Орг.момент.
План лекции:
1. Железодефицитная анемия.
2. Лейкозы.
Конспект лекции:
Анемия (малокровие) - это патологическое состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови, с чем связано развитие кислородного голодания тканей.
По главным причинам различают 3 большие группы анемий:
1) Постгемморагические анемии, которые развиваются при острой или хронической кровопотерях.
2) Гемолитические анемии, причинами которых могут быть интоксикации, отравления, тяжёлые состояния при ожогах, переливаниях несовместимой крови, гемолитической желтухе новорождённых на фоне резус-конфликта или по системе АВО.
3) Дефицитные или апластические анемии, которые вызываются расстройством эритропоэза под влиянием действия радиоактивного излучения, интоксикации, отравления, дефицита железа, меди, магния, марганца, цинка, витаминов, белков.
К анемиям 2 и 3 группы относятся врождённые анемии. Чаще такие состояния связаны с генетическими мутациями.
У детей чаще распространена железодефицитная анемия.
Этиология. Основным этиологическим фактором железодефицитной анемии является дефицит железа, т.е. хроническое повышение его потерь над усвоением.
Предрасполагающие факторы: нерациональное вскармливание, перенесенные инфекционные заболевания, недоношенность, анемия у матери во время беременности.
Классификация:
І. По снижению уровня Нв:
- лёгкая форма (Нв 90-100 г/л);
- среднетяжёлая форма (Нв 70-89 г/л);
- тяжёлая (Нв ниже 70 г/л);
ІІ. По степени окрашивания эритроцитов и по ЦП:
- нормохромные;
- гипохромные;
- гиперхромные;
Клинические проявления:
Для длительного течения железодефицитной анемии среднетяжёлой и тяжёлой формы характерны синдромы:
1) «Эпителиальный»:
- бледность кожи, ушных раковин, слизистых оболочек;
- сухость, шелушение, пигментация кожи;
- ломкость и дистрофия волос и ногтей;
- расстройства пищеварения;
- потеря аппетита;
- проявления стоматита, глоссита, гастроэнтерита, дуоденита.
2) Астеноневротический синдром:
- повышенная возбудимость;
- эмоциональная неуравновешенность;
- постепенное отставание в психомоторном, физическом и речевом развитии;
- вялость, апатия, быстрая утомляемость;
- у детей старшего возраста головная боль, обмороки.
3) Сердечно-сосудистый синдром:
- одышка;
- сердцебиение;
- тенденция к гипотонии;
- тахикардия;
- глухость тонов сердца;
- систолический шум;
- гипертрофия левого желудочка.
4) Гепатолиенальный синдром: увеличение печени и селезёнки.
5) Иммунодефицитный синдром (поражение барьерных тканей):
- частые ОРВИ, пневмонии;
- кишечная инфекция;
- возникновение хронических воспалительных очагов.
Лечение.
Лечение ЖДА у детей раннего возраста должно быть комплексным и базироваться на четырех принципах: нормализация режима и питания ребенка; возможная коррекция причины железодефицита; назначение препаратов железа; сопутствующая терапия.
Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, нормализация сна, благоприятный психологический климат, профилактика острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ), ограничение физической нагрузки. Питание ребенка должно быть сбалансированным и включать продукты, богатые железом, и вещества, усиливающие его всасывание в кишечнике. Детям, страдающим ЖДА, необходимо вводить прикорм на 2-4 нед. раньше, чем здоровым. Введение мясного прикорма целесообразно начинать в 6 мес.. Следует отказаться от введения в рацион ребенка таких каш, как манная, рисовая, толокняная, отдавая предпочтение гречневой, ячменной, просяной.
Важнейшим фактором коррекции железодефицита является сбалансированное питание, и в первую очередь грудное вскармливание. Грудное молоко не только содержит железо в высокобиодоступной форме, но и повышает абсорбцию железа из других продуктов, употребляемых одновременно с ним. Однако интенсивные обменные процессы у грудных детей приводят к тому, что к 5-6-му мес. жизни антенатальные запасы железа истощаются даже у детей с благополучным перинатальным анамнезом и малышей, вскармливаемых грудным молоком.
В первом полугодии рекомендовано тёртое яблоко, овощное пюре, яичный желток, овсяная и гречневая каши. Во втором полугодии - мясной фарш, суфле, гомогонезированное пюре из печени, овощи и фрукты. Ограничить злаковые продукты, коровье молоко, потому что образуются нерастворимые соли железа. Детям после года в диету включают свежие овощи, фрукты, ягоды (яблоки, чёрную смородину, гранат) и блюда из овсяной и гречневой крупы, мясные блюда.
