Неврология детского возраста
Перинататальное поражение ЦНС -группа патологических состояний, обусловленных воздействием на нервную систему плода или новорожденного неблагоприятных факторов в антенатальном периоде (начиная с 28 недели беременности), интранатальном периоде (во время родов) и раннем неонатальном периоде (первые 7 дней после рождения).
Перинатальный период (от др.-греч. peri — около + лат. natalis — рождение) — околородовой период (с 28 недели гестации, роды и 7 первые дней после рождения).
В перинатальном периоде выделяют:
- антенатальный (лат. ante — перед,natalis — рождение) — дородовой период развития плода с 28 недели беременности
- интранатальный или натальный (лат. intra — внутри,natalis — рождение) — непосредственно роды
- ранний неонатальный период (лат. neonatus- новорожденный) - первые 7 дней после рождения.
Шкала Апгар -методика определения здоровья ребенка при рождении. Была предложена Вирджинией Апгар, американским врачом-анестезиологом в акушерстве, в 1952 году. Новорожденный оценивается по пяти признакам:
A (appearance) – цвет кожи;
Р (puls) – пульс;
G (grimace) – гримасы;
A (activity) – активность движения, тонус мышц;
R (respiration) – дыхательные движения, рефлекторная возбудимость.
За каждый показатель новорожденному присваивается от 0 до 2х баллов, баллы суммируются.
Таблица оценки состояния здоровья новорожденных по шкале Апгар
| Клинический признак | |||
| Частота сердцебиений | Отсутствует | Менее 100 сердцебиений в 1 минуту | 100 и более сердцебиений в 1 минуту |
| Дыхание | Отсутствует | Нерегулярное, крик слабый | Нормальное, крик громкий |
| Мышечный тонус | Отсутствует, конечности свисают | Снижен, некоторое сгибание конечностей | Выражены активные движения |
| Рефлекторная возбудимость (реакция на носовой катетер или на раздражение подошв) | Не реагирует | Реакция слабо выражена (гримаса, движение) | Реакция в виде движения, кашля, чихания, громкого крика |
| Окраска кожи | Бледность | Розовая окраска тела и синюшная окраска конечностей | Розовая окраска всего тела и конечностей |
Рефлексы новорожденных и детей первого года жизни.
Сосательный рефлекс - возникает при раздражении полости рта, сохраняется в течение первого года жизни.
Хоботковый рефлекс - вытягивание губ хоботком за счет сокращения круговой мышцы рта- возникает при быстром легком ударе пальцем по губам новорожденного. Рефлекс является постоянным компонентом сосательных движений. В норме рефлекс определяется до 2— 3 месяцев, угасание его задерживается у детей с поражением ЦНС.
Поисковый (искательный) рефлекс Куссмауля - при поглаживании пальцем в области угла рта (не прикасаясь к губам) угол рта опускается и ребенок поворачивает голову в сторону раздражения, хорошо выражен перед кормлением. Наблюдается у всех детей до 3-4-месячного возраста, а затем появляется реакция на зрительный раздражитель.
Ладонно-рото-головной рефлекс (рефлекс Бабкина) - при надавливании большими пальцами на ладони новорожденного близ теноров происходит открывание рта и приведение головы к груди; этот рефлекс ярче выражен перед кормлением. Быстрое становление этого рефлекса у детей, родившихся в асфиксии или с родовой травмой, является прогностически благоприятным признаком. В первые два месяца рефлекс ярко выражен, а затем ослабевает; в возрасте 3-х месяцев можно отметить лишь отдельные его компоненты.
Защитный рефлекс - если положить новорожденного на живот, то он рефлекторно поворачивает голову в сторону. Этот рефлекс выражен у новорожденных с первых часов жизни. У детей с поражением ЦНС защитный рефлекс может отсутствовать.
Рефлекс опоры, выпрямления и автоматической ходьбы - если поддерживаемого под мышки ребенка поставить на опору, он выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе; если его слегка наклонить вперед, то он делает шаговые движения по поверхности, не сопровождая их движениями рук (автоматическая походка новорожденного). Реакция опоры и автоматическая походка физиологичны до 1-1,5 месяца, затем они угасают и только к концу первого года жизни появляется способность самостоятельно стоять и ходить. У детей с поражением ЦНС автоматическая походка задерживается надолго.
Хватательный рефлекс (обезьяний) - при надавливании на ладони новорожденного он схватывает и прочно удерживает пальцы, вложенные в его ладонь. Если при этом удается поднять ребенка над опорой - рефлекс Робинсона. Рефлекс физиологичен до 3-4 месяцев.
