Лабораторные исследования. Газы крови: уровень РаО2 менее 50 мм ртутного столба




Газы крови: уровень РаО2 менее 50 мм ртутного столба

(менее 6,6 кПа).

Общий анализ крови:

- нормо-, лейкоцитоз (нормальные показатели

лейкоцитов в крови: 4-9·109/л);

- сдвиг лейкоцитарной формулы влево (нормальные

показатели нейтрофилов в крови: палочкоядерные 16%; плазматические клетки – отсутствуют;

сегментоядерные – 47-72%);

- относительный эритроцитоз, относительная

гиперхромия, с изменением гематокрита развивается при

больших потерях жидкости и сгущении крови

(нормальные показатели крови: эритроциты: пол

мужской 4-5·1012/л, пол женский 3-4·1012/л; цветовой

показатель вычисляется по формуле: гемоглобин (г/л) /

число эритроцитов · 3 = 0,9-1,1; гематокрит: муж. 4054%, жен. 36-42%, гемоглобин: муж. 130-150 г/л, жен.

120-140 г/л);

- тромбоцитопения при тяжелом течении (нормальные

показатели тромбоцитов в крови: 180-320·109/л);

- СОЭ в пределах нормы или несколько

повышенно(нормальные показатели СОЭ 6-9 мм/ч).

Рентгенологические признаки:

ячеистый легочной рисунок,- являющийся отражением

множественных тонкостенных воздушных полостей.

Наиболее часто ячеистый рисунок при кистозной

гипоплазии наблюдается в области верхней доли правого

легкого или же занимает все левое легкое.

уменьшение объема недоразвитой части легкого можно

судить по смещению междолевой границы (в случае

долевой гипоплазии) для средостения в сторону

поражения, что более характерно для гипоплазии

легкого, хотя может наблюдаться и при поражении

доли.

КТ исследование - наличие в легком множественных

тонкостенных полостей. Дифференциальнодиагностическое значение этого метода ограничено.

Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)

КАМЛ, Опухоль, Ложная Врожденная Средостения,Легочная Бронхогенная диафрагмаль лобарная (нейробластосеквестрация кистаная,грыжа эмфизема ма)

2. ​Дайте определение по ВПРЛ:

Ответ: Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

3. Перечислите клиническую классификацию и клинические

проявление ВПРЛ

Ответ:

Клиническая классификация

 

Врожденная кистозно-аденаматозная мальформация легкого

 

Основана на размере кист:

По 1 типу врожденного аденамотоз легких -имеются кисты (воздушные полостя) менее 2-х см. в диаметре, выстланных многослойным эпителием (50% случаев);

 

По II типу врожденного аденамотоз легких - имеются большое количество кист, (воздушные полостя) более 2-х см, между кистами могут нахаодиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы (40% случаев), этот тип часто ассоциирован с другими аномалиями и пороками развития и в следствие этого имеет худши прогноз

 

По III типу врожденного аденамотоз легких - имеются гомогенная микрокистозная масса выстланная кубическим эпителием, перемежяющая мелкими тканевыми структурами; прогноз-наихудший, в связи с тенденцией к росту и сдавлению окружающих органов.

 

Секвестрация легкого

Кисты могут быть:

- одиночными,

- множественными,

- многополостными.

 

По отношению к трахеобронхиальному дереву:

- несообщающиеся (закрытые),

- сообщающиеся.

 

Различают 2 формы легочной секвестрации:

- внутридолевую секвестрацию (киста или кисты легкого с аномальным кровоснабжением); чаще всего локализуются в заднемедиальном отделе нижней доли левого (реже правого, легкого), представляют собой кисту или группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндрическим или многорядным плоским эпителием, первично не сообщаются с бронхиальным деревом и заполнены слизистой жидкостью. К ним подходит артериальный сосуд, начинающийся чаще всего на боковой поверхности нисходящего отдела грудной аорты и проходящий в толще легочной связки. Венозный отток из аномально развитой зоны осуществляется через легочные вены.

- внедолевую секвестрацию (добавочное легкое, или доля, с аномальным кровоснабжением) с формированием добавочного недоразвитого органа (киста или группа кист) вне нормально функционирующего легкого и васкуляризацией первого артерией или артериями большого круга.

 

Врожденная киста легкого

А) Неосложненные - солитарные и множественные

 

В) Осложненные:

− с нагноением (мукоцеле)- бокаловидные клетки цилиндрической выстилки обычно продуцируют слизь, заполняющую кисту, если последняя не сообщается с просветом бронха, и способную обусловливать постепенное увеличение объема кисты.

