Поликлиническая педиатрия 1 глава

ВТОРОЙ ВАРИАНТ РАННИЙ ГРУДНОЙ ВОЗРАСТ

29. М. Л. 8мес. Фибрильн. лих-ка 39, 8, выраж. возб-е. Заб. остро 2д. наз- катар. явл-я, вялость, отказ от еды, питья. Ст. сестра-ОРВИ.

1. ОРВИ, гипертермическ. синдром.

2. Тяжесть-из-за гипертермич. синдр(изм-е установочн. точки в гипоталамусе, пов. его-активн. теплопродукц=>тахикард, ув. ЧД, но не может обесп. орг-м в О2=>гипоксия).

3. Мех-м гипертерм:пораж-е эндотоксинами центра терморегул,

4. Этиология:грипп.

5. Подтвержд. Дза:с/л, иммунофлюорисценц.

6. Предрасп. для развит. гипертермии. у ранн. возр: невозм-ть реагир. Повыш. теплоотд. при пов. t и теплопрод. при переохл.

7. Доп. исслед:ОАК, ОАМ, б/х кр, анализ мочи и кр. на стерильн.

8. Тактика:аб не надо. Раскрыть, водн-уксус. растир, ввод. сос/расш-папавер, анальг50%-5мг/кг, дроперидол-0, 25%- 0, 05-0, 25 мг/к г.

9. Спец-ты:реаниматолог, невропатоло г.

10. Осл-я:фибрильн. судороги, наруш. созн, бред у старших

11. Ддз:бакт. инфекц, вирусн, коллагенозы, опух, менингококцем.

12. Варианты гипертерм:бледн. лих-ка(озноб на фоне гипертерм +холодн. кон-ти, тахи-спазм сос+t нараст, нет теплоотдачи) и розов. (теплопрод= теплоотд-гиперем. кожи, тепл, влажн, повед. не изм). Субфибр, фибрильн. умер(38-39), фибрильн. высок(40-41)

30. Д. В. 8, 5м. Внезапн. судор+остан. дых+цианоз. До этого-5д. амбулат. леч-я по пов. бронхита. Во вр. осмотра пед-судороги+пот. созн.

1. Дз:ОРВИ, о. (простой)бронхит. РахитI-IIст. подостр. теч-е, фаза разгара. Судор. синдр. при спазмофилии.

2. Мех-м разв-я суд. синдр:на фоне гипоСа-емии, гиперфосфатемия (=>уменьш. иониз. Са). Весной:солнце+обр-е вит. Д в коже=>умень. Продукц. паратгорм, увел. сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом, его выр-ть увел. при гипервентил. синдр(плач)=>судор.

3. Ддз:гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн. остеодистрофия(ХПН, гипоСа, гиперфосф-емия, ацидоз, азот- емия), гипоMgемия, эпилепсия(ЭЭГ, анамн, клиника)

4. Ф-ры, способств. тетании в ранн. возр:часто рахит, эндокр. наруш-я

5. Спец-ты:пульмонолог, невропатолог, реаниматолог

6. Мер-я(1вич и неотлож.):при судорогах-СаCl вв 10% р-р 0, 5-1мл/кг, MgSO4-25%р-р-0, 2мл/кг, седукс в/м-0, 3-0. 5мл/кг+леч. рахита

7:Цель сп-моз г. пункц:для снижен. внутричер. гипертенз.

8. Опасность судор. синдр:смерть от остан. сердца, дыхания на выдохе (бронхотетания), ларингоспазм+гипокс. пор-е ЦНС, задерж. псих. разв.

9. Тактика на участке:огранич. коровье молоко(фосфаты), ув. овощн. прикорм, 5%глюкСа или Са-лактат, или 1-2%СаСl2 с молоком.

10. Спец-ты на уч-ке:педиатр, невропатолог

11. Лаб. обсл-я:б/х кр-опред. ур-ня Са, фосфора, КОС.

