АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
Основу скелета новорожденного составляет хрящевая ткань, которая постепенно по мере роста и развития ребенка замещается костной. Наиболее выраженные изменения в костях отмечаются в первые два года жизни, в младшем школьном возрасте и в период полового созревания. Костная ткань ребенка содержит много воды и бедна минеральными солями. В связи с этим кости мягкие, эластичные и легко деформируются. Упругость костей в детском возрасте обусловливает их меньшую ломкость по сравнению с костями взрослых. Надкостница у детей толстая, более сильным ее развитием объясняется возможность поднадкостничных переломов в раннем возрасте.
Череп
У новорожденных голова относительно больших размеров и составляет 1/4 длины тела. Мозговой отдел черепа более развит, чем лицевой. Швы черепа широкие, несросшиеся, легко прощупываются. Они закрываются к 2—3 месяцам. Полное сращение костей происходит в 3—4 года. Характерной особенностью черепа детей грудного возраста является наличие родничков. Они представляют собой неокостеневшие участки перепончатого черепа, покрывающего головной мозг в период внутриутробного развития. Вследствие своей эластичности роднички могут западать или выбухать в зависимости от величины внутричерепного давления. Большой родничок имеет форму ромба, расположен между лобной и теменными костями, его средний размер -2x2, 5-3 см. К 12-16 месяцам жизни он обычно закрывается. Малый родничок (треугольной формы) находится между теменными и затылочной костями. К моменту рождения у большинства детей он закрыт, иногда остается открытым в течение первого месяца жизни. Боковые роднички закрываются к концу внутриутробного периода или вскоре после рождения. Остатки перепончатого черепа обеспечивают значительное смещение костей в период родов, что облегчает прохождение головки через родовые пути.
Зубы
Первые молочные зубы прорезываются у здоровых детей в 6-8 месяцев (медиальные нижние и верхние резцы), в 8-12 месяцев - боковые верхние и нижние резцы, в 12-16 месяцев - передние малые коренные зубы, в 16-20 месяцев - клыки, в 20-30 месяцев - задние малые коренные зубы (рис. 36). На 3-м году жизни ребенок имеет 20 молочных зубов. Количество
молочных зубов можно определить по формуле: количество зубов = число месяцев жизни - 4.
Постоянные зубы прорезываются в следующем порядке: в 5— 7 лет появляются первые большие коренные зубы, затем молочные зубы меняются на постоянные в той же последовательности, в какой прорезывались. В 11-12 лет появляются вторые большие
коренные зубы, в 17-25 лет - третьи большие коренные зубы (зубы мудрости). Количество постоянных зубов можно определить по формуле: количество зубов = 4 х n -20(n, число лет)
Прорезывание зубов является физиологическим процессом и не может служить причиной развития заболеваний.
Грудная клетка
У детей 1-го года жизни имеет форму цилиндра или усеченного конуса. Ребра расположены горизонтально, под прямым углом к позвоночнику в положении вдоха. Это ограничивает подвижность грудной клетки и затрудняет расправление легких. Когда ребенок начинает ходить, грудина опускается, ребра принимают наклонное положение, более узкими становятся межреберные промежутки. Глубина вдоха у детей раннего возраста обеспечивается в основном экскурсией диафрагмы.
Позвоночник
У новорожденных почти прямой, имеет небольшую выпуклость кзади. Физиологические изгибы формируются в связи с возникновением статических функций: в двухмесячном возрасте (ребенок держит голову) появляется шейный лордоз, в 6 месяцев (ребенок начинает сидеть) - грудной кифоз, к 1 году (ребенок ходит) - поясничный лордоз. Типичная конфигурация позвоночника устанавливается к 3—4 годам (рис. 37).
Трубчатые кости. Между диафизом и эпифизом трубчатых костей долгое время остается эпифизарный хрящ. Наличие хрящевой прослойки, энергичная пролиферация клеток, густая сеть кровеносных сосудов создают предпосылки для более частого, чем у взрослых, развития остеомиелита. Суставы ребенка первых 2—3 лет жизни вследствие слабости связочного аппарата и мускулатуры отличаются большей подвижностью по сравнению с детьми старшего возраста.