Нижний хватательный рефлекс (тоническая реакция сгибателей пальцев) — при надавливании большим пальцем на подошву у основания II—III пальцев стопы новорожденный производит подошвенное сгибание пальцев ноги; если же пальцем произвести штриховое раздражение подошвы по наружному краю стопы в направлении от пятки к пальцам, то происходит тыльное разгибание большого пальца стопы и веерообразное расхождение II—V пальцев (рефлекс Бабинского).
Рефлекс объятия (рефлекс Моро) - симметричное разведение рук и сведение их- вызывается различными приемами. Он может быть продолжением хватательного рефлекса, мажет быть вызван путем похлопывания по бедру или ягодице, при ударе рукой по пеленальному столу на расстоянии 15 см от головы ребенка, при поколачивании пальцем по грудине новорожденного, при внезапном шуме. Выражен сразу после рождения, угасает после 4-5 месяцев.
Рефлекс Галанта - при проведении большим и указательным пальцами по околопозвоночным линиям (в направлении от шеи к копчику) новорожденного, лежащего на боку, он дугообразно изгибает спину в сторону раздражителя, Рефлекс вызывается с 5~6-го дня жизни. Физиологичен до 3-4 месяцев. При поражении спинного мозга рефлекс отсутствует.
Рефлекс Переса - ребенка кладут вниз лицом и проводят указательным пальцем, слегка надавливая, по остистым отросткам позвонков в направлении от копчика к шее, реакция характеризуется резким криком после кратковременного апноэ, лордозом и приподниманием таза, сгибанием верхних и нижних конечностей, повышением мышечного тонуса, иногда наблюдаются мочеиспускание и дефекация. Физиологичен до 3-4 месяцев. При поражении ЦНС наблюдается угнетение и задержка в обратном развитии рефлекса.
Рефлекс ползания Бауэра -при надавливании на подошвенную поверхность ног новорожденного, уложенного на живот, ребенок рефлекторно выполняет движение ползания (в норме до 3-4 мес.).
Асимметричный шейный тонический рефлекс (Магнуса - Клейна) - если повернуть голову лежащего на спине новорожденного так, чтобы нижняя челюсть находилась на уровне плеча, то происходит разгибание конечностей, к которым обращено лицо и сгибание противоположных. Более постоянной является реакция верхних конечностей: рука, к которой обращено лицо, выпрямляется (повышается тонус разгибателей плеча, предплечья, кисти - поза «фехтовальщика», а в мышцах руки, к которой обращен затылок, повышается тонус сгибателей.
Симметричные тонические шейные рефлексы - при сгибании головы новорожденного повышается мышечный тонус сгибателей верхних конечностей и разгибателей нижних конечностей; при разгибании головы повышается мышечный тонус разгибателей рук и сгибателей ног. Асимметричные и симметричные шейные рефлексы наблюдаются у новорожденных постоянно. У недоношенных они слабо выражены.
Тонический лабиринтный рефлекс - в положении на спине повышается мышечный тонус разгибателей шеи, спины, ног; под влиянием этого же рефлекса, в положении на животе ребенок принимает положение эмбриона (голова приводится к груди либо запрокидывается назад, руки сгибаются и также приводятся к груди, кисти - в кулачки, ноги сгибаются и приводятся к животу).
Шейная выпрямляющая реакция. В результате этого рефлекса ребенок к 4-му месяцу жизни может из положения на спине повернуться на бок. Этот рефлекс выражен уже при рождении, когда туловище ребенка следует за поворачивающейся головой, т. е. поворот головы в сторону вызывает поворот туловища в ту же сторону, но неодновременно – сначала поворачивается грудной отдел, затем тазовый. Отсутствие или угнетение рефлекса могут быть причиной затяжных родов и гипоксии плода.
Туловищная выпрямляющая реакция (выпрямляющий рефлекс с туловища на голову). При соприкосновении стоп ребенка с опорой происходит выпрямление головы. Наблюдается с конца 1-го месяца жизни.
Выпрямляющий рефлекс туловища, действующий на туловище. Этот рефлекс становится выраженным к 6-му месяцу жизни и видоизменяет примитивную шейную выпрямляющую реакцию, вводя ротацию туловища между плечами и тазом. Во втором полугодии повороты уже осуществляются с торсией. Ребенок поворачивает голову первой, затем плечевой пояс и, наконец, таз вокруг оси тела. Ротация в пределах оси тела дает возможность ребенку повернуться со спины на живот, с живота на спину, сесть, встать на четвереньки и принять вертикальную позу.
