ТЕМА
Лейкозы у детей.
Лейкозы (лейкемии) - это злокачественные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы (периферическая кровь, селезенка лимфатические узлы и др. ткани)
Морфологическим субстратом злокачественной опухоли являются бластные клетки.
Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки (это самые ранние предшественники клеток крови, которые дают начало всем остальным клеткам крови), что приводит к их постепенному вытеснению.
Бластные клетки - это самые незрелые клетки костного мозга.
Бласты составляют порядка 1% от всех нормально развивающихся клеток костного мозга. Бласты угнетают нормальные гемопоэтические клетки,
Факторы риска развития лейкоза:
Лейкоз — полиэтиологичное заболевание, не установлено ни одной точной причины, которые его вызывают.
К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:
-Вирусы, неоднократные вирусные заболевания с тяжелым течением.
Возможно вирусы могут вызывать лейкемию у человека.
-Воздействие ионизирующего излучения причина многочисленных случаев лейкемий.
Доказано повышение заболеваемости лейкемией у детей при внутриутробном облучении;
-Воздействие химических веществ на организм:
(бензол, стероидные соединения, азотистые соединения, продукты обмена триптофана).
-Цитотоксические лекарства, которые используются для лечения опухолей, могут стать причиной развития лейкемий.
- При аплазии костного мозга увеличивается предрасположенность к возникновению лейкемий.
- РНК-содержащий вирус Энштейна-Барра (мононуклеоз)
-Конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой железы, повышенное физическое развитие, выраженная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);
-Генетический фактор - хромосомные мутации (самой частой хромосомной аномалией является анеуплоидия - изменение числа хромосом; н-р, при хроническом миелолейкозе одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синдроме Дауна риск развития острого лейкоза возрастает в 20-30 раз);
Развитие лейкоза связано с сочетанным воздействием неблагоприятных мутагенных факторов и формированием иммунопатологических реакций в организме.
По морфологии опухолевых клеток, лейкозы делят на острые и хронические
Различают следующие формы острого лейкоза в детском возрасте:
1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразделяется на три морфологических варианта (клетки li - L-з)
2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки mi - Мб) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде;
3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%) с типами клеток (Lo - mo), протекает как септическое заболевание.;
4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).
Хронические лейкозы (лейкемии) - начинаются постепенно и медленно прогрессируют. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки.
-Взрослая форма;
-Ювенильная форма
Хронические (лейкозы) лейкемии обычно характеризуются постепенным началом, медленной прогрессией. Хроническая лимфоцитарная лейкемия чаще встречается у людей старше 60 лет.
Основные клинические проявления острого лейкоза.
Различают четыре периода заболевания:
1. Начальный.
2. Полного развития.
3. Ремиссии.
4. Терминальный.
1. В начальном периоде: начинается остро, быстро прогрессирует
• выражены симптомы интоксикации: повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, недомогание, вялость, субфебрильная лихорадка;
• кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, появляются небольшие геморрагии на коже.
2. В периоде полного развития выражены характерные синдромы:
• костно-суставной синдром: боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых), связанные с лейкемической инфильтрацией костного мозга;
• геморрагический синдром (один из наиболее ярких признаков острого лейкоза), отмечаются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, в суставные полости, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек;
• язвенно-некротический синдром: поражение кожи и слизистых оболочек, обусловленное лейкемической инфильтрацией тканей и сосудов, наличием кровоизлияний, присоединяются вирусно-бактериальной инфекции;
• системная лимфоаденопатия (увеличение лимфатических узлов): шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых, которые приобретают плотноэластическую консистенцию, они безболезненные и не спаяны с окружающей клетчаткой;
• кардиоваскулярный синдром: тахикардия, глухость тонов сердца, функциональный шум, границы сердца расширены;
• гепатолиенальный синдром;
• гематологический синдром: в периферической крови незрелые (бластные) клетки, анемия, тромбоцитопения, изменение количества лейкоцитов от высокого лейкоцитоза до резкого их снижения, в последующем может отмечаться отсутствие переходных форм между юными и зрелыми клетками (лейкемическое зияние), отмечается повышенная СОЭ.
• в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные клетки в количестве более 30% клеточного состава красного костного мозга, происходит угнетение эритро- и тромбопоэза.
При прогрессировании заболевания, лейкозный процесс поражает некроветворные органы:
• желудочно-кишечный тракт (диспептический и абдоминальный синдром);
• мочеполовую систему (увеличение почек, гематурия, почечная недостаточность, увеличение яичек у мальчиков, яичников - у девочек);
• центральную нервную систему
(нейролейкоз -головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судороги), могут развиться невриты, параличи.
В этом периоде часто выражен симптомокомплекс Микулича:
• лицо становится одутловатым из-за симметричного увеличения подчелюстных, околоушных, окологлазничных и слюнных желез;
• увеличиваются размеры печени и селезенки.
В течение лейкоза выделяют несколько стадий:
I стадия - первая атака заболевания (период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии)
II стадия - ремиссия заболевания
III стадия - рецидив заболевания
3. Различают полные и неполные ремиссии:
При полной клиника-гематологической ремиссии:
клинические симптомы отсутствуют, на миелограмме - менее 10% бластных клеток и менее 20% лимфоцитов.
При неполной клиника-гематологической ремиссии: нормализуются клинические проявления и показатели гемограммы, но нет нормализации миелограммы.
III стадия - рецидив заболевания, обусловленный возвратом лейкозного процесса. Чаще рецидив болезни начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких, на фоне нормальных показателей гемопоэза
Менее выраженная симптоматика в периоде рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие лейкемического процесса.
Диагностика
Диагностика лейкоза производится на основе тщательного анализа крови, костного мозга и лимфатических узлов.
При остром лейкозе - наличие ярко атипичных клеток или выявление их только в костном мозге.
При хроническом лейкозе в исследовании крови - присутствие в крови незрелых элементов и типичное разрастание костного мозга.
С целью диагностики используют трепанобиопсию крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга, грудины.
1.ОАК (бластные клетки, анемия, тромбоцитопения)
2. Биохимия (билирубин, протеинограмма, креатинин, печеночные ферменты, мочевина)
3. Люмбальная, стернальная пункция (угнетение эритро- и тромбопоэза, обилие бластных клеток)
4. Вирусологическое исследование
5. Рентгенограмма грудной клетки (обнаруживают увеличение лимфоузлов)
6. УЗИ органов брюшной полости
7. МРТ головного мозга