Мышечная система. У детей первых месяцев жизни отмечается повышенный тонус мышц, связанный с особенностями функционирования центральной нервной системы. Тонус сгибателей преобладает над тонусом разгибателей. Постепенно гипертония мышц исчезает (в 2-2,5 месяца - на верхних конечностях, в 3 месяца — на нижних). Мускулатура у ребенка развита слабо. С возрастом мышечная масса увеличивается, наиболее интенсивный рост происходит в период полового созревания. Мышечная сила у мальчиков в школьном возрасте значительно больше, чем у девочек. Имеются половые отличия в развитии мускулатуры. К 20-23 годам формирование мышечной системы заканчивается.
РАХИТ
Рахит – заболевание детей раннего возраста (первых 2-х лет жизни), в основе которого лежат расстройство фосфорно-кальциевого обмена, нарушение костеобразования и минерализации костей, вызванное преимущественно недостаточностью витамина Д.
Причины развития рахита:
1. Гиповитаминоз Д
а) в результате недостаточного поступления витамина Д с пищей
б) в результате нарушения его образования в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей.
2. Функциональная незрелость ферментных систем кишечника, печени, почек, обеспечивающих всасывание и превращение витамина Д в активные метаболиты.
3. Недостаточное поступление в организм, нарушение всасывания, чрезмерное выведение почками солей кальция и фосфора.
4. Дефицит белка, витаминов А, В,С, микроэлементов (магния, цинка, железа, меди, кобальта).
Предрасполагающие факторы:
1. Хронические заболевания матери.
2. Многоплодие.
3. Недоношенность.
4. Осложненное течение беременности.
5. Нерациональное вскармливание.
6. Респираторные и желудочно-кишечные заболевания ребенка.
7. Несоблюдение гигиенического режима.
8. Плохие жилищные условия.
9. Неблагоприятные климатические факторы.
10. Загрязненность воздуха промышленными выбросами.
11. Проживания на территории, загрязненной радионуклидами.
12. Недостаточное пребывание на свежем воздухе.
Патогенез.
В развитии заболевания особое значение имеет нарушение фосфорно-кальциевого обмена, в регуляции которого главную роль играет витамин Д. Существует несколько форм витамина Д. Витамин Д2 поступает в организм ребенка с пищей. Витамин Д3 синтезируется в коже из провитамина Д. Эти формы обладают малой противорахитической активностью. В печени и в почках образуются метаболиты, противорахитическая активность которых в 8-10 раз превышает исходные формы. При дефиците витамина Д уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка, который обеспечивает транспорт кальция через кишечную стенку, в связи с чем уровень кальция в крови снижается. Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез, в результате чего повышается продукция паратгормона. Паратгормон, основной функцией которого является поддержание постоянного уровня кальция в крови, способствует усиленному выведению кальция из костей. Под влиянием повышенной секреции парагормона снижается реабсорбция фосфора в почечных канальцах, что приводит к усиленному выделению фосфатов с мочой. Быстро развивается гипофосфатемия, снижается щелочной резерв крови и возникает ацидоз. В условия ацидоза фосфорно-кальциевые соли не откладываются в остеоидной ткани. В результате вымывания солей кальция из костей и нарушения процессов обызвествления кости становятся мягкими и легко деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Развившийся ацидоз приводит к нарушению функций ЦНС и внутренних органов. Снижается иммунологическая защита, что способствует частым заболеваниям и затяжному течению.
Классификация.
По степени тяжести:
- I степень (легкая);
- II степень (среднетяжелая);
- III степень (тяжелая).
По течению:
-острое;
- подострое;
-рецидивирующее.
В зависимости от минеральных нарушений выделяют три клинических варианта:
- кальцийпенический;
-фосфоропенический;
-рахит без существенных отклонений в содержании кальция и фосфора.
