Гепатолиенальный синдром (греч. hēpar, hēpat[os] печень + лат. lien селезенка; синоним печеночно-селезеночный синдром) – сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.
Встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп:
- К первой (самой большой) группе относят острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен.
- Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.
- Третья группа объединяет инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.).
- Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.).
- Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).
Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов.
Анализируемые параметры при дифференциальном диагнозе патологии печени:
|
|
1. размеры печени;
2. консистенция печени;
3. болезненность печени при пальпации;
4. симметричность увеличения долей печени;
5. изменение размеров печени в динамике;
6. сочетание с увеличенной селезёнкой;
7. длительность гепатомегалии;
8. наличие заболеваний печени у родственников;
9. связь заболевания: с острым гепатитом, приёмом лекарств, употреблением алкоголя, травмами, оперативными вмешательствами.
Степень увеличения печени и селезенки определяется:
- характером основного заболевания,
- его стадией, но не всегда отражает тяжесть патологического процесса.
Диагностическое значение имеет соотношение размеров печени и селезенки.
Морфологические изменения при гепатолиенальном синдроме характеризуются:
- гиперплазией ретикуло-гистиоцитарной ткани печени и селезенки,
- фибропластической реакцией,
- инфильтративно-пролиферативными процессами,
- дистрофическими процессами.
При заболеваниях сосудов портальной системы наблюдаются явления: тромбоза, эндофлебита, склероза, кавернозной трансформации воротной вены и ее ветвей, болезни и синдроме Киари – эндофлебита печеночных вен.
Клиническая картина: Жалобой, характерной для гепатомегалии, является ощущение тяжести в правом подреберье, иногда это тянущие, ноющие боли, усиливающиеся при физической нагрузке, тряской езде.
- Быстрое увеличение печени при острой правожелудочковой недостаточности, например, может вызвать очень сильные боли, напоминающие печеночную колику.
- У больных со значительным увеличением селезенки могут быть чувство тяжести и ноющие боли в левом подреберье, при инфарктах селезенки боли могут быть очень интенсивными.
|
|
Степень гепатомегалии и спленомегалии, консистенция органов, однородность структуры зависят от основного заболевания, вызвавших увеличение органов.
Диагностика заболевания включает: исследование крови, иммунологические исследования, эхографию печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков, сканирование печени и селезенки, компьютерную томографию.
При необходимости осуществляют: рентгенологическое исследование пищевода желудка, двенадцатиперстной кишки, лапароскопию, пункционную биопсию печени и селезенки, исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов.
Лечение гепатолиенального синдрома заключается в лечении основного заболевания. При резко выраженном гиперспленизме проводят спленэктомию.
Хронический гепатит – диффузный воспалительный процесс в печени, который продолжается без улучшения более 6 месяцев и может переходить в более тяжелое заболевание – цирроз печени.
Классификация хронических диффузных заболеваний печени, принятая на Всемирном конгрессе гастроэнтерологов (Лос-Анджелес, 1994).
- хронический вирусный гепатит В;
- хронический вирусный гепатит С;
- хронический вирусный гепатит D;
- хронический вирусный гепатит (не характеризуемый иным образом);
- аутоиммунный гепатит;
- хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или как аутоиммунный;
- хронический лекарственный гепатит;
|
|
- первичный билиарный цирроз;
- первичный склерозирующий холангит;
- заболевание печени Вильсона-Коновалова;
- болезнь печени α1-антитрипсиновой недостаточности.
Дополнительно: хронический алкогольный гепатит; неалкогольный стеатогепатит.
В диагнозе гепатита отражается степень активности (оценка тяжести) и стадия (оценка прогрессирования) заболевания. При определении степени активности гепатита следует учитывать как изменение биохимических показателей (уровеньферментовцитолиза, выраженность гипергаммаглобулинемии, гипербилирубинемии), так и данные гистологического исследования. Активность аминотрансфераз (АлАТ) не всегда отражает истинную тяжесть поражения, но может быть использована для ориентировочной оценки степени активности:
легкое поражение – менее 100 МЕ/л (менее 3-х норм);
умеренное – 100-400 МЕ/л (до 10 норм);
тяжелое – больше 400 МЕ/л (более 10 норм).
По стадиям процесса: 0 – без фиброза; 1 – слабовыраженный перипортальный фиброз; 2 – умеренный фиброз с портопортальными септами; 3 – выраженный фиброз с портоцентральными септами; 4– цирроз печени.
4 степени фиброза печени по V.J. Desmet et al.):
I - слабый (портальный и перипортальный фиброз и расширение портальных трактов);
II - умеренный (перипортальный фиброз, портопортальные септы);
III - тяжелый (портопортальные и/или протоцентральные септы, фиброз с нарушением строения печени, но не цирроз);
IV - цирроз печени.
3 типа аутоиммунных гепатитов:
АИГ 1-го типа – наличие ANA и/или SMA. 85% всех случаев АИГ.
АИГ 2-го типа – наличие LKM-1. Не более 15% всех случаев АИГ. Чаще встречается у лиц молодого возраста (до 50-75% дети от 2 до 14 лет, в основном девочки), часты системные проявления. Этот вариант разделяют на два подтипа – 2а (с отсутствием anti-HCV) и 2b (с наличием anti-HCV и HCV-РНК). Связь 2b подтипа с хронической HCV-инфекцией объясняется общностью антигенов.
АИГ 3-го типа отличается от АИГ 1-го типа наличием SLA – антител к растворимому печеночному антигену и рассматривается как его клинический вариант.
Под воздействием неспецифических этиологических факторов формируются специфические гепатологические синдромы – цитолиз, холестаз, мезенхимального воспаления, гепатоцеллюлярный, желтушный.