Лекция
Ревматическая болезнь
Мотивация учебной деятельности
Ревматическая болезнь – важная проблема во всем мире. По данным ВОЗ им ежегодно заболевают каждые 5 из 100000 детей. В наст оящее время вновь наметилась тенденция к росту заболеваемости, что требует усиления профилактических мер.
Привычные всем слова «первичный ревматизм» по современной МКБ-10 соответствуют понятию «острая ревматическая лихорадка» (ОРЛ). Эта острая атака ревматизма, как правило, развивается у детей и подростков 5-15 лет.
Авторское название ревматизма – болезнь Сокольского-Буйо. До 1836 года ревматизм считался болезнью преимущественно суставов, и только эти клиницисты выделили первоочередность сердечной патологии. По образному выражению отечественного патологоанатома Абрикосова, «ревматизм лижет суставы и кусает сердце».
Болеют преимущественно женщины молодого возраста (в 3 раза чаще, чем мужчины).
Возбудитель – β-гемолитический стрептококк группы А. 75% населения имеют очаги инфекции, в т.ч. стрептококковой, но только 2% заболевают ревматической лихорадкой. Очевидно, у большинства развивается устойчивый иммунитет.
Велика социально-экономическая значимость данной проблемы, особенно если учесть, что заболевание приводит к значительной потере дней трудоспособности и ранней инвалидизации.
Ревматологическая служба в Республике Беларусь способствует усилению борьбы с ревматической лихорадкой; благодаря созданию единой системы медицинского обеспечения больных, внедрению методов активной профилактики и новых видов лечения удалось снизить первичную заболеваемость за последние годы в 1,5-2 раза, значительно снизилось число рецидивов ревматической лихорадки, сократился % формирования клапанных пороков сердца. Сформирована сеть ревматологических отделений и кабинетов.
Республиканский центр ревматологии (руководитель профессор Г.П.Матвейков) оказывает консультативную помощь медицинским учреждениям республики, ведется разработка восстановительного лечения больных, совершенствуются организационные формы оказания ревматологической помощи населению.
Пороки сердца – частый исход заболевания (поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый).
Ревматическая лихорадка
Ревматическая лихорадка – системное токсико-иммунологическое воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодых, в связи с фарингеальной инфекцией, обусловленной β-гемолитическим стрептококком группы А.
Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Поражаются дети 7- 12-14 лет.
До 4-х лет дети не болеют.
Эпидемиология. Ревматическая лихорадка в разных регионах мира встречается с различной частотой. «Рекордсмены» - развивающиеся страны, а также Россия (0,18 на 1000 детей), в США – в 4 раза меньше (0,04-0,05).
Этиология. β-гемолитический стрептококк группы А описан в 1884 году Розенбахом, относится к группе инфекционных экзогенных антигенов. Излюбленная локализация – слизистая носоглотки. Предшествующие заболевания: ангина, скарлатина, ларингит, синусит, ОРЗ.
Патогенез. Антигенная структура стрептококка группы А и кардиомиоцитов сходна → ИК (иммунный комплекс) оказывается фиксированным на кардиомиоцитах или на эндокарде.
Наиболее приемлемая – токсико-иммунологическая теория, центральное место занимают аутоиммунные реакции. Стрептококк играет роль пускового механизма, только β-гемолитический стрептококк группы А имеет особый ревматогенный фактор, определяющий развитие ревматической лихорадки. У каждого человека можно высеять из зева стрептококк, очень трудно найти людей, которые не переболели бы ангиной, и вместе с тем развитие ревматической лихорадки – это эксвизитная ситуация. Все-таки 5 человек на 100 000 – не так уж часто. Поэтому на 1-ый план выходит понятие об определенном сочетании, а именно о сочетании иммунологического статуса хозяина и наличии возбудителя (стрептококка). Необходим еще и 3-ий компонент, 3-ье условие – предрасполагающий или провоцирующий фактор. Все это вместе – ревматическая лихорадка.
Стрептококки выделяют токсины и ферменты, повреждающие миокард (кардиотоксическое действие); подавляют фагоцитоз, основное вещество соединительной ткани (стрептолизин 0 и S, гиалуронидаза, стрептокиназа и др.).
В организме начинают вырабатываться противострептококковые антитела (АТ), которые вступают в борьбу не только с АГ болезнетворных микробов, но и со своими собственными тканями, что в итоге ведет к поражению тканей сердца, сосудов, нервных клеток.
