Реферат
Тема: Современные технологии по исправлению аномалий грудной и брюшной части аорты
Выполнила студентка
Гр. Д-106
Ешуткина Елизавета Владимировна
Проверил преподаватель: Козакевич Н. В.
Гомель 2017
Содержание
Проблемные и актуальные вопросы…………………………………………...4-6
Визуализирующие методы исследования……………………………………7-10
Операция при аневризме аорты: показания, методы, проведение, результат……………………………………………………………………...11-18
Список используемых источников……………………………………………..19
Проблемные и актуальные вопросы
Расширение области применения медицинской генетики в кардиологии обозначило про- блему раннего формирования пограничного расширения, аневризмы и/или расслоения грудной аорты (АРГА), имеющих отличительные особенности от других форм аортопатий. Изначально искусственное разделение аорты на грудной и брюшной отделы сохраняло рациональное звено с традиционной клинической тактикой их ведения кардио- и ангиохирур- гами соответственно. Впоследствии в Европейских рекомендациях 2014 года подчеркивается ценность комплексного подхода к изучению аорты как целостного органа, однако сами авторы рекомендаций утверждают, что дихотомическое выделение изолированной патологии грудного отдела аорты в ряде случаев сохраняет целесообразность как с академической, так и с практической точки зрения. Во-первых, изолированный фокус взглядов на грудной аорте является следствием облигатного риска раннего формирования АРГА при определенных синдромных формах ННСТ. Как результат, наличие АРГА ложится в основу опорного диагностического критерия ряда генетических синдромов – синдрома Марфана (СМ), Луиса – Дитца (ЛДС), MASS-фенотипа (акроним: Мitral valve [митральный клапан], Мyopia [миопия], Аorta [аорты], Skeleton [скелет], Skin [кожа]) и других марфаноподобных («Marfan-like», «overlap») состояний. Последние в настоящее время рассматриваются как «синдромные» формы АРГА. Во-вторых, относительно недавно стали выделять другую большую категорию АГА, при которых аорта поражается изолированно, не имея четко обозначенных клинических характеристик. Это «несиндромные» или «семейные» формы АРГА (Familial Thoracic Aortic Aneurysms and Dissections, fTAAD), которые требуют специфических знаний по тактике ведения, проведения сложной дифференциальной и подтверждающей молекулярно-генетической диагностики. Особенно трудны для диагностики единичные случаи выявления аневризмы в семье – при так называмых «изолированных» аневризмах. Указанные генетические АРГА зачастую могут проявляться изолированно и, что особенно важно, на фоне асимптомного течения в отсутствие распознаваемых этиологических, клинико-фенотипических и генетических факторов риска. По современным представлениям, каждый четвертый случай развития АРГА – это результат генетически обусловленного процесса, близкий к абсолютному показателю у лиц молодого возраста. Вместе с тем на практике врач ориентирован на
выявление традиционных факторов риска атеросклеротического поражения
аорты, при этом зачастую упуская или, что бывает чаще, недооценивая этиологическую принадлежность аневризм к наследственным формам. Недооценка наследственной природы может приводить к несвоевременной диагностике начального проявления аневризмы – дилатации, которая начинается при значительно меньших размерах аорты, чем в популяции. При «наследственных аортопатиях» не существует безопасного размера аорты. Расслоение или разрыв могут происходить уже при диаметре 40–45 мм, что гораздо меньше предельно допустимых размеров аорты – 55 мм и более, традиционно являющихся показанием для хирургического лечения. Крайне актуальна ситуация риска расслоения (диссекции) аорты без формирования первичной аневризмы при изменении фенотипа и/или нарушениях в гладкомышечных клетках аорты. Помимо угрозы АРГА, у пациентов, к примеру с мутациями в гене ACTA2, повышен риск других ранних кардиоваскулярных событий на фоне заболеваний сосудов в цереброваскулярной системе (ранние ишемические инсульты, болезнь «моямоя», аневризмы сосудов головного мозга), раннее поражение коронарных артерий). Наряду с поражением коронарных и периферических артерий, заболевания аорты вносят вклад в широкий спектр сосудистой патологии, включающий не только хронические аневризмы аорты, но и разнообразные формы острого аортального синдрома (ОАС). Учитывая многоплановость и отдельное направление по изучению сосудистых катастроф, в данных рекомендациях рассматриваются только их клинические характеристики без детализации тактики визуализации и ведения. В последние десятилетия отмечается увеличение смертности от АРГА в молодых возрастных группах до 45 лет, особенно среди мужчин. По современным данным, сердечно-сосудистый риск расслоения и разрыва аорты при СМ и близких ему состояниях составляет 1–2% от всех смертельных исходов в промышленно развитых странах, являясь причиной смерти в 50 тыс. случаев в год. Широкая распространенность (>40%) ННСТ среди населения отягощает течение сердечно-сосудистой патологии и ухудшает кардиоваскулярный прогноз. Поэтому проблема профилактики кардиоваскулярной патологии у пациентов с различными формами АРГА, ассоциированными с ННСТ, стоит особенно остро. Кроме того, АГА все чаще являются случайными находками, в связи с чем в Европе прогрессивно распространяются программы первичного скрининга и профилактических
