Всякое нарушение соотношения между отдельными белками и количественными изменениями в содержании плазменных белков и есть диспротеинемия. К количественным изменениям в содержании плазменных белков относятся случаи гипер- и гипопротеинемиии. Нарушение соотношения между содержанием отдельных белковых фракций наблюдается при компенсаторном синтезе альбуминов, при синтезе защитных белков – антител, гаптоглобина и др., синтезе аномальных белков, переходе в кровь клеточных белков. Истинная гиперпротеинемия характерна для макроглобулинемии, миеломной болезни, лейшманиозах, в отдельные периоды развития гепатитов. В остальных случаях гиперпротеинемия бывает связанной со сгущением крови. Отсюда относительная и абсолютная гиперпротеинемия.
Гипопротеинемия – явление частое и сочетается с гипоальбуминемией. Гипопротеинемия встречается при ускоренном распаде отдельных белков, врожденном или приобретенном нарушении синтеза отдельных белков, уменьшении синтеза вследствие недостатка или качественной диспропорции аминокислот (голодание, лихорадка, нарушение усвоения белка, потеря белков, отеки, водянки, шок, ожоги, протеинурия, кровопотери). Гипопротеинемия чаще бывает преимущественно за счет альбуминов – она проявляется при различных механизмах развития гипопротеинемий.
При патологии печени, как правило, наблюдается гипоальбуминемия. Происходит замедление синтеза белка. Альбумины накапливаются больше в самой пораженной паренхиме печени. При остром воспалительном поражении печени в крови увеличивается содержание a-2 глобулинов. a- глобулины включают в себя: глюкомукопротеины, гаптоглобин, церулоплазмин и др. Содержание g-глобулинов в крови при патологии печени увеличивается по мере нарастания некробиотических процессов в печени. При оценке патологии печени нужно пользоваться коэффициентом альбумины/глобулины. При патологии печени характерно также изменение качества циркулирующих белков – уменьшение сульфгидрильных групп в плазменных белках. Причем, снижение сульфгидрильных групп в альбуминах значительно больше, чем само снижение количества плазменных белков. По иммунологической характеристике белки плазмы больных с патологией печени отличаются от нормальных сывороточных белков, то есть изменяется антигенная структура белков. В этом отношении было выявлено появление белков эмбрионального типа, появляются парапротеины (с ними связывают положительные коллоидные пробы при патологии печени). В плазму попадают также растворимые белки самой печени при ее патологии, то есть органные белки, что усугубляет наступающую диспротеинемию и изменений иммунологических свойств белков. Таким образом, при поражении печени имеются три пути возникновения диспротеинемий: а) ослабление синтеза альбуминов; б) реактивное усиление синтеза глобулинов, в основном g- глобулинов; в) изменение качественной характеристики сывороточных белков – появление не идентичных по различным свойствам белков.
Количественные и качественные изменения в белковом составе плазмы наблюдаются и при патологии почек.
Общая фильтрация в первичную мочу белка в сутки составляет 30-36 гр., а во вторичной моче белка нет. Атроцитоз – клеточное всасывание с участием процессов протеолиза – имеет место при всасывании белка через канальцевый эпителий почек. При патологических протеинуриях абсорбция увеличивается. В процессе реабсорбции кроме молекулярного веса также важную роль играет пространственная конфигурация белков. Белки при тяжелой почечной патологии в мочу могут попасть и непосредственно из канальцев. Степень и характер потерь белка определяет картину диспротеинемии при протеинурии. При патологии почек показано увеличение катаболитических процессов, кроме того, в белки плазмы могут примешиваться и растворимые белки самой почечной паренхимы.
При транссудации, экссудации, ожогах диспротеинемия зависит от степени нарушения капиллярной проницаемости и от фазы процесса (а также от изменений объема воды в организме, от передвижения водных масс в организме).
Патология метаболизма отдельных видов белков плазмы может быть количественной и качественной. Это – эссенциальная (чаще всего врожденного характера) гипоальбунемия, гипо- или а-g-глобулинемия, гипо- или а-b-протеинемия, гипо- или афибриногенемия. Гипоальбунемии бывают двух форм: а) уменьшение содержания общего белка до 4-5% за счет преимущественно альбуминов при неизменном содержании глобулинов. Это врожденная форма гипоальбуминемии связана с генетическим угнетением синтеза альбуминов. Вторично падает и катаболизм альбуминов как приспособительная реакция (если в норме период полураспада их от 12-16 дней, то при патологии удлиняется до 38 дней). Эту форму гипоальбуминемии лечат вливанием альбуминов, но по мере увеличения их концентрации в крови увеличивается и скорость их катаболизма; б) при том же снижении общего белка наблюдается пропорциональное снижение и альбуминов и глобулинов. Период полураспада и альбуминов и глобулинов замедлен (приспособительная реакция). Этот вид развивается вторично в результате поражения желудочно-кишечного тракта (при лимфопотере в кишечнике).