Для ревматической лихорадки характерно системное поражение, отсюда полисиндромность, реальная возможность поражения любого органа; очаговое продуктивное воспаление вокруг мелких сосудов, далее – развитие панкардита. Наиболее типичные патологические изменения развиваются в миокарде, где образуются миокардиальные гранулемы, описанные К.Ашофф-Талалаевым.
При ревматической лихорадке мы имеем дело с типичным иммунным воспалением, которое в разных органах и тканях имеет различные структурные характеристики и, следовательно, многообразные клинические проявления. Если в сердце – это преимущественно продуктивное воспаление, что приводит к остаточной деформации, то в остальных органах оно преимущественно экссудативное. Это все подводит нас к исключительно важному для понимания патогенеза этого заболевания положению. Когда заканчивается острое воспаление, и больной выздоравливает от этой острой ревматической лихорадки, он получает тяжелое «наследство» в виде формирующегося или сформировавшегося порока сердца и вся последующая жизнь, прогноз и судьба больного зависят от этого «наследства», а по сути дела, уже отторгнутого от первичного заболевания состояния, определяющего судьбу больного, продолжительность его жизни, качество этой жизни и наше с вами участие в судьбе этого больного.
Клиника. В типичных случаях 1-ая ревматическая атака развивается внезапно, через 1-2 недели после перенесенной острой носоглоточной инфекции или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангина, фарингит): лихорадка То 38оС и выше, астенизация, интоксикация.
Традиционно начинают с острого ревматического полиартрита (у 96% больных).
Для него характерна преимущественно экссудативная фаза воспаления. Этим объясняются клинические проявления:
- вовлечение в процесс крупных суставов;
- симметричность поражения;
- типичная летучесть болей;
- припухлость, гиперемия, нарушение функций;
- болевой синдром (боли резко выражены, настолько, что прикосновение одеяла уже мучительно для больного);
- характерна острота и скоротечность проявлений.
Описываются случаи развития ревматического олиго- и даже моноартрита.
«Ревматизм лижет суставы и кусает сердце».
Второй синдром – острый ревматический кардит (частота его 100%).
Наиболее часто поражается митральный клапан, затем аортальные, редко – 3-х-створчатый и клапан легочной артерии.
Ревмокардит – изолированное поражение мио-, эндо- и перикарда или всех оболочек сердца в виде панкардита.
Клинически дифференцировать миокардит и эндокардит невозможно, поэтому ревмокардит – это одновременное поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит).
Проявления миокардита доминируют и определяют степень тяжести больного. Распознать вначале проявления эндокардита трудно, поэтому используют термин «ревмокардит».
При остром начале ревматической лихорадки ревмокардит развивается одновременно с полиартритом, а при затяжном – может быть единственным проявлением болезни.
Различают: первичный и возвратный ревмокардит.
Диагностические критерии кардита:
1/ боли в области сердца или неприятные ощущения в области сердца;
2/ одышка: ортопноэ;
3/ сердцебиение; «перебои»;
4/ снижение трудоспособности;
5/ акроцианоз;
6/ увеличение размеров сердца;
7/ систолический шум на верхушке;
8/ симптомы перикардита;
9/ признаки сердечной недостаточности в малом круге кровообращения (в легких мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах, крепитация); в большом круге кровообращения – увеличивается печень, болезненна, асцит, отеки;
10/ ЭКГ: удлинение РQ, Ех;
11/ ослаблен I тон на верхушке.
При наличии 7 из 11 критериев – диагноз кардита достоверен.
Возвратный ревмокардит характеризуется теми же симптомами, что и первичный, но обычно это симптоматика имеется на фоне сформировавшегося порока и возможно появление шумов, что свидетельствует о формировании новых пороков.
Перикардит – встречается редко.
3. Следующий симптом, имеющий большое значение, подкожные узелки. Возникают только в острой фазе и быстро исчезают. Это небольшие, от просяного зерна до фасоли, малоподвижные, округлые, плотные, безболезненные узелки, локализующие на разгибательных поверхностях суставов: на ногах – вокруг лодыжек, коленных, плюсне- и пястно-фаланговых суставах.
4. Кольцевидная эритема (у 2-6% больных), чаще при первичной ревматической лихорадке – бледно-розовые кольцевидные высыпания в области туловища, живота, бедер, гленей, предплечий, шеи с четко выраженным наружным кольцом и бледным центром (от нескольких мм до размеров ладони), небольшая болезненность, зуд. При надавливании эта эритема исчезает. Этот симптом неспецифичен.