Клиническая картина.
Первые признаки заболевания возникают на 2-3 месяце жизни. Для рахита I степени тяжести характерны незначительные изменения со стороны костной системы в сочетании с функциональными изменениями центральной и вегетативной нервной системы (чрезмерная потливость, капризность, беспокойство, вздрагивание во сне, красный дермографизм кожи, гипотония мышц, появление запоров). Для костных изменений характерны: податливость краев родничка и черепных швов, болезненность при пальпации, размягчение плоских костей черепа (краниотабес), уплощение костей затылка при остром течении и кальциевой недостаточности.
Для подострого течения и фосфоропенического варианта рахита характерно возникновение деформации костной ткани черепа за счет остеоидной гиперплазии. На границе костной и хрящевой части ребер намечаются утолщения – рахитические четки. Диагноз рахита I степени ставят, если симптомы удерживаются 2-3 недели и имеют тенденцию к нарастанию.
Рахит II степени – протекает с выраженными изменениями в 2-3 отделах скелета. Со стороны черепа: квадратная форма черепа (за счет формирования лобных и теменных бугров), позднее закрытие родничков и черепных швов, запаздывание сроков и нарушение порядка прорезывания зубов, отмечаются дефекты эмали и склонность к развитию кариеса. Со стороны грудной клетки: деформация ребер, рахитические «четки», «гаррисонова борозда» - втяжение по линии прикрепления диафрагмы, усиливается кривизна ключиц, нижняя апертура грудной клетки расширяется, верхняя – суживается. Со стороны конечностей: формируются рахитические» браслеты» - утолщение эпифизов костей предплечья и голени, «нити жемчуга» - на фалангах пальцев. В возрасте 6-8 месяцев возникает О или Х- образное искривление ног, деформируются кости предплечья.
Рахит III степени характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы: могут размягчаться кости основания черепа, западает переносица, появляется «олимпийский лоб». Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной выступает вперед в виде «куриной груди», либо западает, образуя «грудь сапожника». Когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе позвоночника формируется кифоз «рахитический горб», позже возникает патологический лордоз или сколиоз. Выражено О или Х- образное искривление ног. Могут деформироваться кости таза: возникает плоскорахитический или клювовидный таз.
При рахите II и III степени выражена гипотония мышц и слабость связочногоаппарата. Следствие гипотонии мышц брюшного пресса и мускулатуры кишечника возникает большой «лягушачий» живот, повышенная подвижность суставов проявляется симптомом «перочинного ножа» (ребенок стопой легко достает затылок). Задерживается развитие статических и двигательных функций, дети позже начинают сидеть, стоять, ходить. Нарушаются функции внутренних органов, прежде всего легких – возникают ателектазы, предрасполагающие к затяжному течению пневмонии; увеличивается печень и селезенка; могут быть изменения со стороны сердца – тахикардия, систолический шум; часто развивается гипохромная анемия.
Острое течение – быстрое нарастание симптомов с преобладанием процессов остеомаляции (размягчение). Чаще наблюдается у недоношенных детей и детей первого полугодия жизни.
Подострое течение – медленное развитие заболевания с преобладанием симптомов гиперплазии (избыточного образования) остеоидной ткани. Чаще наблюдается у детей старше 6-ти месяцев при недостаточной профилактической дозе витамина Д.
Рецидивирующее течение – смена периодов клинического улучшения и обострения. Рецидив может быть вызван заболеванием ребенка, нерациональным питанием, недостаточным пребыванием на свежем воздухе.
Кальципенический вариант рахита – для его характерна костная деформация с преобладанием процессов остеомаляции, повышенная нервно-мышечная возбудимость (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), расстройство ВНС (повышенная потливость, красный дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизированного кальция в сыворотке и эритроцитах.
Фосфоропенический вариант рахита – характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией, слабостью связочного аппарата, гиперплазией остеоидной ткани, снижением уровня фосфора в сыворотке крови и эритроцитах.