Абсорбцию железа тормозят танины, содержащиеся в чае, карбонаты, оксалаты, фосфаты, этилендиаминтетрауксусная кислота, используемая в качестве консерванта, антацидные препараты, тетрациклины. Аскорбиновая, лимонная, янтарная и яблочная кислоты, фруктоза, цистеин, сорбит, никотинамид усиливают всасывание железа.
Однако эти меры недостаточны и не приводят к излечению ЖДА, поэтому основой терапии являются препараты железа. К основным из них, применяемым перорально, относятся: соединения трехвалентного железа - гидроксид-полимальтозный комплекс (полимальтозат железа), мальтофер, мальтофер фол, феррум лек и железо-протеиновый комплекс (железа протеин сукцинилат) - ферлатум; соединения двухвалентного железа - актиферрин, ферроплекс, тардиферон, гемофер, тотема, фумарат железа, ферронат.
Начинать терапию следует препаратами для приема внутрь и только при плохой их переносимости (тошнота, рвота, диарея), синдроме нарушенного всасывания, резекции тонкого кишечника и т. д. - препараты железа назначают парентерально. При назначении пероральных форм следует отдавать предпочтение неионным соединениям железа - протеиновый (ферлатум) и гидроксид-полимальтозный комплексы Fe3+ (мальтофер, мальтофер фол, феррум лек). Эти соединения имеют большую молекулярную массу, что затрудняет их диффузию через мембрану слизистой кишечника. Они поступают из кишечника в кровь в результате активного всасывания. Это объясняет невозможность передозировки препаратов в отличие от солевых соединений железа, всасывание которых происходит по градиенту концентрации. Взаимодействия их с компонентами пищи и лекарственными препаратами не происходит, что позволяет использовать неионные соединения железа, не нарушая режим питания и терапии сопутствующей патологии. Их применение существенно снижает частоту развития побочных эффектов, обычно наблюдаемых при назначении пероральных препаратов железа (тошнота, рвота, диарея, запоры и др.). Кроме того, у детей раннего возраста большое значение имеет лекарственная форма препарата. В этом возрасте удобно использовать капли и сиропы, что обеспечивает в том числе возможность точного дозирования препаратов и не вызывает негативного отношения ребенка.
При назначении любых препаратов железа необходимо рассчитывать индивидуальную потребность в нем для каждого пациента, исходя из того, что оптимальная суточная доза элементарного железа составляет 4-6 мг/кг. Среднесуточная доза железа при лечении ЖДА составляет 5 мг/кг. Применение более высоких доз не имеет смысла, поскольку объем всасывания железа не увеличивается.
Применение парентеральных препаратов железа показано для быстрого достижения эффекта при анемии тяжелой степени; патологии ЖКТ, сочетающейся с нарушением всасывания; неспецифическом язвенном колите; хроническом энтероколите; при тяжелой непереносимости оральных форм препаратов.
Необходимо помнить, что у детей раннего возраста дефицит железа никогда не бывает изолированным и часто сочетается с недостаточностью витаминов С, В12, В6, РР, А, Е, фолиевой кислоты, цинка, меди и др. Это связано с тем, что алиментарная недостаточность и нарушенное кишечное всасывание, приводящие к дефициту железа, влияют и на насыщаемость данными микронутриентами. Поэтому в комплексную терапию ЖДА необходимо включать поливитаминные препараты.
Об эффективности терапии ЖДА можно судить уже через 7-10 дней по увеличению ретикулоцитов в 2 раза по сравнению с исходным количеством (так называемый ретикулоцитарный криз). Также оценивается прирост гемоглобина, который должен составлять 10 г/л и более в неделю. Соответственно, достижение целевого уровня гемоглобина наблюдается в среднем через 3-5 нед. от начала терапии в зависимости от тяжести анемии. Однако лечение препаратами железа должно проводиться в достаточных дозах и длительно (не менее 3 мес.) даже после нормализации уровня гемоглобина, с тем чтобы пополнить запасы железа в депо.
Если же в течение 3-4 нед. не наблюдается значимого улучшения показателей гемоглобина, то необходимо выяснить, почему лечение оказалось неэффективным. Наиболее часто речь идет: о неадекватной дозе препарата железа; продолжающейся или неустановленной кровопотере; наличии хронических воспалительных заболеваний или новообразований; сопутствующем дефиците витамина В12; неверном диагнозе; глистной инвазии и других паразитарных инфекциях.
ЛФК, массаж.
Диспансерное наблюдение осуществляет педиатр по месту жительства, детей наблюдают не менее 6 мес.