Рефлекс Ландау является частью выпрямляющих рефлексов. Первая фаза: ребенок 4-6 месяцев, уложенный на живот на столе так, чтобы голова и плечевой пояс были вне стола, разгибает туловище, поднимает голову и грудь, руки вытягивает вперед. Вторая фаза: ребенок 6-8 месяцев, уложенный на спину на столе так, чтобы ноги его были вне стола, поднимает ноги вверх на уровень туловища.
Паралич(син. плегия) (paralyses; греч. paralysis-расслабление)— расстройство двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах паралича отсутствие произвольных движений сочетается с наличием непроизвольных автоматизированных защитных движений, патологических содружественных движений (синкинезий).
Парез (греч. paresis -отпущение, ослабление) - неполный паралич; не выпадение, а ослабление функции, произвольные движения частично сохранены, но сила и объем их значительно снижены.
М оноплегия (монопарез) (monoplegia: греч. Mono-один+ plēgē-удар, поражение)-полное отсутствие или нарушение произвольных движений одной конечности (руки или ноги).
Гемиплегия (гемипарез) (hemiplegia: греч. Hemi- половина +plēgē- удар, поражение)— полное отсутствие движений или ослабление мышц верхней и нижней конечности на одной половине тела.
Параплегия (парапарез) (paraplegia: греч. para- около + plēgē- удар, поражение)— паралич обеих верхних (верхняя параплегия) или обеих нижних (нижняя параплегия) конечностей. Тетраплегия (тетрапарез) ( tetraplegia: греч.tetra- четыре+ plēgē- удар, поражение) — полное отсутствие движений или ослабление мышц во всех четырех конечностях.
Мышечная гипотония (от греч. Hypo- под+ tonos-натяжение,тон)— состояние пониженного мышечного тонуса (степени напряжения мышцы или её сопротивления движению), часто сочетается со снижением мышечной силы (парезом).
Мышечная атония (греч. atonia — расслабление)— полное отсутствие тонуса скелетных мышц, развивающееся вследствие поражения нервной системы, нервно-мышечного синапса или самой мышцы. Атония может быть врождённой.
Мышечная дистония (dystonia; греч.dys- разделение,отрицание+ tonos- напряжение) патологическое изменение тонуса мышц.
Гиперкинезы (греч.Hyper- выше+ kinēsis-движение) - этонепроизвольные насильственные движения. Являются результатом раздражения двигательных областей центральной нервной системы. Среди них различают: спинномозговые, пирамидные, экстрапирамидные.
Гипорефлексия (греч.hyporeflexia)— состояние, характеризующееся понижением рефлексов.
Арефлексия (греч.areflexiа)— отсутствие одного или нескольких рефлексов.
Кома (греч. kōma -глубокий сон)— остро развивающееся тяжелое патологическое состояние, характеризующееся прогрессирующим угнетением функций ЦНС с утратой сознания, нарушением реакции на внешние раздражители, нарастающими расстройствами дыхания, кровообращения и других функций жизнеобеспечения организма.
Синдромы поражения ЦНС.
Синдром угнетения ЦНС — это специфическая группа симптомов, возникающих при повреждении ЦНС различной этиологии и включающих в себя:вялость, гиподинамию, гипорефлексию, диффузную мышечную гипотонию,вялымсосанием, угнетениемрефлексовноворожденных, снижениерефлексаглотания.
Синдром гипервозбудимости — симптомокомплекс, возникающий при поражении ЦНС, характеризующийся усилением спонтанной мышечной активности, поверхностным беспокойным сном, тремором подбородка и конечностей и т.д.
Гипертензионный синдром – это синдром повышения внутричерепного давления. Возникает в результате увеличения объёма внутричерепного содержимого: спиномозговой жидкости (ликвора), тканевой жидкости (отек мозга), крови (венозный застой) или появления инородной ткани (например, при кровоизлиянии, опухоли).
Гипертензионно-гидроцефальный синдром( греч.Hyper - сверх+tensio-напряжение, hydro-вода+ cephalon-голова) — патологическое состояние ЦНС, характеризующееся излишним накоплением жидкости в полости черепа и повышением внутричерепного давления. Такой синдром обусловлен накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) под оболочками и в желудочках мозга. Он возникает в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора.
Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо-,гипертонией, дистонией, парезами,параличами,гиперкинезами. Особенно характерен для ДЦП.