Рахит при незначительных отклонениях в содержании фосфора и кальция в крови-
для этого варианта характерно умеренное увеличение лобных, теменных бугров при отсутствии отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной систем, подострое течение.
Лабораторная диагностика.
В сыворотке крови уменьшается содержание кальция (в норме 2,37-2,62 ммоль/л) и фосфора (в норме 1,45 -1,77 ммоль/л), изменяется соотношение кальция и фосфора (в норме 2:1), повышается активность щелочной фосфатазы.
Лечение.
Неспецифическое.
1. Оптимизация режима жизни ребенка.
· Достаточное пребывание на свежем воздухе.
· Купание.
· Рациональное питание (первый прикорм – овощной, вводится на 1 мес. раньше; второй прикорм – гречневая или овсяная каша, приготовленная на овощном отваре; раньше вводится желток, творог, мясное пюре; вместо питья дают овощные и фруктовые отвары, соки).
Специфическое лечение рахита.
1. Применяется витамин Д.
· При I степени рахита 2000 ЕД в сутки 4-6 недель.
· При II степени рахита 4000 ЕД в сутки 4-6 недель.
· При III степени рахита 6000 ЕД в сутки 6 недель.
После достижения терапевтического эффекта переходят на поддерживающую дозу - профилактическую, 500 МЕ ежедневно в течение двух лет и в зимнее время на третьем году.
Витамин Д назначается в следующих лекарственных формах:
- водный раствор холекальциферола (вит.Д3), содержащий в 1 капле 500 МЕ вит.Д.
- видехол (витамин Дз с холестериноном) – 0,125 % масляный р-р (в 1 капле 500МЕ вит.Д)
- эргокальциферол (витамин Д2) – 0,625% масляный р-р (в 1 капле – 500-625 МЕ вит.Д), 0,125% масляный р-р (в 1 капле – 1000-1250 МЕ вит.Д), 0,5% спиртовой р-р (в 1 капле 5000МЕ вит. Д.).
Наиболее эффективным для лечения и профилактики является водный р-р витамина Д3:
- лучше всасывается из ЖКТ (всасывается в 5 раз быстрее);
- более продолжительное действие (сохраняется до 3 мес, а масляный - до 1-1,5 мес);
- большая активность;
- быстрее наступает клинический эффект;
- высокая эффективность при рахите и рахитоподобных заболеваниях, патологии желудочно-кишечного тракта;
- удобство и безопасность лекарственной формы.
Спиртовые р-ры витамина Д не используются из-за высокой дозы витамина Д в 1 капле и возможности передозировки в результате испарения спирта. Препараты витамина Д вводят с едой, добавляя к молоку или другой пищи. Лечение рахита можно проводить активными метаболитами витамина Д3 – кальцифедиолом или кальцитриолом в дозе 10 мкг и 1 мкг в день (на два приема) в течение 3-4 недель. Лечение препаратами витамина Д необходимо проводить под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на кальциурию):
- если после прибавления реактива Сулковича через 2 мин. помутнения нет - реакция отрицательная.
- если появляется легкое помутнение – слабо положительная реакция (+).
- если появляется интенсивное помутнение – положительная реакция (++), указывает на нормальное содержание кальция в крови;
-если немедленное интенсивное помутнение (+++), указывает на гиперкальциемию.
2. Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора рекомендуется цитратная смесь по 1 ч.л. 3 раза в день в течение 10-15 дней (доза витамина Д уменьшается на половину).
3. УФО – 10 сеансов (витамин Д не даем).
4. Детям с гипотрофией назначают оротат калия в дозе 20 мг/кг в сутки за 1 час до кормления в 2 приема на 3-4 недели.
5. Детям с атопическим дерматитом и вегетативными расстройствами назначают аспаркам по 1 табл. 1 – 2 раза в день или 1% р-р магния сульфата 10 мг/кг в сутки в течение 3-4 недель.
6. При фосфоропеническом варианте рахита назначается АТФ 0,5 -1 мл 1 раз в сутки внутримышечно, курс 10-15 инъекций.
