Нарушение процессов нормального слияния отростков, при формировании лица и полости рта, приводит к возникновению ряда челюстно-лицевых аномалий. Среди пороков развития лица наиболее часто встречается врожденная расщелина губы - «заячья губа». Эта аномалия возникает, когда утолщенные нижние концы медиальных носовых отростков (называемые шаровидными отростками) не срастаются с верхнечелюстными отростками. Заячья губа обычно бывает односторонней (80 % всех расщелин губы), реже — двусторонней.
При срединной расщеплены губы дефект возникает в результате нарушения слияния медиальных носовых отростков. Еще реже «заячья губа» сочетается с зияющей глазоносовой щелью.
Волчья пасть - не сращение небных отростков, при котором имеется расщелина твердого и мягкого неба различной протяженности, также сочетающейся с расщелиной губы.
Косое рассечение лица возникает при не зарастании носослезной борозды.
Причины возникновения этих аномалий связаны с действием многих факторов. Чаще всего они генетически обусловлены, но могут возникать при приеме тератогенных препаратов, гормонов, при витаминной недостаточности, или при инфекционных забоеваниях во время беременности. Критический период действия вредных агентов, вызывающих пороки развития челюстно-лицевой области, соответствует максимальной активности процессов формирования структур лица (4-8 неделя). Указанные пороки развития вызывают у ребенка нарушения глотания и дыхания и требуют хирургического лечения.
По мере слияния мандибулярных отростков в их мезенхиме, в результате дифференцировки образуются пластинки гиалинового хряща, который называется меккелевым хрящом. По средней линии хрящевые пластинки не срастаются — между ними сохраняется прослойка мезенхимы. На латеральной поверхности меккелева хряща формируется уплотнение мезенхимы, а на 7-й неделе в области этого уплотнения выявляются остеогенные островки и начинается развитие костной ткани. Развивающаяся кость окружает нервы, лежащие вдоль меккелева хряща, образуя внутрикостные каналы. Одновременно формируются медиальная и латеральная костные пластинки альвеолярного отростка, которые охватывают развивающиеся зубные зачатки. Ветвь нижней челюсти закладывается без непосредственного участия меккелева хряща. В дальнейшем его большая часть подвергается дегенеративным изменениям, хрящ разрушается и рассасывается, замещаясь костной тканью. Его наиболее задние отделы принимают участие в развитии среднего уха — из него развиваются слуховые косточки (молоточек и наковальня),
В максиллярных отростках мезенхимные клетки вследствие дифференцировки превращаются в остеобласты, которые образуют костную ткань верхней челюсти (также путем прямого остеогенеза). В начале 3-го месяца костные балки верхних и нижней челюстей образуют как бы желобок, открытый в сторону ротовой полости. Впоследствии, в него опускаются зубные зачатки. На дне желобка проходят кровеносные сосуды и нервные волокна. Постепенно количество костных балок увеличивается и образуется губчатое вещество, заполненное рыхлой соединительной тканью и костным мозгом. Альвеолярные отростки быстро растут по направлению к краю челюстей, охватывая снизу и с боков зачатка зуба. Из первичного центра окостенение распространяется кзади ниже глазной впадины, кпереди в область будущих резцов и вверх к лобному отростку. Начинаясь в верхней челюсти, окостенение постепенно распространяется и на небные отростки, в результате чего формируется твердое небо.
Развитие неба и первичной полости рта.
Первоначально единая ротовая полость в течение 6—7-й недели развития с помощью горизонтальной перепонки (перегородки) делится на вторичную полость рта и на носовую полость. Это связано с образованием на внутренней поверхности верхнечелюстных отростков плоских боковых небных отростков. Сначала они лежат вдоль дна ротовой полости, по бокам от языка. В дальнейшем, благодаря быстрому увеличению размеров нижней челюсти, объем ротовой полости увеличивается, язык опускается вниз, и небные отростки направляются к средней линии. Процесс изменения расположения отростков связан с неравномерной пролиферацией клеток, их образующих. Так, на поверхности, обращенной к полости рта, отмечается более интенсивный рост и размножение клеток, чем на поверхности, обращенной к носовой полости. Сращение небных отростков между собой происходит к концу 2-го месяца эмбрионального развития, и образуется вторичное небо. Спереди небольшая средняя часть неба, имеющая треугольную форму и отделяющая носовые ходы от полости рта образует первичное небо. В конце 2-го месяца края небных отростков срастаются между собой и с носовой перегородкой. Этот процесс начинается с передних отделов и распространяется кзади. Одновременно происходит рост носовой перегородки, делящей носовую полость на правую и левую половинки. Формируются дефинитивные хоаны. Они открываются в носовые камеры. Дефинитивная носовая полость отделяется от ротовой полости.
Линия сращения боковых небных пластинок называется небным швом. Вначале между небными отростками имеется эпителиальный шов, который позднее прорастает соединительной тканью. Остатки эпителиального шва между небными отростками и носовой перегородкой могут быть видны в собственной пластинке слизистой оболочки твердого неба в виде «эпителиальных жемчужин». В первичном небе и в передней части вторичного неба в дальнейшем будет развиваться костная ткань — эти отделы неба превратятся в твердое небо. Каудальная часть вторичного неба сохранит характер мягкого образования и превратится в мягкое небо и язычок. На поверхности небных отростков, обращенной в полость рта эпителии становится многослойным плоским, со стороны полости носа — многорядным реснитчатым. При недоразвитии небных отростков, слабости в них пролиферативных процессов, их края могут не срастись. В этом случае ребенок рождается с пороком развития – расщелиной твердого и мягкого неба.