АО «НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ХОЛДИНГ»
Факультет «Общая медицина»
Курс
Позиция: член Студенческого Хирургического Общества «Veritas»
Сахи Шейхислам Қайратұлы
Фетальная нейрохирургия
Литературный обзор с целью повысить насторожённость врачей педиатрического профиля на возможность встречи с диагнозом наследственных и врожденных патологий, тем самым уделить внимание фетальной нейрохирургии в Республике Казахстан.
Контакты: Whatsapp 87079333303
E-mail: Sakhi.s@amu.kz
Республика Казахстан
Астана, 2018
В соответствии с Государственной программой развития здравоохранения «Денсаулық» на 2016-2019 годы охрана материнства и детства является приоритетом для здравоохранения Республики Казахстан [1]. Решение проблем и задач материнства и детства ставится в приоритет и во Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ). В мировой статистике здравоохранения по Казахстану составленной ВОЗ и Межучрежденской группой по расчету показателей детсткой смертности (IGME) коэффициенты по следующим показателям составляют: мертворождаемости (на 1000 всех родившихся) на 2009г. - 5, неонатальной смертности (на 1000 всех родившихся) на 2011г. - 14, младенцеской смертности (вероятность смертности до достижения одного года на 1000 живорожденных) на 2011г. - 25, смертность детей до 5 лет (вероятность смерти до 5 лет на 1000 живорожденных) на 2011г. - 28 [2].
Врожденные пороки развития (ВПР) у детей представляют серьезную медицинскую и социальную проблему, так как они занимают одно из первых мест среди причин детской заболеваемости, инвалидности и смертности [3.1]. В странах с высоким уровнем медицинской помощи, при низких показателях младенческой смертности (6,7-8,5%о), врожденные пороки и наследственные заболевания занимают первое место в структуре причин младенческой смертности, причем не за счет истинного повышения их частоты, а в связи со снижением смертности от другой патологии [3.2].
По статистическим данным ВОЗ ежегодно в странах мира рождается до 5-6% детей с пороками развития, при этом в половине случаев – это летальные и тяжелые пороки, требующие сложной хирургической коррекции [3.3]. До 80% тяжелых врожденных пороков заканчиваются смертью ребенка в младенческом возрасте, не оправдывая огромных затрат общества на лечение и уход за ним, а реабилитационная помощь при выживании больного ребенка не в полной мере может обеспечить качество его здоровья, необходимое для полноценной интеграции в общество. Все это определяет развитие профилактики и лечения ВПР, как актуальнейшую задачу здравоохранения [3.4].
По данным ВОЗ уровень ВПР среди новорожденных, даже в развивающихся странах, можно снизить примерно на 10% от всех возникающих пороков за счет проведения профилактических мероприятий (Бюллетень ВОЗ, 1986) [3.5]. Целью данной работы является повышение внимания к фетальной нейрохирургии. На сегодняшний день число внутриутробных пороков развития, которые можно оперировать внутриутробно, является небольшим. Такими патологиями являются: гидроцефалия (стеноз водопроводного мозга, открытая гидроцефалия, синдром Денди-Уокера), дефекты нервной трубки (spina bifida).
Вследствие недостатка данных патофизиологии врожденных патологий и доказательной базы (малая выборка и контрольная группа) фетальная хирургия представляется трудной и малоизученной сферой медицины. Однако первые шаги к изучению были сделаны более 30 лет назад. Когда первой причиной для внутриутробного вмешательства стала гидроцефалия в 1980 году [4]. Впервые было введено понятие «Трансабдоминальный энцефалоцентез». В публикации описывается аспирация ликвора через трансабдоминальный доступ. Под контролем нейросонографии эта процедура стала рутиной [5]. Однако многочисленные аспирации повышают риск геморрагий и порэнцефалии. Решением данной проблемы может стать замена разовой аспирации на постоянный дренаж. Это повлекло создание винтрикуло-амниотического шунта (ВА шунт), который позволил создать отток спинномозговой жидкости в амниотическую полость у плода мужского пола с гидроцефалией [6]. В первом опубликованном случае использования ВА шунта под названием «Silastic® shunt». Доктор Доу К. (Dow Corning, MI, USA) под сонографическим наблюдением чрескожно ввел ВА шунт в желудочек 24-х недельного плода. Впоследствии плод развивался нормально до 32 недели, но на 34-ой неделе гестации вызвали роды из-за несостоятельности шунта. Несмотря на это, команда исследователей заключила, что ребенок получил пользу от лечения, однако, по словам исследователей, наблюдались незначительные неврологические симптомы, который напрямую является результатом введения ВА шунта [4].