Лейкоз (гемобластоз) - злокачественная опухоль, которая характеризуется угнетением костно-мозгового кроветворения, в результате чего происходит диффузная замена нормальных элементов костного мозга опухолевыми клетками.
Из всех злокачественных заболеваний лейкозы составляют наибольший процент 25-30%. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Пик заболевания между 3 и 5 летним возрастом.
Главные факторы не выявлено. Опухоль может развиваться у практически здоровых детей.
Предрасполагающие факторы: семейный фактор, хромосомные аномалии, иммунодефицитные состояния, загрязнение окружающей среды
Классификация:
1) Острый лейкоз (97%) всех лейкозов у детей:
- острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - злокачественный рост клеток лимфоидного ряда костного мозга - 80%;
- острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ) - злокачественный рост клеток гранулоцитарного, моноцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного ростков костного мозга - 20% (миелобластный);
2) Хронические лейкозы - 3%.
Клинические проявления:
1) начальный период - характеризуется полиморфизмом неспецифической клинической симптоматики: снижение аппетита, повышение раздражительности, утомляемость, нарастающая слабость, периодическое повышение температуры тела. Довольно часто это состояние расценивается как вирусная инфекция или другой патологический процесс. Примечательным является резистентность к проводимой терапии и прогрессирующие ухудшение состояния. В периферической крови может быть умеренная анемия, в миелограмме выявляются специфические изменения.
2) период развёрнутой клинической симптоматики характеризуется прогрессирующей общей интоксикацией, оссалгиями, обусловленными появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения, возникающих, как правило, в области диафизов трубчатых костей, чаще большеберцовой и бедренной. Может наблюдаться вовлечение в процесс позвоночника. Отмечается прогрессирующая бледность кожных покровов, слизистых. Характерным является гемморагический синдром, выражающийся полиморфными кровоизлияниями (от петехий до крупных) на коже и кровотечениями со слизистых оболочек (носа, желудка, кишечника, почек). Специфическим является также системное увеличение лимфатических узлов. Одновременно гиперплазия лимфатических узлов в подчелюстной, околоушной и околопозвоночной области квалифицируется как симптомокомплекс Микулича. К редким проявления острого лейкоза относится изменения на коже и в подкожной клетчатке в виде лейкемидов, некротические поражения и слизистых ротовой полости («гингивит», «стоматит») и кишечника. Возможно вовлечение в процесс лёгких, ЦНС, половых органов, глаз. Изменения в лёгких клинически протекают под «маской» бронхита или «очаговой пневмонии». Поражение ЦНС (нейролейкоз) характеризуется лейкозным «менингитом», «менингоэнцефалитом», «энцефалитом». Вовлечение в лейкозный процесс половых органов выражается увеличением и уплотнением яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.
Частота отдельных симптомов острого лейкоза у детей неодинакова при различных морфологических вариантах заболевания. Так, при ЛЛ пролиферации лейкозных клеток имеет место не только в костном мозге, но и в не его, ведя к увеличению периферических лимфатических узлов, печени и селезёнке. В тоже время гемморагический синдром возникает позже, умеренно выражен. При ОМЛ клиническая симптоматика характеризуется рано возникающим и ярко выраженным гемморагическим, общетоксическим, костно-суставным синдромами, увеличением лимфатических узлов, печени и селезёнки умеренно.
У детей 1 года жизни острый лейкоз начинается с повышения температуры, резкого снижения аппетита, нарастающей бледности, диспептических явлений, отличается тяжёлым течением с развитием различных экстрамедуллярных локализаций процесса (лейкемиды, экзофтальм, поражение мягких тканей, половых органов) независимо от варианта заболевания.
3) терминальный период заболевания характеризуется не столько органными изменениями, сколько выраженным изменением нормального кроветворения: нарастает гранулоцитопения со вторичным инфекционным осложнением, тромбоцитопения с возможностью спонтанных кровотечений и одновременным нарастанием количества бластных элементов в костном мозге и периферической крови.
Диагностика острого лейкоза основывается на данных цитологических исследований периферической крови и костного мозга.
ОАК - умеренная анемия, наличие молодых и зрелых клеток - лейкемический провал, бластные клетки.
В костно-мозговом пунктате значительное увеличение бластных клеток.
Лечение острого лейкозасостоит из комбинации препаратов (схемы), разбив на 3 фазы:
1 - индукция ремиссии - в эту фазу должны быть достигнуты клинико- гематологическая и костно-мозговая ремиссия. Эта фаза успешна более чем у 95% детей, больных ОЛЛ, длительного курса лечения 36 дней.
