Есть основания считать, что базальные ганглии играют серьёзную роль в программировании моторики и обеспечении функционирования лингвистических правил.
Важность базальных ганглиев в моторном контроле подчеркивается широким распространением нейродегенеративных болезней, которые связаны с нарушением этих образований в 1817 году Джеймсом Паркинсоном был описан «дрожательный паралич». Болезнь Паркинсона характеризуется тремором покоя, который проходит во время произвольных движений, увеличенным тонусом из-за совместной активации мышц-антагонистов, затрудненным началом движения и медленным ходом выполнения движения". При этом дегенерированы дофаминергичес-кие нейроны черной субстанции. Замещение дофамина путем введения его предшественника L-ДОФА, является стандартной терапией.
Нейроны черной субстанции освобождают дофамин из окончаний в неостриатуме, тормозя одни нейроны и активируя другие, с преобладанием, в целом, возбуждающего эффекта. Так, при дефиците дофамина при болезни Паркинсона происходит снижение активности стриатума и он вызывает меньшее торможение бледного шара. Увеличение активности бледного шара уменьшает активность клеток таламуса, что, в свою очередь, уменьшает возбуждающий поток импульсов в моторную кору. Результатом является симптом гипокинезии, один из наиболее ярких при этой болезни.
Другое хорошо известное заболевание базальных ганглиев называется болезнью Хантингтона, при которой ярко проявляется гиперкинез в виде генерации спонтанных непроизвольных движений, которые дали болезни другое название — хорея Хантингтона (от греческого слова chorea — танец). При этой болезни дегенерируют нейроны стриатума, предназначенные тормозить клетки наружной части бледного шара. Эти паллидарные нейроны в норме ингибируют субталами-ческое ядро, которое, в свою очередь, возбуждает через обратную связь эфферентные пути бледного шара. После потери тормозного контроля со стороны стриатума субтачамическое ядро перестает возбуждать бледный шар.Это приводит к тому, что торможение таламуса бледным шаром снижается, приводя к ненормальной активации моторной коры таламусом — гиперкинезу. Эта интерпретация поддерживается сходным проявлением состояния, названного гемибаллизм, который наблюдается тогда, когда субталами-ческое ядро повреждается инфарктом задней церебральной артерии. После этого повреждения наблюдаются разболтанные движения рук и ног на противоположной стороне тела, вновь как результат сниженного торможения со стороны бледного шара.
Болезнь Хантингтона детерминирована генетически. Сравнительный анализ в семьях, имеющих больных этой болезнью, позволил клонировать мутированный ген. Оказалось, что у больных имеется повторение CAG триплета (кодирующего глютамин) от 40 до 121 раза (в норме повторение не превышает 34 раз). Большее число повторов триплета кореллирует с более ранним началом заболевания (обычно к концу среднего возраста). Белок, кодируемый геном болезни Хантингтона, является крупным, превышающим 3 ООО аминокислот, его функция остается неизвестной.
Болезнь Альцгеймера характеризуется прогрессирующей потерей памяти при угасании таких процессов как память, внимание, зрительно-пространственное и вербальное мышление. Наблюдаются также нарушения в поведении.
В последние годы стали изучаться и лингвистические нарушения при этом заболевании. Причиной болезни являются нарушения в области базальных ганглий, передних и височных отделах.
Первые проявления - аномия, снижение скорости вербальных процедур, дефицит лексикона и нарушение дискурсивных процедур, семантические нарушения при относительной сохраненности синтаксиса и фонологии. На более поздних стадиях разрушаются и остальные языковые процедуры.
Нарушено извлечение из памяти фактов и слов. Но относительно интактны моторные и когнитивные усвоенные навыки и синтаксические процедуры. Нарушения нерегулярных процедур, сверхгенерализации (digged), нет проблем с регулярными процедурами. Семантические нарушения опережают синтаксические или фонологические. Нейроанатомические корреляты болезни Альцгеймера различны в зависимости от стадии заболевания и, соответственно, от вовлеченных в патологический процесс структур, что и отражается на языковой компетенции.
Заключение
Базальные ганглии относятся к подкорковым ядрам головного мозга.Три больших подкорковых ядра, включая хвостатое ядро, скорлупу и бледный шар. Эти структуры и некоторые связанные с ними структуры среднего мозга и гипоталамуса составляют экстрапирамидальную систему и непосредственно отвечают за регуляцию движения. Повреждения базальных ганглиев и/или сложных связей, которые они образуют с корой, субталамическим ядром, красным ядром, черным веществом и спинным мозгом, приводят к ряду нарушений движения, включая болезнь Паркинсона, хорею Гентингтона и хорею Сиденгама. Существуют различные традиции обозначения частей базальных ганглиев: хвостатое ядро и скорлупа, состоящие из идентичных клеток, вместе называются неостриатум, вместе с бледным шаром они часто упоминаются как па-леостриатум; скорлупа и бледный шар, так как они вместе образуют структуру, по форме напоминающую чечевичное зерно, иногда называются чечевицеобразным ядром, миндалина (или миндалевидное тело) иногда также считается составной частью базальных ганглиев из-за их анатомической близости, хотя правильнее считать ее частью лимбической системы.
Связи базальных ганглиев:
1.Внутри, между базальными ганглиями. За их счет компоненты базальных ганглиев тесно взаимодействуют и образуют единую стриопаллидарную систему;
2.Связь с образованиями среднего мозга. Они носят двусторонний характер за счет дофаминэргических нейронов. За счет этих связей стриопаллидарная система тормозит активность красных ядер и черной субстанции, которые регулируют мышечный тонус;
3.Связь с образованиями промежуточного мозга (таламусом и гипоталамусом);
4.С лимбической системой;
5.С корой головного мозга.
Базальные ганглии обеспечивают отрицательную обратную связь с корой и действуют, ограничивая число выходящих двигательных команд. Последствия нарушений функций базальных ганглиев демонстрируют весьма сложный характер этих обратных связей.
Список литературы:
1.Сапин,М.П. Анатомия человека: учебник для вузов. Оникс,1999.-463с.
2.Крокер,М. Анатомия человека; пер. с англ. А.И.Кима.-М.:Росмэн,200.-63с.
3. Воронова,Н.В. Анатомия центральной нервной системы: учебное пособие/Н.В. Воронова,Н.М. Климова, А.М. Менджерицкий.-М: Аспект-Пресс,2005.-128с.
4. Семенов,М.Р. Физиология и анатомия\Э.В. Семенов.-М.: Московская правда,1997.-470с.
5. Бредбери М. Концепция ГЭБ // М.- Медицина.- 1983.- 478с.