Рекомендации KDIGO
Цель Клинических Практических Рекомендации KDIGO по Острому Почечному Поврждению – помочь практикующим врачам в лечении взрослых пациентов и детей с риском острого почечного повреждения (ОПП), включая контраст-индуцированное повреждение (КИОПП). Рекомендации содержат главы, посвященные определению, оценке риска развития, диагностике и профилактике и лечению ОПП. Определение и классификация ОПП базируются на критериях RIFLE и AKIN, и исследованиях взаимосвязанных рисков развития острого почечного повреждения. Главы, посвященные лечению, охватывают фармакотерапевтические подходы к предотвращению и лечению, а также к проведению заместительной почечной терапии ОПП. Рекомендации разработаны на основе систематического анализа и оценки наиболее представительных клинических исследований. Оценки качества доказательств и силы рекомендаций даны в соответствии с определенной градацией по системе присвоения степеней GRADE. Обсуждаются ограничения доказательств и высказываются соответствующие предложения для проведения будущих исследований.
Эти Рекомендации должны помочь определить те области, где этих доказательств недостаточно и необходимо проведение соответствующих исследований. Помощь в определении направлений дальнейших исследований – часто забытая, но крайне важная составляющая разработки клинических практических рекомендаций. Мы использовали систему присвоения степеней – GRADE (Grading of Recommendations Assessment Development and Evaluation), то есть градаций для определения силы доказательств и, соответственно – самих рекомендаций, основанных на этих доказательствах. В целом, только 11 (18%) рекомендаций основаны на доказательствах уровня «A», 20 (32,8%) присвоен уровень «B», 23 (37,7%) – уровень «C» и 7 (11,5%) уровень «D». Кроме того, Рекомендации разделены еще на две степени – в зависимости от корреляции качества доказательств и силы рекомендаций. Таким образом, 22 (36,1%) рекомендации определены как рекомендации степени «1» и 39 (63,9%) – степени «2». Таким образом, 9 (14,8%) рекомендациям был присвоена градация «1A», 10 (16,4%) – градация «1B», 3 (4,9%) – «1С», и 0 (0%) – «1D». Градация «2А» определена для 2 (3,3%) рекомендаций, «2B» - для 10 (16,4%), «2С» - для 20 (32,8%) и 7 (11,5%) присвоен уровень «2D». Для 26 (29,9%) положений градация не была определена. Некоторые полагают, что не должно быть рекомендаций без достаточно доказательной силы. Однако, поскольку клиницистам необходимо принимать решения в их текущей повседневной практике, они часто задают вопрос: «Что бы сделал эксперт в той или иной ситуации?» Мы предпочли сформулировать рекомендации, а не отвечать молчанием на подобные вопросы. Эти рекомендации часто оценены как имеющие низкую степень доказательности или малую рекомендательную силу, или вовсе не имеют степени. Очень важно, чтобы те, кто будет пользоваться рекомендациями, были об этом осведомлены. В любом случае эти рекомендации предназначены для того, чтобы быть для клиницистов отправной, а не конечной точкой в изучении вопросов, относящихся к специфическому лечению пациентов в повседневной практике.
№2
БПГН (быстропрогрессирующий гломерулонефрит) - это наличие более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит рассматривают как ургентную нефрологическую ситуацию, требующую срочных диагностических и лечебных мероприятий. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит клинически характеризуется остронефритическим синдромом с быстро-прогрессирующей (в течение нескольких недель или месяцев) почечной недостаточностью. Частота быстропрогрессирующего гломерулонефрита составляет 2-10% всех форм гломерулонефрита, регистрируемых в нефрологических стационарах.
№3
Полулуния являются результатом воздействия АНЦА, анти-БМК-антител и иммунных комплексов на клубочки.