Используют следующие схемы:
- ВАМП (винкристин 2 мг/м2 1р./4 дня, аметоптерин, 6-меркаптопурин 100 мг/м2 ежедневно, преднизолон 40 мг/м2 ежедневно);
- ВПР (винкристин, преднизолон, рубомизин, 60 мг/м2 ежедневно);
- ЦВАМП (циклофосфан 200 мг/м2 через день, винкристин, аметоптерин, 6 – меркаптопурин);
- ЦПР (циклофосфан, преднизолон, рубомизин);
- ЦЛАП (циклофосфан, L - аспарагиназа 5000-7000 ЕД/м2 /сут, преднизолон).
Проводят профилактику нейролейкоза - эндолюмбальное введение метотрексана 1 раз в 2 недели.
2 - консолидация ремиссии - длительный курс лечения более 5 месяцев. В эту фазу необходимо продолжить системную терапию для уничтожения лейкозных клеток, которые остались, с целью предупреждения рецидивов лейкоза. Также применяют цитозар, метотрексат, лейковерин, дексаметазон, бактрим. Проводят облучение головы с целью профилактики нейролейкоза.
3 - поддерживающая терапия - наиболее длительная фаза лечения. Её цель - сохранить ремиссию, проводить дополнительные курсы реиндукции. Курс лечения длится 24 месяца. Применяют меркаптопурин ежедневно и метотрексан 1 раз в неделю.
В лечении используют диету № 5, обогощённую белками, витаминами, свежими овощами и фруктами, следить за физиологическими показателями: частота дыхания, пульс, АД, физиологическими отправлениями. Проводить инфузионную терапию глюкозо-солевыми растворами, используют препараты пассивной иммунотерапии (плазму, Ig, витамины).
Прогноз.
Возможность вылечиться зависит от специфических факторов риска, которые выявляются во время первого обращения к врачу. Два наиболее важных прогностических признака включают количество лейкоцитов 
и возраст. Если количество лейкоцитов в периферической крови меньше 50000/мкл (мл3), то возможность излечения больше, чем, если количество лейкоцитов больше 50000/мкл. Наибольшая возможность к излечению у детей в возрасте от 2 до 9 лет, чем у более старших или младших детей. Имеют значение факторы: пол, начальный уровень бластных клеток, размер лимфобластов, печени и селезёнки, хромосомные нарушения клеток, имунофенотип клеток.
Закрепление материала.
Задание для проверки:
Мини контрольная работа.
1. Классификация железодефицитных анемий у детей.
2. Что такое лейкемический провал?
3. Назовите четыре принципа лечения ЖДА у детей раннего возраста.
4. Перечислите фазы леченияострого лейкоза.
Тестовые задания.
1.Ребенок 7 месяцев отказывается от овощного пюре и фруктовых соков. Мать обеспокоена по поводу развития анемии у ребенка. На какой диагностический критерий должна обращать внимание медицинская сестра при осуществлении медсестринского обследования?
A. Кишечные расстройства
B. Себорейные чешуйки
C. Молочный струп
D. Бледность кожи и слизистых оболочек
E. Опрелости
2.Мальчик 12 лет жалуется на боль в позвоночнике и суставах, общую слабость. В анализе крови: бластные клетки. О каком заболевании можно думать?
A. Об остром лейкозе
B. О ревматоидном артрите
C. О системной красной волчанке
D. О геморрагическом васкулите
E. О туберкулезе
3. Ребенку 5 лет. Жалобы на бледность кожных покровов, снижение аппетита, утомляемость. В анализе крови: Нв - 90 г/л, эр. - 3,2 х 10*12/л, ЦП - 0,8. Назначение каких лекарственных средств наиболее рационально?
A. Витамина А
B. Препаратов железа
C. Витамина Д
D. Глюконата кальция
E. Аллохол
4. У ребенка 12-ти лет появилась рвота в виде „кофейной гущи” и дегтеобразный стул. Какое независимое вмешательство должна выполнить медицинская сестра?
A. Применить кровоостанавливающие препараты
B. Предоставить абсолютный покой и положить холод на живот
C. Вызвать врача
D. Перелить одногруппную кровь
E. Немедленно госпитализировать
Задание на дом.
Выучить:
1. 380-385, Запруднов А.М. Педиатрия с детскими инфекциями: учеб. для студ.учреждений сред. проф. образования.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.- 560с.
2. Конспект лекции.
Студент должен уметь рассказать:
- Об анемиях.
- О лейкозах.
- Об организации ухода за ребёнком с данной патологией.