− с напряжением - в месте сообщения полости кисты с воздухоносными путями может формироваться клапанный механизм, который может обусловить острое или постепенное вздутие кисты с компрессией окружающей легочной ткани и смещением средостения в противоположную сторону

− с прорывам в плевральную полость (пневматоцеле) - сообщение между кистой и бронхиальным деревом может возникать вторично в результате инфекционного прорыва ее содержимого через стенку близлежащего бронха. В случае опорожнения кисты она заполняется воздухом.

 

Врожденная лобарная эмфизема

В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.

Наиболее распространенной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого (43%), в 20% правого легкого; в 30% средняя доля правого легкого.

4. Перечислите диагностические критерии: Жалобы и анамнез;

физикальные данные; лабораторные исследования; инструментальные исследования:(Рентгенологические признаки, КТ признаки); показания для консультации специалистов;

Ответ:

Диагностические критерии [1,2,3,4]

 

Жалобы и анамнез:

КАМЛ - Клиническая симптоматика в значительной степени определяется выраженности легочной гипоплазии. У детей по 1 типу - беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты. Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких в первые двое лет жизни.

У новорожденных с 11 и 111 типом врожденного аденоматоза чаще проявляется респираторным дистресс синдромом.

 

Секвестрация легкого. Клиническая картина вариабельна. После рождения у детей с СЛ могут быть признаки ДН, водянки плода, объемного образования в грудной клетке или в забрюшинном пространстве.

При внелегочной секвестрации отсутствуют проявления со стораны ДН и ССН недостаточности.

В связи с центральным кровоснобжением возможно возникновение значительного артерия-венозного шунта через секвестрированный участок легочной ткани с развитием сердечной недостаточности.

 

Врожденная киста легкого. [6,7] В период новорожденности заболевание протекает бессимптомно пока не присоединяется инфекция, которая может вызвать повышение температура тела, кашель, выделение гноевидной мокроты.

При множественных периферических кистах вероятность развития дыхательных расстройств больше, в связи с большими объемом пораженной части лёгкого. Кроме того, периферические кисты сообщаются с бронхами и, соответственно, чаще происходит их инфицирование и разрыв с образованием пневмоторакса.

При больших кистах может развиться симптом «синдром внутригрудного напряжения» (смещения средостения), сопровождающихся дыхательной недостаточностью.

 

Врожденная лобарная эмфизема.

Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли

При декомпенсированной форме клинические проявления возникают уже в первые дни после рождения и быстро прогрессируют:

- резко выраженная одышка (до 80—100 дыханий в минуту),

- цианоз

- двигательное беспокойство.

На фоне кратковременных светлых промежутков наблюдаются тяжелые приступы асфиксии, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорогами.

Субкомпенсированная и компенсированной формы острые эпизоды ДН отсутствуют. Заболевание в детском возрасте протекает бессимптомно или с признаками умеренно выраженной ДН (одышка при физических нагрузках) и физикальными признаками эмфиземы одного из легких.

Описаны случаи сочетания врожденной лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почки, кишечника, костной системы.

 

Физикальные данные

Исследование грудной клетки дает относительно мало данных для диагноза.

Аускультативно:

− при наличии крупных полостей дыхание имеет амфорический характер.

− множество звучных разнокалиберных влажных хрипов, которые описывают как «барабанную дробь». При обострении воспалительного процесса определяется оральная крепитация. Хрипы различного калибра, как влажные, так и сухие, определяются главным образом в периоды обострений.

− отмечается притупление перкуторного звука.

 

Лабораторные исследования

Газы крови: уровень РаО2 менее 50 мм ртутного столба (менее 6,6 кПа).

 

Общий анализ крови:

- нормо-, лейкоцитоз (нормальные показатели лейкоцитов в крови: 4-9·109/л);

- сдвиг лейкоцитарной формулы влево (нормальные показатели нейтрофилов в крови: палочкоядерные 1-6%; плазматические клетки – отсутствуют; сегментоядерные – 47-72%);

- относительный эритроцитоз, относительная гиперхромия, с изменением гематокрита развивается при больших потерях жидкости и сгущении крови (нормальные показатели крови: эритроциты: пол мужской 4-5·1012/л, пол женский 3-4·1012/л; цветовой показатель вычисляется по формуле: гемоглобин (г/л) / число эритроцитов · 3 = 0,9-1,1; гематокрит: муж. 40-54%, жен. 36-42%, гемоглобин: муж. 130-150 г/л, жен. 120-140 г/л);

- тромбоцитопения при тяжелом течении (нормальные показатели тромбоцитов в крови: 180-320·109/л);

- СОЭ в пределах нормы или несколько повышенно(нормальные показатели СОЭ 6-9 мм/ч).

