Классификация. В клинической практике врожденные пороки сердца подразделяют в первую очередь в зависимости от наличия либо отсутствия артериальной гипоксемии на «цианотические» («синие») и «белые» пороки, а также от состояния кровообращения в системе легочной артерии.
Удобна для клинического применения классификация Мардера, переработанная П.А. Куприяновым с сотрудниками По этой классификации врожденные пороки сердца разделены на группы по основному признаку – нарушению гемодинамики в малом круге кровообращения с учетом наличия или отсутствия цианоза.
I. Врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком через легкие.
II.1. Не сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока; дефект межпредсердной перегородки; комплекс Лютамбаше; дефект межжелудочковой перегородки; комплекс Эйзенменгера; аорто-пульмональная фистула; стеноз митрального клапана; коарктация аорты детского типа. 2. Сопровождающиеся цианозом: незаращение боталлова протока с током крови из легочной артерии в аорту; комплекс Эйзенменгера с резкой гипертензией в легочной артерии; атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при наличии легочных артерий; атрезия митрального клапана; трехкамерное сердце.
III.Врожденные пороки сердца с нормальным кровотоком через легкие. Пороки коронарного кровообращения; пороки проводящей системы сердца; коарктация аорты взрослого типа.
III. Врожденные пороки сердца с уменьшенным кровотоком через легкие. 1. Не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочной артерии (пнфундпбулярный и клапанный). 2. Сопровождающиеся цианозом: триада Фалло; тетрада Фалло; пентада Фалло; атрезия трехстворчатого клапана с сужением легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки; общий артериальный ствол при отсутствии легочных ветвей.
Приведенная классификация не охватывает всех видов врожденных пороков сердца (так, в нее не включены транспозиция магистральных сосудов, стеноз устья аорты и другие пороки сердца), но построена с учетом их главных признаков (В.И. Мишура). Чаще наблюдаются тетрада Фалло, незаращение боталлова протока, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок.
Общие клинические признаки. Один из основных клинических симптомов многих врожденных пороках сердца – цианоз – обусловлен артериальной гипоксемией. Цианоз бывает различной интенсивности: от едва заметного посинения слизистых оболочек до резко выраженной синевато-малиновой окраски покровов; реже и лишь у анемичных больных наблюдается бледно-лиловый цвет покровов. Цианоз может наблюдаться в различные периоды заболевания и зависит в основном от поступления (сброса) венозной крови в артериальную.
Если цианоз существует длительно, то у больных развивается утолщение концов пальцев рук и ног в виде так называемых барабанных палочек, обусловленное хроническим кислородным голоданием. У больных с открытым боталловым протоком в терминальной стадии заболевания при изменившемся направлении «сброса» и поступлении венозной крови из легочной артерии в нисходящую аорту симптом «барабанных палочек» наблюдается только на ногах.
Хроническая гипоксемия обусловливает развитие в организме целого ряда компенсаторных сдвигов, которые постепенно переходят в тяжкую патологию. К таким сдвигам относятся: повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови, нарушение кривой диссоциации гемоглобина, увеличение количества и расширение сосудов и др. Показатель гемоглобина у некоторых больных доходит до 170%, а число эритроцитов достигает 12 000 000 в 1 мм.Такие тяжелые больные, как правило, гибнут от тромбоза мозговых сосудов и множественных кровоизлияний (Л.Д. Крымский) в жизненно важные центры.
При врожденных пороках сердца, не сопровождающихся цианозом, кожные покровы могут быть бледными, иногда с желтоватым оттенком.
Следующий, очень часто наблюдаемый симптом при врожденных пороках сердца – одышка. В связи с затрудненным дыханием многие дети, больные пороками сердца, малоподвижны, не принимают участия в играх. При значительных расстройствах кровообращения одышка бывает в покое и резко усиливается при физической нагрузке.
Общее развитие ребенка, чаще физическое, нарушается. Это особенно относится к детям, у которых с первых дней развития наблюдался резкий цианоз, либо значительные расстройства кровообращения.
При осмотре больных врожденными пороками сердца может определяться «сердечный горб» – килеобразное выпячивание среднего отдела грудной клетки, развивающееся в основном при рано возникшем, резко выраженном увеличении правого желудочка.
Гипертензия в малом круге кровообращения развивается у больных с различными видами пороков сердца, если в силу расстройств гемодинамики через сосуды малого круга происходит повышенный против нормы кровоток. Повышение кровотока обусловлено поступлением дополнительного количества артериальной крови либо из левой половины сердца в правую, либо из аорты в легочную артерию (дефекты перегородки сердца, открытый боталлов проток). Гипертензия связана со склерозом и спазмом сосудов легких и обусловлена повышением сопротивления в них. В зависимости от повышения сопротивления возрастает давление в легочной артерии и правом желудочке. Различают четыре стадии (формы) легочной гипертензпи:
1) легкую (начальная форма) – давление в легочной артерии повышено до 40 мм рт. ст.;
2) выраженную – давление в легочной артерии повышено от 40 до 70 мм рт. ст.; больные отмечают резкую одышку, появляющуюся при физической нагрузке;
3) тяжелую – давление в легочной артерии повышено от 70 до 100 мм рт. ст.; величина сброса крови из артериального русла в венозное уменьшается;
4) терминальную – давление в системе легочной артерии вследствие резко выраженного сопротивления со стороны сосудов малого круга кровообращения становится выше, чем в аорте; это обусловливает изменение направления сброса через дефект в перегородке или через открытый боталлов проток и развитие артериальной гипоксемии. Ряд авторов обозначает эту форму как симптомокомплекс Эйзенменгера.
Перечисленные общие симптомы могут наблюдаться при различных врожденных пороков сердца. Определение вида порока возможно лишь при тщательном всестороннем клинико-рентгенологическом обследовании больных с применением по показаниям специальных методов исследования: ангиокардиографии, селективной ангиокардиографии, зондирования сердца и аортографии.