№4
Таблица: типы БПГН
| тип БПГН | характеристика | клинические варианты | υ |
| Тип I анти-БМКнефрит | Обусловлен повреждающим действием антител к БМК. Характеризуется «линейным» свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК в сыворотке крови. Характеризуется линейными отложениями IgG и С3 компонента комплемента вдоль гломерулярной базальной мембраны. Вызывается аутоантителами к a-3 цепи коллагена IV типа. | 1) изолированная (идиопатическая) болезнь почек 2)синдром Гудпасчера(содружественное поражение почек и легких) | 5-10% |
| Тип II иммунокомплексный | Вызван депозитами иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (в мезангии и капиллярной стенке). В почечном биоптате выявляется в основном «гранулярный» тип свечения, в сыворотке анти-БМК-антитела и АНЦА отсутствуют, у многих больных может быть снижен уровень комплемента. Признак, позволяющий дифференцировать иммунокомплексный гломерулонефрит с полулуниями от названных двух вариантов, – наличие утолщения стенок капилляров и пролиферации клеток капилляров почечных клубочков. | Постинфекционный Постстрептококковый При висцеральных абсцессах Люпус-нефрит Геморрагический васкулит IgA-нефропатия Смешанная криоглобулинемия Мембранопролиферативный ГН | 40% |
| Тип III малоиммунный | Повреждение обусловлено клеточными иммунными реакциями, в том числе нейтрофилами и моноцитами, активированными антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА). Свечение иммуноглобулинов и комплемента в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune, «малоиммунный» ГН), в сыворотке выявляются АНЦА, направленные против протеиназы-3 или миелопероксидазы. | Этот тип ЭКГН - проявление АНЦА-ассоциированного васкулита (МПА, ГПА (Вегенера) | 50% |
| Тип IV | представляет собой сочетание двух патогенетических типов - антительного (первый тип) и АНЦА-ассоциированного, или малоиммунного (третий тип). При этом в сыворотке крови определяются и антитела к БМК, и АНЦА, а в почечном биоптате выявляют линейное свечение антител к БМК как при классическом анти-БМК-нефрите. | - | - |
| Тип V | иммунные факторы повреждения не удается выявить ни в циркуляции (отсутствуют анти-БМК-антитела и АНЦА, уровень комплемента нормальный), ни в почечном биоптате (полностью отсутствует свечение иммуноглобулинов). | Идиопатический | 5% |
№ 5
Лечение БПГН
Общие принципы лечения БПГН
• БПГН встречается чаще как проявление системного заболевания (СКВ, системные васкулиты, эссенциальная смешанная криоглобулинемия и др.), реже — как идиопатическая болезнь, однако принципы лечения общие.
• Необходимо — по возможности — экстренное исследование сыворотки на наличие анти-БМК-антител и АНЦА; биопсия почки необходима для своевременной постановки диагноза (выявления ЭКГН и типа свечения антител — линейного, гранулярного, «малоиммунного»), оценки прогноза и выбора тактики терапии.
Лечение БПГН следует начинать еще до получения результатов диагностических исследований (серологических, морфологического) с пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней. (1A)
Анти-БМК-нефрит, в том числе синдром Гудпасчера. При креатинине <600 мкмоль/л (6,8 мг%) - преднизолон [60 мг/ (кгхсут) внутрь], циклофосфамид [2-3 мг/кгхсут)] и ежедневный интенсивный плазмаферез (10-14 сеансов с удалением за сеанс до 2 л плазмы). По достижении стабильного улучшения дозу преднизолона постепенно снижают в течение последующих 12 нед, а циклофосфамид полностью отменяют после 10 нед лечения. Больным со стабилизировавшейся умеренной почечной недостаточностью и протеинурией показан длительный приём ингибиторов АПФ. При обострениях повторно используют те же подходы.
При уровне креатинина >600 мкмоль/л агрессивная терапия малоэффективна. Больные, нуждающиеся в гемодиализе, должны лечиться консервативно, за исключением тех случаев, когда болезнь началась недавно с бурным прогрессированием (в течение 1-2 нед) и изменения в почечном биоптате потенциально обратимы (полулуния клеточного типа, тубулярный фиброз отсутствует или умеренный).
Иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Лечение экстракапиллярного (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита то же, но без плазмафереза. Чаще начинают с внутривенных пульсов метилпреднизолоном (по 1000 мг в течение 3-5 дней) с дальнейшим приёмом преднизолона внутрь [60 мг/кгхсут)]. Не все считают необходимостью добавление цитостатиков (циклофосфамид в пульсах или внутрь) при идиопатическом быстропрогрессирующем гломерулонефрите; цитостатики, безусловно, эффективны при системной красной волчанке или криоглобулинемии (после исключения гепатита, вызванного HCV). При инфекции HCV показано добавление интерферона альфа. Польза плазмафереза доказана лишь при быстропрогрессирующем гломерулонефрите у больных с криоглобулинемией. В случае ответа на начальную терапию необходим длительный приём преднизолона, в дальнейшем возможен переход на азатиоприн [2 мг/кгхсут)].