 

Инструментальные исследования

 

Пренатальная диагностика

 

КАМЛ [8, 1,2,3]

Ультрозвуковая диагностика плода основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества I и II типах, тогда как III тип представлен гиперэхогенными и солидными массами. Доплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения. Могут наблюдаться сдавления органов средостения и водянка плода.

МРТ- применяют для тщательного измерения объёма легочной ткани плода, что может помочь в определении жизнеспособности ребенка после рождения. А так же с целью проведения дифференциальной диагностики от других заболевании.

Почти в ¾ случаях (12,5 до 70%) у беременных фиксируют многоводие, которое развивается в следствии сдавления пищевода измененным участком легкого больших размеров, а так же связано с повышенной продукцией жидкости аномальными клетками пораженного участка бронхиального дерева.

Сочетание с пороками развития других органов и систем до 8%: двустороння агенезия или дисплазия почек, общий артериальный ствол, тетерада Фалло, гидроцефалия, атрезия тощей кишки и диафрагмальная грыжа.

 

Секвестрация легкого. Пренатальная ультрозвуковая диагностика плода основана на обнаружении измененной части легкого, которая имеет повышенную эхогенность, четкие контуры и однородную структуру связанной с отдельным питающим сосудом отходящего от аорты на доплеровское исследование (29%).

Наибольшие трудности в диагностике этого порока возникают при расположении образования под диафрагмой. Найболее частый диагноз в этом случае-опухолевидное образование брюшной полости-тератома.

Сочетание с пороками развития других органов и систем: трахеопищеводный свищ, удвоение пищевода. Внелегочные пороки до 60% с пороками сердца, пороки опорно-двигательного аппарата.

 

Врожденная киста легкого. Пренатальная ультрозвуковая диагностика плода основана на выявлении кист в легком у плода, заполненные жидкостью.

 

Врожденная лобарная эмфизема. Эмфизема возникает в постнатальном периоде. До настоящего времени УЗИ плода не может диагностировать этот порок до рождения.

 

Инструментальные методы исследования новорожденого

 

КАМЛ

Рентгенологические признаки:

ячеистый легочной рисунок,- являющийся отражением множественных тонкостенных воздушных полостей. Наиболее часто ячеистый рисунок при кистозной гипоплазии наблюдается в области верхней доли правого легкого или же занимает все левое легкое.

уменьшение объема недоразвитой части легкого можно судить по смещению междолевой границы (в случае долевой гипоплазии) для средостения в сторону поражения, что более характерно для гипоплазии легкого, хотя может наблюдаться и при поражении доли.

КТ исследование - наличие в легком множественных тонкостенных полостей. Дифференциально-диагностическое значение этого метода ограничено.ф

5. Перечислите дифференциальную диагностику ВПРЛ и хронических неспецифических заболеваниий бронхолегочной системы;

Ответ:

Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)

КАМЛ: В зоне поражения тонкостенный воздушные кисты.

Опухоль средостения (нейробластома): Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении

Ложная диафрагмальная грыжа: При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника.

6. ​Лечение:

Ответ:

 

7.

Медикаментозное лечение;

Обезболивание (D)

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

− Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час

− Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час

− Фентанил 1-3 мкг/кг /час(для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

− Атракуриума бесилат 0,5 мг/кг/час

− Пипекурония бромид 0,025 мг/кг/час

 

Послеоперационное обезболевание:

− внутривенная постоянная инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

 

• Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома(D)

• При дисинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

− Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

− Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)

 

Антибактериальная терапия

Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).

 

При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия.

 

Немедикаментозное лечение

 

Стабилизация состояния новорожденного после рождения

В родильном зале:

• Необходимые условия для адекватной стабилизации новорожденного:

• При рождении ребенка из группы риска по развитию ВПР на роды вызываются наиболее подготовленные сотрудники, владеющие современными знаниями и навыками проведения реанимации у новорожденных при рождении. (D)

• Детям с низкой оценкой по шкале Апгар (1-3 балла) могут быть необходимы реанимационные мероприятия (D)

• Постоянная пульсоксиметрия - для клинической оценки право-левого шунтирования через открытый артериальный проток. Размешается два датчика. Один для определения предуктальной сатурации - на правой руке, а другой для контроля постдуктальной сатурации - на правой ноге. (D)

• Постановка центрального венозного катетера через вену пуповины или в бедренную вену, поскольку в любой момент может потребоваться введение инотропных препаратов. (D)

8. Хирургическое вмешательство;

9. Хирургическое иссечение пораженного доли является соответствующее лечение у всех новорожденных и младенцев в возрасте до 2 -месячного возраста и у детей раннего возраста старше 2 месяцев, представляющих с тяжелыми респираторными симптомами.