7. Недоношенным детям и детям, находящимся на естественном вскармливании, на 3 недели назначают гицерофосфат кальция 2-3 раза в день по 0,05 г в первом и 0,1 г - во втором полугодии жизни или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день в течение 2 недель.
Спустя 2 недели от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий включают массаж и лечебную физкультуру.
После окончания медикаментозного лечения детям старше 6 месяцев назначаю лечебные ванны:
- хвойные ванны показаны возбужденным детям (на 10 л воды 1 ч.л. хвойного экстракта, t 36ºС продолжительность 5, а затем 10 мин., ежедневно, курс 10-15 процедур).
- хлоридно-натриевые ванны показаны пастозным, вялым, малоподвижным детям (2 ст.л. морской или поваренной соли на 10 л воды t 35ºС, продолжительность 3-5 мин., через день, на курс 8-10 процедур). После солевой ванны рекомендуется ополоснуть ребенка пресной водой. Противопоказаны детям с атопическим дерматитом.
Если проведенное лечение не дает эффекта и клинически прогрессирует на 2 году жизни необходимо дифференцировать:
- витамин Д зависимым рахитам;
- фосфат – диабетом;
- болезнью Дебре де Тони –Фанкони;
- хондродистрофии.
Профилактика.
Антенатальная неспецифическая профилактика включает:
1. Соблюдение беременной женщиной режима дня с пребыванием на свежем воздухе не менее 2-4 часов в день;
2. Рациональное питание с достаточным количеством витаминов, полноценных белков;
3. Предупреждение гестозов и невынашивания беременности.
Антенатальная специфическая профилактика включает:
1. назначение гендевита по 1-2 драже в день (в 1 драже содержится 250 МЕ вит. Д.).
2. назначение матерны по 1 табл. в день(в 1 табл. содержится 250 МЕ вит. Д.)
3. назначение теравит прегна 1 табл. в день во время или после еды (в 1 табл. 250 МЕ витамина Д).
Специфическая профилактика не проводится при возрасте матери старше 35 лет, при заболевании сердечно сосудистой системы, так как вит. Д способствует отложению кальция в плаценте и может привести к гипоксии плода, уменьшением податливости костей черепа при прохождении через родовые пути, преждевременному закрытию большого родничка, а также развитию атеросклероза у матери.
Постнатальная неспецифическая профилактика должна начинаться с первых дней жизни ребенка и включает:
1. правильный уход за ребенком;
2. рациональное питание кормящей женщины с ежедневным приемом поливитаминных препаратов;
3. сохранение грудного вскармливания;
4. своевременную коррекцию питания и прикормов;
5. правильную организацию частично грудного и искусственного вскармливания;
6. проведение закаливания гимнастики, массажа.
Постнатальная специфическая профилактика проводится доношенным детям с 3-4 недельного возраста водным р-ром витамином Д3, который назначается ежедневно в дозе 400 -500МЕ в сутки в течение 1-го и 2-го года жизни. В летнее время его можно не давать. Недоношенным детям с 2-х недельного возраста. Доза подбирается индивидуально.
Не назначается витамин Д!!!
Детям, находящимся на искусственном вскармливании и получающим адаптированные смеси, содержащие вит.Д., при условии, что ребенок получает не менее 500 мл этой смеси.
Детям, получающим профилактическую дозу вит.Д, необходимо 1 раз в 2-4 недели проводить пробу Сулковича
Детям из групп риска доза витамина Д подбирается индивидуально.
Противопоказания для профилактики:
- перинатальное поражение ЦНС с микроцефалией;
- малые размеры родничка и раннее его закрытие;
- заболевание почек;
-идиопатическая кальциурия.
Диспансерное наблюдение: Дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый рахит наблюдаются в течение 3 лет с ежеквартальным осмотром. В течение периода наблюдения осуществляется контроль за выполнением мероприятий по специфической и неспецифической профилактике рахита.