Судорожный синдром – неспецифическая реакция организма на внешние и внутренние раздражители, характеризующаяся развитием внезапных приступов непроизвольных мышечных сокращений (судорог) в ответ на различные внешние и внутренние раздражители, в первую очередь при поражении ЦНС. Судорожный синдром протекает с развитием парциальных или генерализованных судорог клонического и тонического характера с потерей или без потери сознания.
Вегето - висцеральный синдром- группасимптомов поражения ЦНС, проявляющихся вегетативными нарушениями (расстройства микроциркуляции, терморегуляции, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной систем)
Менингеальный синдром – это клинические признаки раздражения мозговых оболочек. В клинике наиболее широко используют два из них: ригидность затылочных мышц (точнее, заднешейных мышц) и симптом Кернига (тоническое напряжение мышц-сгибателей тазобедренных и коленных суставов). Для проверки ригидности затылочных мышц следует, не форсируя и без применения особого усилия, попытаться наклонить голову больного вперед с приведением подбородка к груди, что – при наличии признака – недостижимо, встречая то или иное сопротивление, в зависимости от выраженности защитного напряжения заднешейных мышц. Для проверки симптома Кернига у лежащего на спине больного сгибают ногу в тазобедренном и коленном суставах под прямым углом; затем следует попытаться разогнуть ногу в коленном суставе, что – при наличии симптома Кернига – не удается полностью или частично, в зависимости от выраженности признака.
Гипоксия - уменьшение поступления кислорода в ткани. Внутриклеточная гипоксия активирует анаэробный метаболизм, вызывает метаболический ацидоз и, в конечном счете, гибель клетки. Тканевая гипоксия и каскад нарушений метаболизма в мозге приводят к необратимой гибели нейронов.
Гипоксемия - гипоксия, вызванная низкой концентрацией кислорода в крови.
Ишемия - гипоксия тканей в результате ограниченного тока крови в ткани. До рождения ребенка ишемия развивается при патологии плаценты, заключающейся в нарушении оксигенации(насыщения кислородом) крови плода. В результате метаболизм плода перестраивается на анаэробный.
Асфиксия - это состояние нарушения обмена газов крови, приводящее к гипоксемии, гиперкапнии и метаболическому ацидозу.
Геморрагия (от лат. Hema-кровь, rragia-излияние, Кровоизлияние) — скопление крови, излившейся из кровеносных сосудов или полостей сердца в полости тела или окружающие ткани.
Эпидуральноекровоизлияние представляет собой скопление крови между костями черепа и твердой мозговой оболочкой
Субдуральноекровоизлияние - скопление крови между твердой и мягкой мозговыми оболочками
Субарахноидальноекровоизлияние - скопление крови под паутинной оболочкой головного и спинного мозга
Внутрижелудочковоекровоизлияие - кровоизлияние в желудочковую систему головного мозга
Внутримозговоекровоизлияние - кровоизлияние в вещество мозга
Кефалогематома (cephalhaematoma) (от греч. κεφαλή Голова и αἷμα Кровь) — кровоизлияние возникающее между надкостницей и наружной поверхностью черепных костей.
TORCH- инфекции (ТОРЧ инфекции) – это группа заболеваний, которые могут передаваться внутриутробно от матери к ребенку и вызывать различные врожденные дефекты и заболевания.
TORCH инфекции - акроним, возникший из начальных букв таких инфекций:
Т - Тoxoplasmosis (токсоплазмоз)
O - Оthers (сифилис, гепатит В, варицелла-зостер вирус, другие вирусы и бактерии)
R - Rubella (краснуха)
С - Сytomegalovirus (цитомегаловирус)
H - Нerpes simplex virus (вирус простого герпеса)
Родовая травма ЦНС — патологическое состояние, развившееся во время родов и характеризующееся повреждениями тканей ЦНС, сопровождающимися, как правило, расстройством их функций. Факторами, предрасполагающими к развитию родовой травмы ЦНС, являются неправильное положение плода, несоответствие размеров плода основным параметрам костного малого таза беременной (крупный плод или суженный таз), особенности внутриутробного развития плода (хроническая внутриутробная гипоксия), недоношенность, переношенность, длительность акта родов (как стремительные, или быстрые, так и затяжные роды). Непосредственной причиной родового травматизма нередко бывают неправильно выполняемые акушерские пособия при поворотах и извлечении плода, наложение щипцов, вакуум-экстрактора и др.