12. Прогноз: благоприятн. при наличии лечения.

31. Р. 6, 5мес. Родился с m3200. С 4м-манн. каша. С 2мес-потливость, беспок. сон, пуглив, раздраж-ть. Уплощ. зат, выраж. лобн. буг, четки..

1. Дз:рахит IIст. стад. разгара. Подостр. теч-е

2. Прич:деф-т вит. Д в следств. недост. облуч. УФ-лучами, недост. поступл. витД с пищей.

3. Ф-ры, спос. разв-ю пат. проц:недонош, большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч. 3мес. Рожд-е с июня по декабрь, интенсивн. рост в гр. возр, вынужденная гипокинезия гр. возр=>недост. кровоснабж. Несбаланс. пит-е. Наруш-е абсорбц. в следств. диареи, длит. терапия фенобарб, дифенином(ускор. метаб-м активн. форм вит. Д), заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж. образ-е холекальциферола), экология

4. Изм-я костей:остр. теч-остеомаляция костн. сист, подостр-остеоидн. гиперплаз, деформ. костей.

5. Б/х кр:сниж. неорганич. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, 25-(ОН)-Д3, 1, 25-(ОН)2-Д3

6. Б/х моч:гипераминоацидур, гиперфосф-ур, пов. клир. фосфатов мочи.

7. Rg трубч. костей:прогрессир. осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн. зоны. Наруш-е четкости границ м. эпиф. и метафизом(неровная, размытая, бахромчатая). Увел. расст-я м. эпиф. и диафизом, т. к. увел. размер метафиза. Наруш-е контурир. и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн. эпифизы), нечеткость зон ядер окост-ния, истонч. корков. слоя диафизов, иногда с поднадкостн. переломом. При тяж. рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож. прозрачн. зоны, ширина=неск. мм(ложные переломы)

8. Ддз: вит-Д-резист. рахит (фосфат-диабет=Х-сц. домин, 1вич. дефект реабсорбц. фосфатов в поч. каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка). 2рич. наруш-е процессов актив-ции витД, сочет. дефиц. реабс. Са и фосф. в киш-ке и поч. Начин. на 2 г. ж. Прогресс. х-р. Рахитоподоб. измен. скелета, варусн. деформ. ног, общий остеопороз. Кр:Са N, фосф-сниж, паратгорм-N. Моча-ув. фосфора). Вит-Д-завис. рахит -аут/рецесс. 2типа(генетич. дефект с-за в поч. 1, 25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш. к 1, 25-(ОН)2-Д3, но с-з его в N)Начин. в 3-5мес. ж. Прогресс. х-р, вне зав-ти от профил. и леч. Кр-резко сниж. Са, фосф-сниж. или N, ув. ЩФ. Моча-гипераминоацидурия. Почечн. тубулярн. ацидоз:начин. на 1 г. ж. -полиур, полидипс, сниж. апп, отст. в разв. На 2 г. ж. -рахитопод. изм-я. При 1вич. проксим. поч. ацидозе-наруш-рсабс. бикарб. с мочой (повыш. экскрец. с мочой), а при дистальн-наруш. спос-ть почек устанавл. адекв. градиент Н+ м. кровью и тубул. ж-тью=>накопл. Н+ в кр., метаб. ацидоз, расстр-во Са-евого обмена, гиперСаурия, сниж. поч. экскрец. титруем. кислот и аммиака=>нефрокальциноз. На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств. конкременты в собир. сист. паренх. почек. Б/х кр-сниж. Са, фосф, Н+, Nа, оч. низк. рН. Моча-низк. величина экскрец. титруем. к-т и аммиака, щелочн. или нейтральн. р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия, генерализ. почечн. гипераминоацидур, гиперфосфатур. Манифест на 1м г. ж=полидипсия, полиурия, м. б. повыш. t, повторн. рвота. На 2г-отстав. в физ. разв, костн. деформ. нижн. кон, общий остеопороз. Rg-истонч. кортик. слоя трубч. костей, отстав. костн. возр. от календарн, трабекулярн. исчерч-ть в дист. и проксим. отделах диафизов. Кр:сниж. общ. Са, К, Na. Пов. иониз. Са.

