Детский церебральный паралич — заболевание центральной нервной системы при ведущем поражении двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга. При детском церебральном параличе имеет место раннее органическое поражение двигательных и речедвигательных систем мозга.
У детей задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием может формироваться функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Поражение двигательной сферы при детском церебральном параличе может быть выражено в разной степени: двигательные нарушения могут быть настолько тяжелыми, что полностью лишают детей возможности свободного передвижения; при достаточном объеме движений. В других случаях, при нерезком нарушении мышечного тонуса отмечаются диспраксии (неумение выполнить целенаправленные практические действия), дети с трудом осваивают навыки самообслуживания.
Особенностью двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является не только трудность или невозможность выполнения движений, но и слабость их ощущений, у ребенка не формируются правильные представления о движении, с трудом развивается пространственно-временная организация.
Слабое ощущение своих движений и затруднения в действиях с предметами являются причинами недостаточности активного осязания, узнавания на ощупь (стереогноза). Это, в свою очередь, еще больше затрудняет развитие целенаправленных практических действий и отражается на психическом развитии детей.
Двигательные нарушения, ограничивающие предметно-практическую деятельность и затрудняющие развитие самостоятельного передвижения, навыков самообслуживания, ставят больного ребенка с первых лет жизни в почти полную зависимость от окружающих его взрослых. Это способствует формированию у него пассивности, безынициативности, нарушает развитие его мотивационной и волевой сферы. Таким образом, двигательные нарушения влияют на весь ход психического развития ребенка.
Независимо от степени двигательных расстройств у детей могут быть нарушения эмоционально-волевой сферы, поведения, наблюдается снижение интеллекта, судорожный сидром и нарушения зрения, снижение слуха.
Для большинства детей с церебральным параличом характерны нарушения умственной работоспособности в виде повышенной утомляемости. В процессе целенаправленной деятельности они быстро становятся вялыми или раздражительными, с трудом сосредоточиваются на задании. У некоторых детей в результате утомления возникает двигательное беспокойство, ребенок начинает суетиться, усиленно жестикулировать, гримасничать, у него усиливаются насильственные движения, появляется слюнотечение. Организованность произвольной деятельности у детей формируется с большим трудом.
Многие дети отличаются повышенной впечатлительностью, обидчивостью, болезненно реагируют на тон голоса, замечания, чутко подмечают изменения в настроении окружающих, у них возникают страхи, недержание мочи, рвота и другие нарушения.
Особое место в клинике детского церебрального паралича занимают расстройства речи. Частота нарушений речи при детском церебральном параличе составляет 80%.
Отставание в развитии речи у детей с церебральным параличом связано не только с более медленным темпом созревания поздно формирующихся корковых отделов мозга, и в частности корковых речевых зон, но и с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности и социальных контактов. Ошибки воспитания могут еще более утяжелять отставание в развитии речи. Ребенок с церебральным параличом в первые годы жизни часто находится в различных лечебных учреждениях, и если педагогической работе не уделяется достаточного внимания, он может отставать в развитии речи. Кроме того, отрицательный эмоциональный фон, реактивные состояния, которые нередко наблюдаются у этих детей при отрыве их от матери, состояния дезадаптации на новую обстановку создают неблагоприятные предпосылки для развития речи.
При воспитании ребенка с церебральным параличом дома взрослые обычно чрезмерно опекают, стремятся все сделать за него. Это не формирует у него потребности в деятельности и в речевом общении.
Важное значение в патогенезе речевых нарушений у детей с церебральным параличом имеет сама двигательная патология.
Для правильной организации логопедической работы с детьми с церебральным параличом важное значение имеет понимание клинической и патогенетической общности речевых и двигательных нарушений. Особенностью нарушений моторики при детском церебральном параличе является не только несформированность произвольных движений, но и сохранение врожденных примитивных двигательных автоматизмов: позотонических рефлексов — тонического лабиринтного, шейного тонического и асимметричного шейного тонического рефлексов. При нормальном развитии эти рефлексы проявляются рудиментарно у детей первых двух месяцев жизни. Обратное развитие этих рефлексов при детских церебральных параличах задержано, что значительно затрудняет развитие произвольных двигательных функций.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка в положении на спине отмечается повышение тонуса разгибательных мышц. Голова его запрокинута назад, мышцы шеи и артикуляционной мускулатуры напряжены, руки и ноги вытянуты. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может сесть, согнуть руки и захватить предмет, повернуться со спины на живот. В положении на животе у него преобладает повышение тонуса сгибательных мышц. В связи с чем он не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, чтобы встать на четвереньки, принять вертикальную позу.
При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса (СШТР) мышечный тонус меняется в зависимости от положения головы ребенка. Сгибание головы усиливает сгибательный тонус мышц, разгибание усиливает тонус разгибателей рук.
Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) проявляется в том, что при повороте головы в сторону повышается мышечный тонус в разгибателях той руки и ноги, в направлении которых повернуто лицо (ребенок принимает позу «фехтовальщика»).
При проведении логопедической работы с детьми с церебральным параличом важно учитывать, что тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата.
ЛТР повышает мышечный тонус корня языка.
СШТР повышает мышечный тонус спинки и кончика языка.
Выраженность этого рефлекса затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед и вверх.
АШТР вызывает асимметричное повышение тонуса в речевой мускулатуре: тонус больше повышается на стороне, противоположной повороту головы ребенка.
Влияние указанных тонических рефлексов определяет специфику артикуляционных расстройств при детском церебральном параличе.
Следующей специфической особенностью нарушений артикуляционной моторики при детском церебральном параличе является задержка обратного развития ряда врожденных рефлексов орального автоматизма: сосательного, хоботкового, поискового рефлексов, рефлекторного глотания, кусания и некоторых других. Наличие этих рефлексов препятствует развитию произвольных артикуляционных движений.
Органическое поражение речедвигательного анализатора при детском церебральном параличе приводит к нарушениям артикулирования звуков речи, расстройствам голоса, дыхания, темпа и ритма речи, ее интонационной выразительности. Ведущими являются фонетико-фонематические нарушения. Характерные особенности дизартрии при детском церебральном параличе проявляются прежде всего во влиянии тонических рефлексов на речевую мускулатуру. Это определяет специфику логопедической работы при дизартрии у детей с церебральным параличом. Логопедические занятия проводятся в таких положениях ребенка, при которых влияние тонических рефлексов на речевую моторику было бы минимальным.
Такие позы и положения ребенка носят название «рефлекс запрещающих позиций». Эти положения подбираются логопедом совместно с невропатологом.
Если ребенок сидит, то при проведении логопедических занятий надо обратить внимание на положение его головы: она должна находиться по средней линии, не опускаться на грудь, не поворачиваться в сторону и не откидываться назад. При необходимости правильное положение головы фиксируется головодержателем. Надо избегать наклона туловища вперед (для этого в ряде случаев необходимо применение специального стула), перекреста ног, приведения бедер, свисания стоп. При проведении занятий важно, чтобы зеркало и лицо логопеда находилось на уровне глаз ребенка.
Выбрав положение ребенка, после общего расслабления приступают к массажу и гимнастике артикуляционной мускулатуры.
При проведении логопедической работы у ребенка необходимо подавлять сосательные и другие рефлекторные движения, постепенно обособлять артикуляционные, дыхательные движения и голосовые реакции от общих движений.
Особенностью дизартрии при детском церебральном параличе является общность нарушений общей и речевой моторики, связь разных форм дизартрии с определенными формами детского церебрального паралича. Наиболее частой формой является спастическая диплегия, при которой имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона. При этой форме поражаются и верхние, и нижние конечности, причем ноги в большей степени. Важной задачей на подготовительном этапе работы является общее мышечное расслабление и снижение тонуса в речевой мускулатуре.
Сходные, но часто менее выраженные речевые расстройства наблюдаются при гемипаретических формах детского церебрального паралича, когда имеет место одностороннее поражение центрального двигательного нейрона. У ребенка отмечаются односторонние двигательные расстройства, отмечается более тяжелое поражение кисти руки.
Гиперкинетическая форма детского церебрального паралича связана с поражением подкорковых отделов мозга. Нарушения общей и артикуляционной моторики определяются: меняющимся характером мышечного тонуса (дистонией), наличием непроизвольных насильственных движений, отсутствием эмоциональной выразительности двигательного и речевого акта. Отмечается выраженная недостаточность просодической стороны речи. Как в двигательной, так и в речевой моторике отмечается недостаточность удержания статических поз и положений. Двигательные нарушения и речедвигательные расстройства утяжеляются за счет наличия тонических спазмов, которые могут распространяться на артикуляционную, дыхательную мускулатуру и на мышцы гортани, обуславливая своеобразные расстройства голосообразования и дыхания.
Для гиперкинетической формы детского церебрального паралича характерно частое (от 5 до 20%) снижение слуха преимущественно на высокие тона.
При атоническо-атактической форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка и его связей с другими структура мозга, прежде всего с лобными отделами коры больших полушарий. Нарушения общей и артикуляционной моторики определяются низким мышечным тонусом, отсутствием точности и соразмерности движений, нарушением их синхронности и ритма.
Самой тяжелой формой детского церебрального паралича является двойная гемиплегия. При этом поражены все конечности, причем руки в большей степени, чем ноги. Речевые нарушения проявляются в виде тяжелой псевдобульбарной дизартрии, иногда анартрии, в некоторых случаях в сочетании с проявлениями бульбарных расстройств. Обычно резко выражено повышение мышечного тонуса в общей и речевой мускулатуре с выраженным и стойким влиянием лабиринтного и шейных тонических рефлексов.