Микроцефалия (от греч. micro — маленький и cephalon — голова)— значительное уменьшение размеров черепа и соответственно головного мозга при нормальных размерах других частей тела. Микроцефалия может быть первичной (истинной семейной) и вторичной (результат действия инфекционных или метаболических факторов).
При цитомегаловирусной инфекции плода микроцефалия наблюдается в 40% наблюдений.
Порэнцефалия -(porencephalia; pora-отверстие,дыра + греч. enkephalos -головной мозг) наличие в полушариях большого мозга кист, сообщающихся с боковыми желудочками; встречается как аномалия развития или последствие травмы.
Гидранэнцефалия - это врожденное отсутствие мозговых гемисфер. Мозг замещен большой, наполненной жидкостью полостью. Мозговой ствол и базальные ганглии хорошо сформированы. Имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Врожденные рефлекторные реакции у таких новорожденных сохранены. Часто наблюдаются судороги. С 2—3 мес выявляется грубый моторный и психический дефект.
Мультикистозная(поликистозная) энцефаломаляция — одна из форм поражения головного мозга в детском возрасте. Характеризуется возникновением множественных и распространённых кист в коре, белом веществе и подкорковых образованиях головного мозга у плодов, новорождённых и детей раннего возраста. Кисты могут быть крупными, захватывающими большую часть полушарий большого мозга, и мелкими (часто в коре), видимыми только микроскопически. Мультикистозная энцефаломаляция описывалась и под другими терминами: «многоочаговая кистозной энцефаломаляция», «кистозная энцефаломаляция», «мультикистозная энцефалопатия», «поликистозная трансформация мозговой ткани». В то же время употребляемый термин МЭ является наиболее распространённым и наиболее приемлемым, поскольку четко отражает характер повреждений мозговой ткани.
Детскийцеребральныйпаралич (ДЦП) - это группа полиэтиологичных нарушений многих функций организма (синдромо-комплексов), которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах.
Рентгенография- метод исследования костных структур (черепа и позвоночника) с помощью рентгеновского излучения. Данным методом можно выявить патологию костных структур, переломы, вывихи, аномалии строения.
Электроэнцефалография ( ЭЭГ, греч. electro- + - enkephalos головной мозг+ grafo- пишу)-неинвазивный метод исследования функционального состояния головного мозга путем регистрации его биоэлектрической активности. Электроэнцефалография дает возможность качественного и количественного анализа функционального состояния головного мозга и его реакций при действии раздражителей. Запись ЭЭГ широко применяется в диагностической и лечебной работе (особенно часто при судорожном синдроме), а также при изучении деятельности мозга, связанной с реализацией таких функций, как восприятие, память, адаптация и т. д.
Магнитно-резонансная томография (МРТ, MRT, MRI)— томографический метод исследования внутренних органов и тканей(в том числе структур ЦНС) с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса. Метод основан на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, чаще всего ядер атомов водорода, а именно на возбуждении их определённой комбинацией электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряжённости.МРТ подразумевает использование мощных магнитных полей, высокочастотных импульсов и компьютерной системы, которая позволяет получить детальное изображение. Ионизирующее (рентгеновское) излучение при МРТ не используется.
Рентгеновская компьютерная томография (КТ) — томографический метод исследования внутренних органов человека с использованием рентгеновского излучения. Современные компьютерные томографы- мультиспиральные с высокой разрешающей способностью.
Нейросонография (УЗИ головного мозга, НСГ) – это метод ультразвукового исследования структур полости черепа через роднички, применяемый у детей от рождения до года, с помощью которого можно выявить какие-либо отклонения в строении нервной системы.
Люмбальная пункция (новолат. lumbar puncture, spinal puncture, поясничный прокол, спинальная пункция, поясничная пункция)— введение иглы в субарахноидальное пространство спинного мозга на поясничном уровне. Проводится с целью диагностики состава спинно-мозговой жидкости,измерения давления ликвора, а также с лечебной или анестезиологической целью.
Список литературы:
- Скоромец А.А, Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Руководство для врачей. Изд. Политехника, Санкт-Петербург, 2007 г.-399 стр.
- Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И., Гехт А.Б. Неврология. Национальное руководство. Изд. ГЭОТАР-Медиа,Москва, 2015г. -1035 стр.
- Шанько Г.Г. Курс лекций по специальности неврологгия (детская). Изд.БелМАПО, Минск,2008 г.- 442 стр.
- Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Всеволожская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста. Изд.Здоровье,Киев,1980 г.,-528 стр.