9. Леч:витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Детям из гр. риска- противорец. леч-е в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета.

10. Б/х контроль:Са, фосфор, ЩФ в кр. Фосфор, а/к в моче

11. Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ

12. Физио:ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

32. Р. 5мес. В посл. 2мес- беспок, усил. потлив. Молодые, здор. родит.

1. Дз:рахит IIст, разгар, о. теч-е

2. Прич:деф-т вит. Д в следств. недост. облуч. УФ-лучами, недост. поступл. витД с пищей.

3. Усл-я, способ. заб-ю:недонош, большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч. 3мес. Рожд-е с июня по декабрь, интенсивн. рост в гр. возр, вынужденная гипокинезия гр. возр=>недост. кровоснабж. Несбаланс. пит-е. Наруш-е абсорбц. в следств. диареи, длит. терапия фенобарб, дифенином(ускор. метаб-м активн. форм вит. Д), заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж. образ-е холекальциферола), экология

4. Б/х кр:сниж. неорганич. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, гипоК, Са, фосфат-емия, ацидоз. Б/х моч:гиперам/ацидур, гиперфос-ур.

5. ПЗ остеомаляции:дефицит кальцидиола, сниж. продукц. Са-связ. белка, сниж. всас-ть Са в киш-ке, сниж. спос-ть органическ. матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов. ГипоСа-емия, ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз. Са и фосф. из костей, сниж. реабс. фосф. в проксим. канальц. почек, фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш. минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты, тормозит остеобласты.

6. ПЗ изм-й б/х-см. 5+гипераминоацидур-возд-е паратгормона на транспортные сист. а/к в поч. канальц. Пов. ЩФ-компенсаторно, способств. переносу неорган. фосфора в зоны оссификации.

7. Почему остеомаляц=о. теч-е заб-я? При активн. процессе, при подостр-остеоидн. гиперплазия.

8. Тяжесть сост-я: обусл. основ. заб-ем(+пораж. ЦНС при нем)

9. Rg:прогрессир. осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн. зоны. Наруш-е четкости границ м. эпиф. и метафизом(неровная, размытая, бахромчатая). Увел. расст-я м. эпиф. и диафизом, т. к. увел. размер метафиза. Наруш-е контурир. и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн. эпифизы), нечеткость зон ядер окост-ния, истонч. корков. слоя диафизов, иногда с поднадкостн. переломом. При тяж. рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож. прозрачн. зоны, ширина=неск. мм(ложные переломы)

10. Спец-ты:невропатолог, педиатр

11. Леч:витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Детям из гр. риска- противорец. леч-е в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета.

Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ

Физио:ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

12. Б/х контроль:Са, фосфор, ЩФ в кр. Фосфор, а/к в моче

33. Р. 10мес. Тяж. сост-е:каш, слаб, мыш. гипот. В 1, 5мес-беспок, потлив, мыш. гипотон. Отстает в психомот. разв. 2н. назад-ОРВИ. Св. возд-мало

1. Дз-рахит IIIст. тяжелый. Разгар. Подостр. теч. ЖДАI, ОРВИ, обстр. бронхит. ДН-0

2. Прич. заб-я: деф-т вит. Д в следств. недост. облуч. УФ-лучами, недост. поступл. витД с пищей.

3. Предраспол. ф-ры: недонош, большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч. 3мес. Рожд-е с июня по декабрь, интенсивн. рост в гр. возр, вынужденная гипокинезия гр. возр=>недост. кровоснабж. Несбаланс. пит-е. Наруш-е абсорбц. в следств. диареи, длит. терапия фенобарб, дифенином(ускор. метаб-м активн. форм вит. Д), заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж. образ-е холекальциферола), экология

4. ПЗ деформац. костей:деформ. костн. тк. происх. из-за избыт. обр-я остеоидн. тк, которая сразу не обызвествляется.

5. ПЗ разраст. остеоидн. тк:несмотря на наруш-е минерализ, продукц. Коллагена продолж. в том же темпе=>накопл. некальцифицир. остеоид

6. Изм-я б/х: кр:сниж. неорган. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, гипоК, Са, фосфат-емия, ацидоз. Б/х моч:гиперам/ацидур, гиперфос-ур.

7. ПЗ:деф-т 1, 25-(ОН)2-Д3=кальцидиола, сниж. продукц. Са-связ. белка, сниж. всас-ть Са в киш-ке, сниж. спос-ть органическ. матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов. ГипоСа-емия, ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз. Са и фосф. из костей, сниж. реабс. фосф. в проксим. канальц. почек, фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш. минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты, тормозит остеобласты.

+ДДЗ АНЕМИЙ!

9. Леч-е: витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета. Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета. Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

Леч. Обстр. бр-та:отвлек. процедуры(горяч. ручн, ножн. ванны, обертыв. гр. кл), эуф- 12-16мг/кг на 4р. Сальбутам, атровент, антигистам, глюкCа, содово-масляно-йодист. ингал, сулутан, корень красавки, эфедрин, ЛФК. Физиотер:на выходе из заб-я-УВЧ, УФО. Анем-гемофер.

10. Продолж-ть тер:2-3года.

11. Кл-лаб. кретерии, маркеры эфф-ти леч:Са, фосф. в сыв-ке кр, ЩФ. Фосфор, а/к в моче, улучш. со стор. нервн. сист, восстановл. мыш. тонуса

12. Спец-ты:педиатр, невропатолог, хирург-ортопед, стоматоло г.

34. Д. 8мес. Поступ. с выраж. тонич. судор. С 5мес-рахит. Леч-е Д2. Симпт. руки акушера, кранеотабес, напряж. икроножн. мышц, не стоит.

1. Дз:спазмофилия, манифестн. форма, рахитIIIст. Стад. разгара. О. теч-е, задержка темпов психомот. разв. Гипохромн. анемия

2. Иссл-я:б/х кр(Са, фосф, ЩФ), б/х(а/к, фосфор), ур-нь 25(ОН)Д3, 1, 25-(0Н)2-Д3 в кр, Rg костей, КОС(алкалоз), ЭКГ(ув. QT>0, 3=гипоСаем.)

3. Изм-я Са, фосфора в б/х. кр:сниж. иониз. +общ. Са, гиперфосф-ем.

4. Изм-я КОС:респират, реже метаб. алкалоз.

5. f-ции паращит. жел:способст. выходу Са из кости в кр. при сниж Са во внеклет. ж-ти, стимул. f-цию остеокластов и резорбц. кости, стимул. превращ. 25(ОН)Д3 в 1, 25-(0Н)2-Д3, стимул. реабс. Са и Mg в поч. кан, повыш. экскрец. фосфатов+бикарб. с мочой, тормоз. их реабс. в поч. кан.

6, 7. ПЗ судор. синдр, вр. года:на фоне гипоСа-емии, гиперфосфатемия (=>уменьш. иониз. Са). Весной:солнце+обр-е вит. Д в коже=>умень. Продукц. паратгорм, увел. сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом, его выр-ть увел. при гипервентил. синдр(плач)=>судор.

СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн. остеодистрофия(ХПН, гипоСа, гиперфосф-емия, ацидоз, азот-емия), гипоMgемия, эпилепсия(ЭЭГ, анамн, клиника)

9. Иссл-я для уточн. генеза анем:опред-е сыворот. Fe, ОЖСС, ЛЖСС, морф. эр/ц, коэфф. насыщ. трансферинаFe, ур-нь протопорферина эр-ц.

10, 12. Леч-е+профил: витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета+свеж. возд, закал, массаж, гимнаст, рацион. пит-е. Вспом. терапия: цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин- улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. Бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав. При судорогах-СаCl2 вв 10% р-р 0, 5-1мл/кг, MgSO4-25%р-р-0, 2мл/кг, седукс в/м-0, 3-0. 5мл/кг+леч. рахита

Анемия-гемофер, далее-поддерж. доза 2-3мес Ѕ дозы. после N-зац. Hb 11. Прогноз:сохран. деформ. костей, м. б. наруш. осанки, кариес, неправ. прикус, м. б. задержка псих-мот. разв, суж. разм. входа и вых. из мал. таза

35. М. 6, 5м. Плох. апп-т, недост. прибав. m, неуст. стул. При рожд-синяя асфиксия. С 3мес-беспорядочн. вскармл. В 2мес-пневм-аб-неуст. стул.

1. Дз:пренатально-постнатальная гипотрофия IIстеп. РахитIIст. Стад. разгара. Подостр. теч. АнемияI. Дисб-з(?). 2рич. синдр. наруш. киш. всас.

2. Прич. патол. сост-й:гипотроф(токсик+ОРВИ в бер-ть;качеств. наруш. пит-я, беспоряд. искусств. вскармл, кефир, каши с 3, 5м, длит. пневм, дисбакт-з), рахит(деф-т вит. Д в следств. недост. облуч. УФ-лучами, недост. поступл. витД с пищей, усил. рост, пит-е), анем(дефиц. сост-е в следств. рахита+пит-е), дисб-з (длит. аб)

3. План дополн. обслед: ОАМ, ОАК, б/х кр(Ca, фосф, щел. фосф), мочи (Са, фосф, аминоацидур, титр. кисл-ть), Rg трубч. кост. КОС(ацидоз), кал на дис-з, копрограмма, сыв. Fe, ОЖСС, ЛЖСС, морф. эр/ц, коэфф. насыщ. трансферинаFe, ур-нь протопорферина эр-цитов.

4. m-рост. k. рожд:2900/52=56-гипотрIст(N-60-80, 1-59-55, 2-54-50, 3<50)

5, 6. Изм-я б/х кр, мочи: сниж. неорганич. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, гипоК, Са, фосфат-емия, компенсир. метабол. гиперСlемич. ацидоз с дефиц. оснований. Если анем. гипохромн-ум. сыв. Fe<14, ОЖСС>63, ЛЖСС>4, сниж. %-та насыщ. трансферина до 15-16. Б/х моч:гиперам/ацидур, гиперфос-ур, повыш. клиренса фосфатов мочи.

7. Rg трубч. костей: прогрессир. осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн. зоны. Наруш-е четкости границ м. эпиф. и метафизом(неровная, размытая, бахромчатая). Увел. расст-я м. эпиф. и диафизом, т. к. увел. размер метафиза. Наруш-е контурир. и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн. эпифизы), нечеткость зон ядер окост-ния, истонч. корков. слоя диафизов, иногда с поднадкостн. переломом. При тяж. рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож. прозрачн. зоны, ширина=неск. мм(ложные переломы)

8. Спец-ты:невропат, гастроэнт, гематолог, стоматолог

9. Кормлен:m долженств=2900+4800+200=7, 9к г. Деф-т=7, 9-6, 1=1, 8кг- 23%=>гипотроф. IIст. Долж. рост=52+9+7, 5=68, 5(деф-т 3, 5см). Фазный хар-р пит-я:адаптационн. п-д(адаптация к необход. V, коррекц. водно-минер+белк. обмена, опр-е толерантности к пище. При гипотрII-5-7д), регенерац. п-д(коррекц. БЖУ), п-д усил. пит-я(повыш. Е-тическ. нагруз), Исп-е на начальн. этапах легкоусвояем. пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл. Контроль пит-я:Б, Ж, УВ, ккал. 1й день-1/2-2/3 от необх. сут. V(он=200мл/кг или 1/5 фактич. mт)=6, 1х200=1220мл. V кормления=610(1/2)-815(2/3)мл, кратность-6-7 рвсут(увел. на 1-2шт), Vразов. =100-135мл при 6раз, 90-115 при 7ми-раз. Кормл-е адапт. мол. смесью(Фрисолак, Нистаген, Семилак), недостающ. кол-во ж-ти-5% глюкоза, глюк-солев. р-ры. Адаптационн. п-д заканчив. при достиж необх. сут. V и расчете Б, Ж, УВ на фактич. массу. Репарац. п-д-1я нед- Б, Ув-на фактич+5%, Ж=фактич. 2я нед-Б, У-фактич+10%, Ж=фактич. 3я нед=фактич+15%, Ж=фактич. Кратность=возр. 4я нед-Б, Ув= долженст, Ж=фактич. П-д усил. пит-я:Б, Ув=долженств, Ж=средн. м. фактич. и долженств. Кажд. неделю-расчет диеты, приближая ее к N за счет расшир. ассортимента, увел. V/сут, сниж. числа кормл.

10. Медикам. леч-е:вит. С, гр. В, А, Е, фолиев. к-та, ферменты(абомин, панкреатин), анаболич. преп=рибоксин, оротатК, карнитин(1кап/кг 3рвд), преп. со стресс-лимитир. эфф-том(обзидан-0, 5мг/кг/сут, утором)

Имм/корр(дибазол, пентаксил, метилурацил). При подтвержд. дисб-за- биопреп. Преп. Fe-актоферрин, мальтофер.

11, 12. Леч+профил. рахита:витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета+свеж. возд, закал, массаж, гимнаст, рацион. пит-е. Вспом. терапия: цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимулир. метаб. проц. Карнитин- улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. Бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав.

36. Р. 2м. 1е 3бер-смерть в п-д н/р от диспепс. В 4д. ж. -желтуха, с 20дн-диспепс-част. жидк. стул, зеленоват. Желтуха осталась. m=3кг, l=52см

1. Дз:Галактоземия, гипотроф. II, гипохр. анемия.

2. Прич. заб-я:abs или резк. сниж. акт-ти галактозо1фосфатуридил-трансферазы(ГФУТ).

3. ПЗ-накопл. галактозо1фосфата(Г1Ф)=>галактоз-емия, -урия, Г1Ф повр-ет гепатоц=>некроз гепатоц=>фиброз печ=>печ. нед-ть. Накопл. Г1Ф в печ. блокир. мобил-ции. гликогена=>гипоклик. сост-я(НЕЛЬЗЯ провод. глюкозотолер. тест). Накопл. Г1Ф в нейронах=>повр-е, наруш. f-ции, задерж. темпов пс/мот. разв. Ув. галактозы в сп-моз г. ж-ти м. прив. к отеку мозга. Г1Ф инактивир. реабс. а/к в поч. канал+поврежд. капил. клуб=>аминоацидур, галактозур. Эр-ты больн. поглащают О2 на 25-30%< =>сниж. продолж. их жизни, гемолиз, анемия. Галактоза соедин. с тиоловыми группами, галактотиолы накапл. в хрустал=>катаракта.

4. Вар-ты галактоземии:1типа-недост-ть галактонидазы(быстр. формир-е катаракты, м. обнар. на 1мес. жизни), 2типа:нед-ть Г1Ф.

5. Ддз:в/утр. инфекц, желтухи(анамн=неперенос. молока, пов. Г1Ф в эр- N-1-14мкг/мл эр-массы, сниж. акт-ти ГФУТ в эр-цитах в 10 и >раз, галактоземия, -урия), сах. диаб(опр-е истинной глюкоза в кр. глюкозо-оксидазн. м-дом-при СД повыш, г/емии-сниж)

6. ОАК:анемияI гипохромн, гиперрегенер(гемолит).