10. В настоящее время оперативное вмешательство выполняют через 12-24 часа или после достижения стабильного состояния пациента со следующими параметрами[1,2,3,4].

 

11. Профилактические мероприятия;

 

Ответ: Так как порок является врожденным специфической профилактики нет.

Рекомендации:

• Беременные женщины с антенатально выставленным пороком развития диафрагмы у плода должны госпитализироваться в перинатальные центры.

 

 

II. Определение исходного уровня знаний (тестовые вопросы) Ситуационная задача No1

Больная 15 лет поступила с жалобами на колющую боль в левой половине груди, кашель, одышку. При осмотре выявляется тимпанит над левой половиной грудной клетки, ослабленное дыхание. Неоднократные плевральные пункции в VI-VIIмежреберьях и дренирование левой

 

плевральной полости с активной аспирацией не дают полного расправления левого легкого.

Вопрос: Какие методы исследования необходимо выполнить пациентке для установления диагноза? ​легких.

Ситуационная задача No2

У больной 30 лет, с детства страдающей атопическим дерматитом впервые в апреле возникло слёзотечение, насморк и появились приступы заложенности в груди, сопровождающиеся кашлем. При поступлении – приступ экспираторного диспноэ. Составьте план обследования:

1. спирометория

2. рентгенография ОГК

3. обследование у аллерголога во время ремиссии

4. немедленное обследование у аллерголога с проведением специфической иммунной терапии

Ситуационная задача No3

У больных с обструктивным синдромом наблюдаются периоды апноэ во время сна. Какие препараты увеличивают количество и продолжительность периодов апноэ вплоть до полной остановки дыхания?

1.кортикостероиды 2.эуфиллин 3.бета-стимуляторы 4.транквилизаторы

5. верно 1 и 4

 

Ситуационная задача No4

Больному с бронхоэктатической болезнью, лихорадящему и выделяющему при положении на здоровом боку большое количество гнойной мокроты с неприятным запахом, следует в первую очередь назначить

1.антибиотики широкого спектра действия, отхаркивающие и бронхолитические средства

2.лечебную бронхоскопию

3. наложение микротрахеостомы 4. все перечисленное

5. верно 1 и 3

Ситуационная задача No5

Больной 44 лет в течение года отмечает постоянный кашель. Весной и осенью находился на стационарном лечении по поводу воспаления легких. Объективно: гнойная мокрота до полулитра в сутки. В правой нижней доле легкого - влажные, незвучные, крупно- и среднепузырчатые хрипы. Легкий цианоз губ, пальцы в виде «барабанных палочек». Ваш предварительный диагноз?

1. Перибронхиальный рак. 2.Бронхоэктатическая болезнь. 3. Туберкулезная пневмония.

4. Хронический бронхит.

5. Хронический абсцесс легкого.

 

Ситуационная задача No5

Больной 45 лег, парикмахер. 2 месяца назад перенес острое заболевание, после которого длительно сохранялась субфебрильная температура. Неделю назад самочувствие больного резко ухудшилось. Повысилась температура до 38,5, появился сильный кашель небольшого мокроты слизисто-гнойного характера, повышенная потливость. При аускультации в легких, на уровне лопатки справа на фоне жесткого дыхания выслушиваются сухие и единичные, влажные хрипы после покашливания.

9​

В гемограмме: Лейкоциты 9,5*10​/л, лимфоциты 16%, СОЭ- 30 мм/час. На

обзорной и правой боковой рентгенограмме в 1-2 сегментах правого легкого определяется затемнение 6 см в диаметре негомогенной структуры. В 4-5 сегментах левого легкого определяется группа очаговых теней малой интенсивности с нечеткими контурами. Предварительный диагноз:

1. двухсторонняя внебольничная пневмония 2. туберкулез легких

3. бронхоэктатическая болезнь

4. хронический гнойный бронхит

5. силикоз



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2020-05-09 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: