхание (характеризуется повторными 3-секундными остановками дыхания с последующим нормальным дыханием в течение менее 20 с и брадикардией); 6) обструктивное апноэ; 7) смешанное (обструктииное и центральное) апноэ.
Обструктивное апноэ, возникающее в ответ на назальную окклюзию, отмечается при увеличении небных миндалин, гипотонии гипофаринкса или опущении глотки и является дополнительным причинным фактором почти у 5 % младенцев с эпизодом СВСМ. Данное состояние распознается по усиленному движению грудной клетки при брадикардии и снижении POl (по данным поверхностной оксиметрии). Это является существенным компонентом синдрома внезапной смерти у младенцев с инфекцией верхних дыхательных путей.
Раздражение зон лица, иннервируемых тройничным нервом, Холодовыми или влажными раздражителями у молодых обезьян вызывает остановку дыхания, которое не возобновляется и после прекращения указанного воздействия. Этот "нырятельный рефлекс" также может иметь важное значение в патогенезе СВСМ. Наконец, следует иметь в виду, что в дыхательной мускулатуре младенцев снижено количество волокон, стойких к утомлению, а, как известно, в период активного сна и при респираторной инфекции работа дыхания увеличивается. Вполне вероятно, что эта повышенная нагрузка на дыхательные мышцы приводит к их утомлению и способствует последующему возникновению апноэ.