5. Нейроревматизм – у 10-15% больных, главным образом детей с 6-15 лет.
Хорея – довольно своеобразное проявление ревматической лихорадки, характеризуется судорожным синдромом, нерегулярными подергиваниями мышц лица, гиперкинезы, насильственные быстрые, порывистые движения конечностей.
Ребенок гримасничает, роняет предметы, нарушается походка, почерк; снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, сонливость, жажда, мышечная слабость.
Основная пентада малой хореи:
1) хореические гиперкинезы;
2) мышечная гипотония, вплоть до дряблости мышц, имитирующей параличи;
3) статикокоординационные нарушения;
4) сосудистая дистония;
5) психопатологические явления.
Средняя продолжительность малой хореи не превышает 2-3 месяцев.
Ревматическое поражение легких:
- картина легочного васкулита и пневмонита (крепитация, мелкопузырчатые хрипы; R: усиление легочного рисунка, очаги уплотнения;
- симптомы плеврита: быстрый положительный эффект от антиревматической терапии.
Ревматическое поражение почек: картина нефрита.
Ревматический перитонит: абдоминальный синдром (у детей чаще).
Диагностика.
2 группы синдромов:
БольшиеМалые
- кардит; - лихорадка;
- полиартрит; - артралгии;
- хорея; - наличие порока;
- кольцевидная эритема; - изменения на ЭКГ.
- подкожные узелки.
Диагностическое правило: наличие 2-х больших и 1-го малого, или 2-х малых симптомов делает диагноз ревматической лихорадки достоверным, наличие 1-го большого и 2-х малых – вероятным.
+
Доказательства, подтверждающие стрептококковую инфекцию:
- недавно перенесенная скарлатина (или другие заболевания);
- высевание из зева стрептококка группы А;
- увеличение титра противострептококковых антител: АСЛ–0 (у 80%), (антистрептолизин), АСК (антистрептокиназа), АСГ (антистрептогиалуронидаза).
Речь идет о 10-14 днях.
Программа обследования.
Обязательные методы:
- физикальное обследование больного;
- ОАК: СОЭ – 50-60 мм/ч, лейкоцитоз;
- БХАК (белок, фракции, СРБ, титр АСЛ-0, серомукоид, АСТ, ЛДГ, КФК);
- ЭКГ;
- ОАМ;
- УЗИ сердца;
- мазок из зева на стрептококк и чувствительность к антибиотикам.
Дополнительные методы:
- рентгенография органов грудной клетки;
- иммунограмма;
- консультация ЛОР-врача;
- иммунологические исследования: иммуноглобулины, В и Т-лимфоциты.
Течение: ревматическая лихорадка – острое заболевание, продолжительность – 6-12 недель, максимальный срок – 6 месяцев. Воспалительный процесс свыше 6 месяцев – хронический.
Прогноз определяется характером формирующегося порока, его локализацией, тяжестью и характером нарушения гемодинамики.
Если в течение 6 месяцев порок не сформировался, это хороший прогностический признак.
Трудоспособность.
Активная фаза – полностью нетрудоспособен, госпитализация 4-5 месяцев и более.
Если больничный лист более 4 месяцев – ЭН (экспертиза нетрудоспособности).
Если выражена недостаточность кровообращения, процесс рецидивирующий, лечение неэффективно – II или I группа.
Лечение ревматической лихорадки.
1/ Санация очагов стрептококковой инфекции.
2/ Режим зависит от наличия кардита и степени его активности. 40-50 дней – стационар.
3/ Стол № 10 + фрукты, овощи, витамин С, изюм, курага, творог, овсяная каша.
4/ Этиологическое лечение – ангины (не менее 10 дней).
Пенициллин – препарат выбора, при аллергии к нему альтернативой служит эритромицин по 0,25 – 4 раза в день;
7-8 дней – пенициллин до 3 млн ЕД/сутки, затем бициллин-5 (12 млн ЕД).
Эффективны цефалоспорины, но у больных с аллергией к пенициллину может быть аллергия и на них.
Бициллин-5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в 2 недели 1,5-2 месяца, затем через 21 день.
5/ Купирование активного воспалительного процесса:
НПВС: индометацин, вольтарен (ортофен); при их отсутствии – аспирин 1 г 4 раза/сутки; бруфен 0,4 г 4 раза/день.
