Системная красная волчанка
Системные поражения соединительной ткани – это группа болезней объединяющая ряд нозологических форм, для которых характерны системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения. В неё входят системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасцит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, синдром Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани.
Этиология и патогенез о кончательно не уточнены. Преобладающим механизмом повреждения является дисрегуляция Т- и В-клеточных факторов иммунитета при наличии в крови избыточного содержания антигена, в том числе и аутоиммунного происхождения. Каждому заболеванию наряду с общностью патогенетических и морфологических признаков свойственна нозологическая специфичность.
Отличительной особенностью системной красной волчанки является сенсибилизация к нуклеиновым соединениям вирусного или ядерного происхождения, в результате чего образуются антинуклеиновые и антинуклеарные антитела; повреждающая роль отводится антинуклеарному фактору – антителам, направленным против основных компонентов ядра клетки. Для системной красной волчанки особенно характерна гиперпродукция антител к нативной (двухспиральной) ДНК. Клиническая картина полисиндромна.
Системная красная волчанка (СКВ)
– системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с нарушениями иммунорегуляции, которые являются причиной гиперпродукцин широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов
Классификация
• 1. Характер течения болезни: острое, подострое, хроническое.
• 2. Фаза активности: активная, степень активность I, II, III, неактивная, ремиссия.
• 3. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
• кожи - симптом "бабочки", капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка и др.
• суставов - артральгии, острый, подострый и хронический полиартрит
• серозных оболочек: полисерозит /плеврит, перикардит/ выпотной, сухой, адгезивный периспленит, перигепатит
• сердца: миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана.
• легких: острый, хронический пневмонит, пневмосклероз.
• почек: люпус нефрит нефротического или смешанного типа, мочевой синдром
• нервной системы: менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит
Диагностические критерии СКВ
| Эритема в виде бабочки: | фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся, в области щек, чаще всего при свободных носогубных складках |
| Дискоидные изменения кожи: | эритематозные, приподнимающиеся кожные пятна со спаянными кератозными участками и фолликулярными пробками; атрофические рубцы могут проявляться в старых повреждениях |
| Фотосенсибилизация | :покраснение кожи вследствие повышенной реакции на солнечный свет; чаще всего по данным анамнеза |
| Изъязвления полости рта или носоглотки: | обычно безболезненные |
| Неэррозивный артрит | Два или более периферических сустава |
| Серозит | Плеврит или перикардит |
| Вовлечение почек: | протеинурия более 0,5 г/сутки илиЦилиндрурия |
| Вовлечение ЦНС | Судорожные припадки или психозы. |
| Изменения крови: | Гемолитическая анемия или лейкопения менее 4000/м3, лимфопения менее 1500/м3, или тромбоцитопения менее 100000/м3, не индуцированные медикаментами. |
| Иммунологические изменения: | Положительный тест на LE-клетки или положительный анти-ДНК или положительный анти ds DVA -АК или ложно положительная RW. или положительный анти Sin- АК, или ложноположительный Lues -тест. |
| Антинуклеарные антитела: | Повышение титра антиядерных антител методом иммунофлуоресценции или подобным. |
Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным.
Дополнительные методы обследования
Лабораторные методы обследования
1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи.
3. Острофазовые показатели (СРБ, фибриноген)
4. ЦИК
5. LЕ-клетки
6. Иммунологическое обследование: положительный анти-ДНК, или положительный анти ds DVA -АК, или положительный анти Sin- АК
Инструментальные методы обследования
1. ЭКГ
2. ЭхоКГ
3. УЗИ органов брюшной полости и почек
4. Биопсия кожного лоскута с гистологическим исследованием.
Биоптат кожного лоскута
• гистология:
• Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов, особенно микроциркуляторного русла.
• Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки.
• в исходе воспаления развиваются изменения склеротического характера.
Прогноз.
20-летняя выживаемость больных СКВ составляет 70 %.