мероприятий, которые играют важную роль в предотвращении последующих
осложнений. Публикация 2001 года Рабочей группы Европейского общества кардиологов (ESC) по расслоению аорты (РА) стала одним из первых документов в мире, касающимся заболеваний аорты, и была одобрена Американской коллегией кардиологов (ACC). Начиная с того времени произошло существенное улучшение методов визуализации аорты, особенно вследствие развития мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Рост объема информации о новых эндоваскулярных и хирургических подходах наблюдается большей частью в течение последних 10 лет. Опубликованы данные множества регистров, включая Международный регистр острого РА (International Registry of Aortic Dissection – IRAD) и немецкого регистра острого РА типа А (German Registry for Acute Aortic Dissection Type A – GERAADA), экспертные соглашения, включая последние рекомендации по диагностике и ведению пациентов с заболеваниями грудной аорты, выпущенные рядом американских и европейских обществ, а также общемировые и локальные популяционные исследования и статьи. В вышеперечисленных документах акцент сделан на быстрые и эффективные стратегии диагностики и лечения аневризм аорты, включая медикаментозные, эндоваскулярные и хирургические подходы, которые часто комбинируются. Дополнительно обсуждаются аневризмы и РА при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях аорты. Пристальное внимание медицинской общественности к наследственным аортопатиям существенно возросло только в последние годы в связи с расширением возможностей молекулярно-генетического скрининга. В 2013 году в Монтальчино (Италия) совместно с Канадской ассоциацией синдрома Марфана рассматривается новая классификация наследственных синдромных и несиндромных АГА. В результате создания в Европе регистра пациентов с СМ, АГА, организации их наблюдения, своевременной диагностики и лечения осложнений удалось достичь увеличения средней продолжительности жизни пациентов с грудными аневризмами до среднестатистических. В Республике Беларусь и Российской Федерации базы данных с синдромными ННСТ, в том числе пациентов с СМ, отсутствуют. Наряду с широким внедрением в терапевтическую тактику лечения АГА β-адреноблокаторов, практический врач редко нацелен на применение ингибиторов ренин- ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), в частности сартанов. Рассматривается возможная польза от
дополнительного назначения лозартана – антагониста рецепторов I типа
ангиотензина II (АРА), которые вовлеченны в общие пути трансдукции внеклеточных сигналов от таких лигандов, как ангиотензин II – медиатор прогрессирования аневризмы аорты и транс- формирующий фактор роста-β (TGFβ), что предопределяет новые потенциальные терапевтические молекулярные мишени при наследственных аортопатиях. До настоящего времени не решен вопрос об отношении к расширению восходящего отдела аорты с двустворчатым (бикуспидальным) аортальным клапаном (ДАК). Многими кардиологами, врачами функциональной диагностики ДАК расценивается как изолированный порок сердца. Как следствие, на практике отсутствует определенная настороженность в отношении вероятного расширения грудной аорты у пациентов с ДАК. В настоящее время принято рассматривать ассоциированное расширение восходящей аорты с ДАК как отдельное заболевание, имеющее генетическую детерминированность и свой отличный прогноз. Не случайно критерии, рекомендуемые в настоящее время к применению для определения показаний к хирургическому лечению данной категории пациентов, более жесткие, чем при аневризмах восходящей аорты с трехстворчатым АоК. Проблема ассоциированного с ДАК расширения аорты рассмотрена с различных точек зрения европейского и американского руководств с вынесением обобщенных ключевых положений, направленных на улучшение оказания помощи данной категории пациентов с позиции кардиолога и кардиохирурга. Опыт ведения пациентов с наследственными аортопатиями доказывает возможность достижения значительных положительных результатов при адекватной курации рассматриваемой категории пациентов. Учитывая, что в клинической практике вышеуказанные терапевтические стратегии чаще недооцениваются, своевременная постановка диагноза (выявление наследственных сАРГА и нсАРГА), уточнение факторов риска, адекватное терапевтическое и своевременное хирургическое лечение дают шанс пациентам с высоким риском АРГА на улучшение жизненного прогноза. Достижение указанных целей возможно при доведении знаний о наследственных формах АРГА до широкого круга врачей.