Дальнейшие исследования по шунтированию ВА шунта были не столь обнадеживающими. К сожалению, по результатам работ ВА шунтирования 1982-го года у первого ребенка развились несахарный диабет, судороги и сепсис, которые в конечном итоге погибли в возрасте 5 недель. У второго ребенка развилась спастическая диплегия, гемипарез и значительная задержка развития [7]. Оба этих случая помогли подчеркнуть важность выбора пациента до начала любого вмешательства плода [8]. В ответ на постоянный интерес к эмбриональному вмешательству в 1982 году был создан Симпозиум Фонда Крока (впоследствии переименованный в Международное общество фетальной медицины и хирургии [IFMSS]). С помощью Майкла Харрисона и его коллег из Калифорнийского университета в Сан-Франциско (UCSF), фетальные хирурги установили правила отбора пациентов для лечения гидроцефалии у плода [9]. В 1986 году регистр фетальной хирургии сообщил о результатах 41 фетальной интервенции по поводу прогрессирующей гидроцефалии [10]. Эффективность ВА шунтирования для гидроцефалии считалась неубедительной. Кроме того, они сообщили о технических проблемах, общих с постнатальным шунтированием, таких как неисправность и смещение. По мнению группы исследователей, повторные процедуры, связанные с решением этих проблем, излишне увеличивали заболеваемость, как матери, так и плода без какой-либо установленной выгоды. Таким образом, Международное сообщество наложило мораторий вмешательства по поводу гидроцефалии. Двадцать первый век, начавшийся с многообещающей фетальной нейрохирургии, закончился без больших успехов. Однако эти первоначальные разочарования выявили важные уроки и подготовили почву для будущих применений фетальной хирургии.
Критики отметили, что, сосредоточившись исключительно на одном легко идентифицируемой патологии, такой как гидроцефалия, ранние интервенционисты пренебрегли тем фактом, что у этих плодов часто были другие более серьезные аномалии. На первоначальном собрании IFMSS проблема выбора пациентов и болезней была «самой сложной проблемой в пренатальном управлении» [11]. Логика фетальной хирургии состоит в том, чтобы исключить пациентов с наиболее тяжелыми поражениями (для которых было мало пользы для оправдания рисков), и избегать вмешательства у пациентов, для которых стандартное постнатальное лечение считалось терапевтически эффективной. Эта дилемма будет определять будущее применение фетальной хирургии и остается одним из наиболее важных вопросов, стоящих сегодня перед фетальными хирургами. Как было отмечено выше, проблема фетальной хирургии заключается также в недостатке данных о патофизиологии развития врожденных пороков внутриутробно.
Критики справедливо отметили, что многие попытки эмбрионального вмешательства (например, в случае гидроцефалии) основывались на предположениях, сделанных из наблюдений в новорожденный период [12]. «Предположение о том, что повышенное внутричерепное давление во время жизни плода замедляет развитие головного мозга, и обратное утверждение о том, что облегчение этого давления улучшит этот процесс», не были доказаны во время первых человеческих сообщений [5]. Для некоторых врожденных аномалий мы теперь знаем, что среда плода не переводит непосредственно в постнатальную среду [13]. Это понимание привело к более строгим критериям для проведения фетальных операций. Учитывая рывок в фетальной хирургии, необходимо было сфокусировать внимание на лучшей документации по естественной истории врожденных заболеваний и уделять больше внимания экспериментальным животным моделям [9].