6/ При затяжном течении – НПВС + аминохинолины (делагил, плаквенил) до 6-12 месяцев.
7/ ГКС – для лечения тяжелого кардита (преднизолон до 2 месяцев ≈ 800 мг всего).
8/ Метаболическая терапия:
- рибоксин 0,2 2 табл.х3 раза – 1 месяц;
- фосфаден 0,05 2 табл.х2 раза; в/м (2% р-р 1-2 мл № 20-25);
- АТФ в/м 1% 1 мл № 20-30;
- липоевая кислота 0,025-0,05 х 3 раза – 1 месяц;
- кокарбоксилаза в/м 50-100 мг 1 раз/день № 20-30;
- милдронат капсулы 0,5 – 1 месяц;
- калия оротат 0,5 х 3 раза – 1-2 месяца.
9/ Симптоматическое лечение: диуретики, сердечные гликозиды (осторожно).
10/ Санаторно-курортное лечение: не раньше чем через 6-8 месяцев.
«Д»: стационар → поликлиника → курорт (местный санаторий).
Активная фаза:
Наблюдение:
4 раза в год – ревматолог.
1 раз в год – ЛОР, стоматолог.
1 раз в 2 года – окулист.
По показаниям – невропатолог, кардиохирург.
ОАК – 4 раза в год.
ОАМ, R, ЭКГ, ЭхоКГ, БХАК – 2 раза в год.
Неактивная фаза:
1-2 раза в год – ревматолог или терапевт.
1 раз в год – ЛОР, стоматолог.
По показаниям – кардиохирург, окулист, невропатолог.
ОАК – 2 раза в год.
Остальное – 1 раз в год.
Профилактика.
Первичная: предусматривает выявление предрасположенных к данному заболеванию детей и предупреждение возможного развития у них ревматической лихорадки.
И включает:
1/ меры, направленные на повышение активности иммунной системы (закаливание, полноценное питание, санация очагов инфекции, исключение вредных привычек в семье и др.);
2/ правильное лечение ангин и других носоглоточных инфекций, вызванных стрептококком. Оно обязательно должно включать курс антибактериальной терапии (пенициллин, карбенициллин, ампициллин, оксациллин, эритромицин, азитромицин и др.) в течение 10-12 дней с последующим введением бициллина-5 в/м через 5-6 дней, не менее 2-х инъекций. Вопрос о назначении аспирина решается индивидуально;
3/ целенаправленное консервативное лечение хронического тонзиллита (промывание лакун, физиотерапевтические процедуры, полоскание зева травяными сборами). Обязательная санация кариозных зубов.
Вторичная: направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни. Она заключается в регулярном введении бициллина.
Выделяют сезонную и круглогодичную (5 лет) профилактику. Наиболее эффективна круглогодичная профилактика:
- бициллином-5 в дозе 1 500 000 ЕД 1 раз в 4 недели детям школьного возраста и подросткам;
- экстенциллин (ретарпен) 2,4 млн ЕД 1 раз в 4 недели.
Ревматическая лихорадка и беременность.
С увеличением срока беременности возрастает нагрузка на сердечно-сосудистую систему. Прогноз зависит от характера порока, от фазы ревматической лихорадки, стадии НК до беременности. Активная фаза является абсолютным противопоказанием для сохранения беременности.
При НМК, сочетанном митральном пороке беременность не противопоказана.
При митральном стенозе вопрос о возможности сохранения беременности весьма сложен (учитывать вид порока, его осложнения).
Сохранение беременности при аортальных пороках сердца, особенно при недостаточности аортальных клапанов, противопоказано. Во время родов нередко возникает ОЛЖН, отек легких.
Независимо от вида порока сердца ХНК II Б и III стадии являются абсолютным противопоказанием для сохранения беременности. В случае комиссуротомии наиболее оптимальный срок для беременности – 2-ой год после операции.
При всех видах аритмий сохранение беременности нежелательно, а пароксизмальная тахикардия и особенно мерцательная аритмия служат противопоказанием для беременности.
При искусственных клапанах сердца разрешено сохранение беременности, если полностью компенсирована сердечно-сосудистая система и отсутствуют сложные нарушения ритма. Беременная при этом должна находиться под постоянным наблюдением ревматолога, акушера-гинеколога, периодически консультироваться кардиохирургом.