Визуализирующие методы исследования
Аорта является сложной геометрической структурой, в связи с чем ее форму и размер следует оценивать рядом измерений. Следует учитывать ряд ограничений, присущих всем методам визуализации, так как ни один из них не имеет идеального разрешения. Получение четкого изображения стенки аорты зависит от эффективного использования метода синхронизации с ЭКГ. Используют следующие методы исследования:
1. Рентгенография грудной клетки.
2. УЗИ-допплерография (недорогой и довольно информативный метод).
3. КТ-ангиография (метод менее инвазивен, но не всегда также информативен, как ангиография).
4. МРТ-ангиография (не оказывает лучевой нагрузки, но может быть менее информативна, чем КТ-ангиография).
5. Ангиография («золотой стандарт» диагностики).
Рентгенография грудной клетки
Рутинная рентгенография органов грудной клетки играет весьма ограниченную роль в диагностике АГА (аневризма грудной аорты), даже если возникает ОАС (острый аортальный синдром), особенно если ограничиваться только восходящей аортой. Подозрение возникает в случае обнаружения подчеркнутости 1 дуги медиастинального контура сердечной тени слева, аномалии контура и размеров аорты. Наличие нор- мального силуэта аорты не является достаточным для исключения АГА. Ангиография грудной клетки
Ангиография является инвазивной процедурой, требующей использования контрастных препаратов. Можно визуализировать только просвет аорты, и, следовательно, дискретные аневризмы аорты могут быть пропущены. Метод менее доступен, чем ТТЭхоКГ или КТ. По этой причине среди методов диагностики первой линии неинвазивные визуализирующие методы в значительной степени заменили аортографию как у больных с подозрением на ОАС, так и при вероятном либо подтвержденном хроническом РА. Ультразвуковые исследования
ЭхоКГ метод диагностики является доступным, простым, достаточно точным
и воспроизводимым исследованием для оценки размеров аорты при
соблюдении требований протокола. TTЭхоКГ – наиболее часто используемый в клинической практике метод для измерения проксимальных сегментов аорты; достаточен для скрининга АГА, последовательных измере- ний максимальных диаметров КА и оценки аортальной недостаточности. В стандартный протокол оценки размеров корня аорты входит измерение ее диаметров на уровне:
1) фиброзного кольца аортального клапана (ФК АоК)
2) синусов Вальсальвы
3) синотубулярного соединения / гребня (СТГ),
4) тубулярной части (проксимального отдела) восходящей аорты. Применяется парастернальная позиция по длинной оси. Данная проекция имеет первостепенное значение, позволяя дополнительно получить изображения дуги аорты и трех основных супрааортальных сосудов с переменными длинами восходящей и нисходящей аорты. Для измерения диаметра корня аорты рекомендуется использование подхода «от переднего края до переднего края» (leading edge-to-leading edge).
