Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой утолщение сердечной мышцы, наиболее выраженное в перегородке между желудочками ниже аортального клапана. Это приводит к тому, что стенки сердца становятся более жесткими, теряют эластичность, нарушается работа аортального и митрального клапанов, а это, в свою очередь, препятствует нормальному выталкиванию крови из сердца.
Симптомы. У многих людей, страдающих ГКМП, отсутствуют какие-либо симптомы или есть только малые проявления, и они живут нормальной жизнью. У других людей симптомы прогрессируют вместе с ухудшением функции сердца.
Ощущении боли или давления за грудиной (обычно возникает при физической нагрузке, но иногда могут появиться и во время отдыха или после еды).
Одышке (диспноэ) особенно при физическом усилии.
Усталости (чувстве сверхутомляемости).
Общей слабости (вызывается нерегулярным сердечным ритмом, неправильным ответом кровеносных сосудов на нагрузку или причина может быть не установлена).
Чувстве сердцебиения (ощущении вибрации в грудной клетке) – возникает из-за неправильного сердечного ритма (аритмий), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.
Внезапной смерти – случается у небольшого количества пациентов, страдающих ГКМП.
Диагностика
1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения ST и T, а также увеличение левого предсердия.
2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии перегородки без обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют систолическое смещение передней створки Мит.К, систолическое дрожание створок аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.
3. Катетеризация сердца
Диагноз ГКМП устанавливается на основании медицинской истории (Ваши симптомы и семейный анамнез), данных физикального осмотра и результатов эхокардиограммы. Дополнительные обследования могут включать электрокардиограмму, рентгенографию органов грудной полости, тесты с физической нагрузкой, катетеризацию сердца, компьютерную томографию и МРТ.
Лечение ГКМП зависит от того, есть ли сужение в сосуде, по которому кровь покидает сердце (называется выносным трактом); как функционирует сердце; присутствует ли аритмия. Лечение направлено на предупреждение появления симптомов и осложнений, а также включает в себя оценку уровня риска, регулярное наблюдение у врача, изменение образа жизни, применение необходимых медикаменты и манипуляции.
Лечение при гипертрофической кардиомиопатии направлено на устранение симптомов, предотвращение аритмий, внезапной смерти и инфекционных осложнений. В отношении лечения бессимптомных форм заболевания единого мнения нет. Пока нет убедительных доказательств того, что медикаментозное лечение способно снизить частоту внезапной смерти в этой группе больных. При гипертрофической кардиомиопатии необходимо избегать тяжелых физических нагрузок и занятий большинством видов спорта.
1. Устранение клинических проявлений
Бета-адреноблокаторы уменьшают проявления гипертрофической кардиомиопатии, снижая сократимость миокарда и ЧСС, однако при длительном лечении клинические проявления могут рецидивировать. Прием пропранолола в дозе 160-320 мг/сут или эквивалентных доз других b-блокаторов приводит к улучшению состояния большинства больных. Сохранение или возобновление симптомов на фоне лечения требует повышения дозы, но при дозе более 480 мг/сут часто возникают побочные явления.
Верапамил улучшает состояние большинства больных, что обусловлено прежде всего увеличением диастолического наполнения ЛЖ. Лечение следует начинать с очень небольших доз, тщательно следя за гемодинамикой при обструктивной форме болезни. Дозу верапамила повышают постепенно в течение нескольких суток или недель, пока сохраняются клинические проявления. Опыт лечения другими антагонистами кальция пока недостаточен, и широко применять их не рекомендуется.
Диуретики могут уменьшить проявления застоя при повышении венозного давления в легких (особенно у небольшой части больных, у которых развивается дилатация и гипокинезия ЛЖ). Диуретики противопоказаны при выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ, так как уменьшение преднагрузки может усилить обструкцию.
Следует избегать назначения нитратов и вазодилататоров из-за опасности усиления обструкции ЛЖ.
2. У больных гипертрофической кардиомиопатией часто отмечаются предсердные и желудочковые аритмии. Больные плохо переносят наджелудочковые тахиаритмии, которые следует активно лечить; при выраженных нарушениях гемодинамики показана электрическая кардиоверсия. Мерцательная аритмия обычно переносится особенно тяжело, поэтому необходимо восстановить синусовый ритм. Нередко для уменьшения ЧСС в период подготовки к кардиоверсии назначают верапамил и b-блокаторы. Длительному сохранению синусового ритма после устранения мерцательной аритмии способствуют прокаинамид и дизопирамид. Больные с пароксизмами неустойчивой желудочковой тахикардии, выявленными при амбулаторном мониторинге ЭКГ, подвержены повышенному риску внезапной смерти. Однако пока нет доказательств того, что подавление этих аритмий лекарственными средствами улучшает прогноз; кроме того, существует опасность арит-могенного действия этих средств. Изучается целесообразность ин-вазивного электрофизиологического исследования при гипертрофической кардиомиопатии.
3. Показана профилактика бактериального эндокардита
4. Больным с пароксизмальной или постоянной формой мерцательной аритмии рекомендуется назначать антикоагулянты.
5. Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии может устранить симптомы, но не влияет на прогноз. Чаще всего выполняют септальную миотомию или миоэктомию, а также протезирование митрального клапана.