Лучшее понимание основных процессов развития плода, улучшения в пренатальной диагностике и достижения в хирургической технике внесли большой вклад в расширение числа врожденных аномалий, которые являются прерогативой фетальных хирургов. УЗИ плода было самым значительным последним достижением в пренатальной диагностике. С помощью УЗИ регулярно оценивают не только анатомию, связанную с ЦНС (то есть, желудочки, заднюю ямку и позвоночник), но и другие аномалии, которые могут указывать на повышенный риск развития генетического синдрома [14]. Ультрасонография также содержит прогностическую информацию, которая может использоваться для консультирования семей (например, путем определения уровня дефекта позвоночника при миеломенингоцеле [MMЦ]). Кроме того, ультрасонография обычно используется в операционной для различных целей - от картирования плаценты до разреза матки, для контроля частоты сердечных сокращений плода. В качестве дополнения к ультразвуку, МРТ плода предоставляет дополнительную информацию, которая не была доступна ранее фетальным хирургам, особенно в отношении структурных аномалий мозга, таких как гетеротопии.
Достижения в хирургических инструментах также значительно улучшили хирургическую технику фетальной хирургии. Первоначально открытая хирургия должна была использоваться для любой крупной фетальной операции. Однако сегодня большинство фетальных операций выполняются либо полностью, либо в сочетании с чрескожным или минимально инвазивным методом [15]. Уникальные хирургические инструменты, такие как растворимый степлер, были разработаны специально для использования при фетальной хирургии. Кроме того, успехи в области анестезии минимизировали преждевременные роды. Несмотря на эти улучшения, применение фетальной хирургии для расстройств ЦНС оставалось отсроченным из-за ранних неудач, связанных с лечением гидроцефалии [16]. Одним из примечательных исключений для этой задержки была фетальная хирургия для лечения ММЦ [17].
Выводом данного литературного обзора, как и цель, является повышение насторожённости врачей педиатрического профиля на возможность встречи с диагнозом наследственных и врожденных патологий, и выделить, что своевременное вмешательство имеет большое значение для продолжительности жизни пациента. Стоит уделить внимание фетальной нейрохирургии, как отдельной дисциплине для создания условий оказания своевременной помощи гражданам Республики Казахстан.
Список использованных источников:
1 - Назарбаев Н.А., послание народу РК от 14.12.2012г. «Стратегия «Казахстан - 2050»: новый политический курс состоявшегося государства».
2 - Мировая статистика здравоохранения 2013 Всемирная Организация Здравоохранения и Межучрежденская группа по расчету показателей детсткой смертности (IGME).
3.1 - Бочков Н.П., Лазюк Г.И., 1991; Агафонов Б.В. и соавт., 1995; Вельтищев Ю.Е., Зелинская Д.И., 2000; Кулешов Н.П., Мутовин Г.Р., 2000; Барашнев Ю.И. и соавт., 2004; Кобринский Б.А., Демикова Н.С., 2004; Новиков П.В., 2004; Баранов А.А. и соавт., 2005; Ивахнишина Н.М. и соавт., 2005; Кац E.JI. и соавт., 2005; Корсунский А.А. и соавт., 2005; Шарапова О.В., 2005; Яковлева Т.В.,2005; Muller R.F., Yong I.D., 2001.
3.2 - Минков И.П., 1995; Барашнев Ю.И. и соавт., 2004; Cal-zolari Е. et al., 1987; Chung Ch.S., Myrianthopoulos N.C., 1987; Dolk H. et al., 1991; Czeizel A. E., 1993; Yang Q.Y. et al., 1997.
3.3 - Че-пурной Г.И., Орловский В.В., 1995; Немилова Т.К. и соавт., 1995.
3.4 - Прохоров Б., 1996; Игнатьева Е.К., Каграманов В.И., 1997; Актаева Л.М.,2004; Баранов А.А. и соавт., 2005; Шарапова О.В., 2005.
3.5 - Всероссийское общество орфанных заболеваний.
Fetal neurosurgery.
Sutton LN, Sun P, Adzick NS
Neurosurgery. 2001 Jan; 48(1):124-42; discussion 142-4.