Измерение диаметра ФК АоК ( фиброзное кольцо аортального клапана) проводится всегда по методике «от внутреннего края – до внутреннего края» (inner edge-to-inner edge) во время систолы (получается максимальный диаметр выносящего тракта ЛЖ). Корень аорты в норме имеет максимальный диаметр на уровне синусов Вальсальвы, несколько меньший размер – на уровне СТГ и минимальный – на уровне ФК АоК. Несоответствие распределения размеров должно быть отражено в заключении. При выявлении расширения КА должен быть зафиксирован максимальный размер. В качестве показателей, характеризующих диаметр аорты, используются: ƒ
· Фактический и должный диаметр аорты (ФДА и ДДА) (мм). ƒ
· Отношение фактического диаметра аорты к площади поверхности тела (см / м2). ƒ
· Z-критерий – величина, указывающая на сколько стандартных
отклонений фактический диаметр оцениваемого отдела аорты отличается от должного, рассчитанного по соответствующему алгоритму.
ЧПЭхоКГ
Относительная близость пищевода и грудной аорты позволяет получать изображения с высоким разрешением с помощью высокочастотной чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭхоКГ). Мультипланарная визуализация улучшает оценку аорты от ее корня до нисходящего отдала. ЧПЭхоКГ является полуинвазивным методом и требует седации, строгого контроля АД, а также исключения заболеваний пищевода. Самые важные изображения восходящей аорты, корня аорты и аортального клапана получаются при высокой ЧПЭхоКГ по длинной оси (при 120–150°) и короткой оси (на 30–60°). Изображения восходящей аорты часто содержат искажения, обусловленные реверберацией от задней стенки восходящей аорты или задней стенки правой ветви легочной артерии и выглядят как внутрипросветные горизонтальные линии, движущиеся параллельно с реверберирующими структурами, что может быть установлено при исследовании в M-режиме. Вследствие интерпозиции правого бронха и трахеи короткий сегмент дистального отдела восходящей аорты, как раз перед брахиоцефальным стволом, остается невидимым («слепое пятно»).
Компьютерная томография (КТ) играет центральную роль в диагностике, стратификации риска и ведении пациентов с наследственными аортопатиями. Рекомендуется определять максимальный диаметр АГА перпендикулярно осевой линии сосуда с помощью трехмерной (3D) реконструкции КТ-изображения. Этот подход характеризуется более точными и воспроизводимыми измерениями истинных размеров аорты, в сравнении с определением диаметров на основании аксиальных срезов, особенно при наличии извитых или перекрученных сосудов, когда ось сосуда и кранио-каудальная ось пациента непараллельны. При подозрении на РА мультиспиральная КТ (МСКТ) является предпочтительным первич- ным методом визуализации. Преимуществами МСКТ, кроме более объемной оценки размеров аорты и ее структуры, является скорость
проведения процедуры, что крайне важно в экстренных ситуациях.
Диагностическая точность КТ для обнаружения РА или ИМГ с поражением грудной аорты достигает 100% чувствительности с общей специфичностью в 98%.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может быть использована для обнаружения воспаления в магистральных сосудах, т.е. в качестве суррогата активности поражения и прогрессирования заболевания только в случаях дифференциальной диагностики.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с достаточной степенью достоверности позволяет выявлять максимальный диаметр аорты, форму и степень расширения аорты, вовлечение ветвей аорты в аневризматическое расширение или РА, взаимоотношения с окружающими структурами и наличие интрамурального тромба. При проведении МРТ применяются неионизирующие контрасты, которые могут быть использованы у пациентов с аллергией на йод. Метод отлично подходит для последовательных исследований у (молодых) пациентов с установленным диагнозом заболевания аорты, так как исключено воздействие ионизирующего излучения. В экстренных случаях метод малоприменим по причине большей длительности процедуры в сравнении с МСКТ. ТТЭхоКГ, КТ и МРТ должны выполняться с соответствующими условиями и последовательными выводами. Это особенно важно, когда диаметры достигают пограничных значений для принятия решения о вмешательстве, а также для оценки степени расширения при наблюдении. Диаметр аорты по данным МРТ и КТ-ангиографии, как правило, завышен от 1 мм до 2 мм, в сравнении с ЭхоКГ данными из-за включения стенки аорты при измерении, а также в связи с тем, что ЭхоКГ-измерения производятся в конце диастолы, в то время как МРТ-измерения, КТ-ангиография представляют среднее значение. Визуализация аорты с помощью МРТ- ангиографии предпочтительнее КТ-ангиографии из-за отсутствия воздействия ионизирующего радиационного облучения пациентов, которым, вероятно, будет показано частое динамическое выполнение изображений аорты на протяжении их жизни.