7. Спец-ты:окулист, невропатолог, гастроэнтероло г.

8. Леч-е:безлактозн. или низколактозн. диета(смеси на соевом или миндальн. молоке, гидролизаты с удаленной лактозой, яйца, раст. масло, прикорм-на 1мес. раньше-каши на овощн. и мясн. отварах), преп. уменьш. обмен галактозы:урацил-4-каробоновая(оротовая) кислота-f ’тестостерона. Гепатопротекторы, антиоксиданты, преп, стимул. ЦНС, сосудист. ср-ва.

9. Степ. гипотроф:по клинике. Деф-т m с учетом роста=(4кг-3кг)/4 умнож. на 100=25%. Масса тела по длине тела-при длине 66см- масса=8, 2к г. На кажд. недост. см отним. 300, на кажд. последующ. прибавл. 250. Рост=52см. Деф-т=14см, 14х300=4200=>долженств. Масса с учетом роста=8, 2-4, 2=4к г. Итого, гипотрофияII

10. Пр-пы пит-я у детей с гипотрофией- Фазный хар-р пит-я: адаптационн. п-д(адаптация к необход. V, коррекц. водно-минер+ белк. обмена, опр-е толерантности к пище. При гипотрII-5-7д), регенерац. п-д(коррекц. БЖУ), п-д усил. пит-я(повыш. Е-тическ. нагруз), Исп-е на начальн. этапах легкоусвояем. пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл. Контроль пит-я:Б, Ж, УВ, ккал. 1й день-1/2-2/3 от необх. сут. V, кратность-6-7 рвсут(увел. на 1-2шт), Vразов. =100-135мл при 6раз, 90-115 при 7ми-раз. Кормл-е безлактозн. смесью(Фрисосой, Алсой, Тутелли-соя), недостающ. кол-во ж-ти-5% глюкоза, глюк-солев. р-ры. Адаптационн. п-д заканчив. при достиж необх. сут. V и расчете Б, Ж, УВ на фактич. массу. Репарац. п-д-1я нед- Б, Ув-на фактич+5%, Ж=фактич. 2я нед-Б, У-фактич+10%, Ж=фактич. 3я нед= фактич+15%, Ж=фактич. Кратность=возр. 4я нед-Б, Ув= долженст, Ж=фактич. П-д усил. пит-я:Б, Ув=долженств, Ж=средн. м. фактич. и долженств. Кажд. неделю-расчет диеты, приближая ее к N за счет расшир. ассортимента, увел. V/сут, сниж. числа кормл.

11. Вскармливание:Vсут=200мл/кг=1/5 факт. m=600мл. 1й день-1/2-2/3 от необх. сутV(300-400мл), кратность-8-9 рвсут.

12. Прогноз:при ранн. назнач. диеты дети могут развив. N

37. Р. 3м. Мать с отягащ. сомат. и акуш. анамн. Бер. с токсикозом. Псевдо- гидроцефалия. Карпий рот, деформ. ушн. раков. 2700, 50см. Серая кожа.

1. Предв. Дз:синдр. Рассела-Сильвера. Гипотроф. II, анем. гипохромн. Кандидоз слизист. ротов. полости.

2. Прич:

3. Какой моногенн. синдром:

4. Оцен. mт и длину при рожд:в/утр гипотроф. IIIст-<50(2200/47=46, 8)

5. Псевдогидроцефалия-моз г. часть чер. непропорц. увел. по отн. к лиц.

6. Изм-я СТГ:

7. ПЗ задерж. физ. разв:

8. Дополн. иссл-я:опред-е костн. возр, ур-ня гормона роста.

9. Нужно ли назнач. ретаболил-назначают, если костн. возр. отстает от паспортн=0, 5-1мл/кг в/м 1рвмес.

10. Контроль пок-лей:СТГ, костн. возр.

11. Прогноз:интеллект сохранен, полов. развит. ускорено, ассим. кон-тей и позв. м. приводить к наруш-ю походки

12. Консульт:эндокринолог, генетик.

38. Д. 1г5м. На гр. вскармл. до 7мес. 1кратн. эпизод судорожн. подер г. нервно-псих. разв-е по возр. Кукольн. лицо, коротк. шея, гепатомегал.

1. Дз:гликогеноз(тип1)-болезнь Гирке.

2. Наруш-я в основе:дефицит глюкозо6фосфатазы(г6ф), кот. обеспеч. распад гликогена до глюкозы.

3. Прич. гепатомегалии:неметаболизир. гликоген накапл. в печ, в <-й степ-в почках=>увел. печ, почек.

4. Гипогликем:т. к. не возможна мобилиз. гликогена.

5. М-ды дз-тики:выраженная гипогликем. натощак, сменяющ. повыш. глюкозы после еды. Проба с адреналином и глюкогоном-0, 3мг/м2- у здор. детей значит. повыш. глюкозы(распад гликогена), у больных этого нет, у части м. б. гипогликемия. +Повыш. гликогена в кл. периф. крови. Биопс. печени:повыш. гликогена, пониж. акт-ть г6ф.

6. М-ды опр-я глюк:тест-полоски, глюкозотолер. тест, гликем. профиль

7. Ддз:др. типы гликогенозов, гепатомегал. др. этиологии.

8. Тип насл-я:аут/рецисс.

9, 10. Др. гликогенозы:2тип-б-нь Помпе(генерализ. гликогеноз-деф-т лизосомальн. кислой a-гликозидазы= кардиомегал, СерНедпо пр/жел. Типу, гиб. на 1-2 г. ж. -гликоген в печ, поч, миок, НС), 3тип-б. Форбса-Кори(деф-т амило1, 6глюкозидазы=>не расщепл. 1, 6-связи гликогена, накопл. димеров в печ), 4тип-амилопептиноз=б. Андерсена (деф-т разветвляющего фермента=>в печ. накапл. молекулы с линейн. стр-рой, токсичн. для гепатоцитов=>печен-клет. нед-ть);5тип-нед-ть монофосфорилазы=б. Мак-Ардла(не разруш. 1, 4-связи, гликоген не мобилизируется);тип 6-б. Херса(нед-ть печеночно-фосфорилазного комплекса);тип7-б. Томпсона-деф-т мышечной фосфофруктокиназы= боли в мыш, слаб, утомл, хотя мыш. в тонусе;тип8-б. Гарди-дефект не устан. Гликоген накаплив. в печ;тип 9-б. Хага-дефект не устан. Накопл. гликогена в поч, отстав. в росте, рахитоподобн. синдр.

11. Леч-е:прекращ. кормление до устан. Дза и разраб. диеты. Чтобы сниз. катаболизм+сниз. образ-е токсич. в-в-в/в 10%глю. Инфуз. р-ры, содерж. лактат ппок!Надо обеспеч. равномер. поступ. глюкозы в орг-м, повыш. частоту приема пищи, увел. УВ, сниж. Ж, Б-по возр. Глюкагон- до 0, 7мг/м2, малые дозы тириоидина.

39. Р. 8мес. Родит-молод, здоров. С 7-8мес-наруш. дви г. акт-ти, период. бесцельн. движ-я, покач. тулов, гипертонус кон-тей, быв. неукрот. рвота

1. Дз:ФКУ, поздн. выявление. Отстав. в психомот. разв.

2. Основа заб-я:дефицит фермента фенилаланин4гидроксилаза(Ф4Г), обеспеч. превращ. фенилаланина в тирозин.

3. Иссл: моча-фенилпировиноградн, уксусн, молочн. к-ты+FeCl3= грязно-зелен. окрашив. или +2, 4-динитрофенилгидрозин-мутн, ярко- желт. моча. Хроматография-опр-е а/к в кр, моче. Неясн. случ-нагрузка фенилаланином(100-200мг внутрь)

Поликлиническая педиатрия 1 глава

Поиск по сайту