заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда ЛЖ с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки (МЖП).
заболевание с аутосомно-доминантным или неаутосомно-доминантным (митохондриальным) наследованием аномалий сократительных белков - саркомеров миокарда.
Клинические симптомы:
1. Синкопальные состояния: Причина - аритмические эпизоды; синдром малого выброса. Частота - от многократных ежедневных до единичных.
2. Кардиалгии. Причина - ишемия, обусловленная а)относительной коронарной недостаточностью (несоответствие мышечной массы и перфузии), б) механическим сдавлением передней нисходящей артерии.
3. Сердечная недостаточность - одышка. Отеки и увеличенная печень - крайне редкие явления.
4. Аритмический синдром Причина - дезорганизация фибрилл, феномен re-entry.
5. Внезапная смерть - чаще всего в возрасте 12-35 лет. Самая частая причина смерти у молодых спортсменов.
Осложнения:
1. Внезапная смерть
• острая обструкция выносящего тракта
• аритмический шок
2. Нарушения ритма и проводимости сердца
3. Инфаркт миокарда (коронарогенный и некоронарогенный)
4. Сердечная недостаточность (диастолическая)
5. Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий
6. Инфекционный эндокардит
Дополнительные методы обследования
1. ЭКГ - вольтажные признаки гипертрофии левого желудочка, гипертрофии левого предсердия; неспецифические изменения ST-T; псевдоинфарктный патологический зубец Q (>40 мс), часто предшествующий высокоамплитудному R; разнообразные нарушения ритма и проводимости; отсутствие нарастания амплитуды R V1-V4.
2. Рентгенографические изменения - нет аортальной конфигурации, увеличенное левое предсердие.
|
3. ЭхоКГ гипертрофия одного и более сегментов ЛЖ: передне-перегородочного > 13 мм, задне-перегородочного и бокового > 15 мм;
4. Эндомиокардиальная биопсия - гипертрофия миоцитов с их беспорядочным расположением; распространенный интестициалльный фиброз.
5. Молекулярно-генетическое обследование - выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонины I и T, альфа-тропомиозин, бета-миозин, миозин-мвязывающий белок С)
Лечение
• Медикаментозное
• уменьшение обструкции, улучшение диастолической функции, устранение миокардиальной ишемии (бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем)
• Лечение/профилактика аритмий (амиодарон, соталол, бета-блокаторы, имплантация дефибриллятора)
• Гемодинамическая разгрузка сердца при необструктивной форме (иАПФ)
• Профилактика инфекционного эндокардита
• Немедикаментозное
• устранение/уменьшение обструкции (постоянная двухкамерная ЭКС из правого предсердия и верхушки правого желудочка)
Дилятационная кардиомиопатия
Диффузное заболевание миокарда. Проявляется расширением полостей сердца с резким снижением сократительной способности и уменьшения количества жизнеспособных миоцитов.
Этиология неизвестна.
Ведущие клинические симптомы.
1. Синдром хронической сердечной недостаточности.
2. Кардиалгии.
3. Нарушения ритма и проводимости (часто возникает мерцательная аритмия, желудочковые экстрасистолии высоких градаций).
4. Тромбоэмболии из полостей (ТЭЛА, ОНМК)
Критерии диагностики ДКМП.
|
1. Осмотр - набухание и пульсация яремных вен; верхушечный толчок разлитой, смещен влево; тахипноэ, ортопоэ; отеки, анасарка.
2. Аускультация - сердца: митральная или митрально-трикуспидальная недостаточность; ритм галопа; часто аритмия; легкие: застойные хрипы.
3. ЭКГ (признаки неспецифичны) - желудочковые аритмии; мерцательная аритмия; нарушения проводимости; полная блокада левой ножки пучка Гиса; неспецифические изменения ST-T; нет нарастания амплитуды R в V1-V4.
5. Рентгенография - кардиомегалия (КТИ>50%); застойные явления в легких.
6. Эхокардиография - дилятация полостей сердца; ФВ<40%; гипокинез стенок; отсутствие данных в пользу ИБС, пороков и других заболеваний сердца.
7. Допплер-ЭхоКГ - регургитация на митральном клапане и трикуспидальном клапане.
8. Катетеризация - гемодинамически значимых стенозов нет; повышение КДД в полостях сердца.
9. Эндомиокардиальная биопсия - нет признаков специфического поражения сердца.
10. Молекулярно-генетическое обследование - выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков (дистрофина, LJM, белка, связывающегося с АМФ и др.)
Лечение.
Немедикаментозное
Устранение факторов, способных усугублять дисфункцию миокарда. (Ограничение потребления соли до 3 г/сутки, жидкости до 1 л/сутки, физической активности, устранение вредных привычек, исключение использования кардиодепрессивных препаратов, снижение калорийности рациона при ожирении, контроль АД).
Медикаментозное
1. Объемная, гемодинамическая и нейрогуморальная разгрузка сердца. (Диуретики, иАПФ, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, нитраты).
|
2. Инотропная стимуляция (Сердечные гликозиды, стимуляторы адренорецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы).
3. Лечение/профилактика аритмий (амиодарон, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, имплантация ЭКС).
4. Профилактика тромбоэмболий. Непрямые антикоагулянты при мерцательной аритмии, внутрисердечных тромбах, тромбоэмболиях в анамнезе и ХСН IV ФК по NYHA. Нефракционированный гепарин или НМГ при декомпенсации на фоне активной диуретической терапии, длительном постельном режиме.
Хирургическое - трансплантация сердца.