Особенностью дизартрии при детском церебральном параличе, отражающей общность нарушений скелетной и речевой мускулатуры, является недостаточность кинестетического восприятия. Ребенок не только с трудом и в ограниченном объеме выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение своих конечностей и органов артикуляции. Это способствует проявлениям общей и артикуляционной диспраксии, что затрудняет выполнение целенаправленных действий и усиливает нарушения звукопроизношения. Задачей логопедической работы при детском церебральном параличе является развитие ощущений артикуляционных поз и движений. Для улучшения ощущений артикуляционных движений используются упражнения с сопротивлением, чередование упражнений с открытыми глазами со зрительным контролем движений с помощью зеркала и с закрытыми глазами. Цель — сосредоточение на проприоцептивных ощущениях.
Особенностью нарушений звукопроизносительной стороны речи при дизартрии у детей с церебральным параличом является то, что при всех видах активных движений в конечностях нарастает мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре и усиливаются дизартрические расстройства. Выполнение любых движений с усилением вызывает повышение мышечного тонуса в общей и речевой мускулатуре. Во время занятий не следует требовать от ребенка чрезмерных усилий, ибо они могут способствовать диффузному повышению мышечного тонуса и усилению нарушений звукопроизносительной стороны речи. Для развития речевого дыхания рекомендуются различные упражнения на дутье. Однако для детей с церебральным параличом, особенно в раннем возрасте, они не всегда полезны в тех случаях, когда ребенок их производит с чрезмерным усилием, что усиливает его общее мышечное напряжение.
Для детей с церебральным параличом характерны специфические трудности в усвоении лексической системы языка.
Имя существительное, глагол и предлог составляют суммарно более 90% всего лексического запаса, а все другие части речи представлены в словаре крайне недостаточно. Характерным было многократное повторение одних и тех же слов, недостаточная степень владения глаголами, незнание точного их значения.
Установлено, что дети не знают значения многих слов; заменяют значение одного слова значением другого, совпадающим с ним по звучанию: смешивают семантику исходного слова с лексическим значением других слов, находящихся с ним в отношениях синонимической зависимости; иногда вычленяют в слове лишь конкретное значение, не понимая истинного смысла. Количественные нарушения проявляются в ограниченном словарном запасе, в более медленном темпе его формирования.
Характерные нарушения лексики у детей с церебральным параличом обусловлены спецификой самого заболевания. В силу двигательных нарушений, ограниченности социальных контактов активное познание ребенком окружающего мира ограничено. Знания и представления о предметах и явлениях окружающей действительности у детей неполные и не систематизированные, а порой и ошибочные. Отмечаются специфические трудности в формировании целостного представления о предмете, а также восприятия его основных качеств, в развитии восприятия формы предмета (дети не улавливают объемности тела, с трудом соотносят объемные и плоские фигуры).
Словесное обозначение окружающих предметов закрепляется с трудом в виду слабости ощущения «двигательного образа» слова органами артикуляции. Ребенок не может самостоятельно найти сходное в разном и отличить похожие предметы друг от друга. Только в процессе практической деятельности возможно образование комплексных ассоциаций, составляющих основу целостного восприятия предметов окружающей действительности. Лишь с помощью практической деятельности обогащается и закрепляется комплекс образующихся временных связей.
Таким образом, важной предпосылкой развития и обогащения словаря является формирование восприятия и представлений об окружающих предметах и явлениях. Восприятие необходимо развивать в повседневной жизни путем специальной организации разных видов деятельности, в которых ребенка учат смотреть, наблюдать, слушать, т. е. осмысленно воспринимать предметы и явления окружающего мира. Все это обогащает кругозор, формирует функцию активного внимания, а главное, развивает у детей обобщенный способ умственной деятельности.
Спецификой работы по развитию лексики является сочетание коррекционных мероприятий по совершенствованию восприятия и представлений с словесным обозначением предметов и явлений окружающей действительности.
Слова, обозначающие элементарные понятия, вводятся на основе обучения различению и обобщению предметов по существенным признакам.
Детей дошкольного возраста, а также и более старших с первым уровнем речевого развития обучают понимать и произносить названия окружающих предметов и действий с ними, различать и называть части предметов (части лица и тела человека; части у предметов обихода, игрушек; карман у платья, колеса у машины и т. д.).
В младшем дошкольном возрасте, а также в более старшем при первом — втором уровне речевого развития у детей уточняют и пополняют словарь названиями предметов, с которыми дети сталкиваются и действуют в быту, учат их понимать и называть слова, обозначающие предметы обихода (посуда, мебель, одежда, игрушки). Одновременно уточняют и дифференцируют восприятия и представления ребенка, знакомят с особенностями предметов, их назначением, учат вычленять и обозначать словесно (или понимать словесное обозначение при выраженном недоразвитии речи) качества и свойства предметов.
В среднем и старшем возрасте при третьем уровне речевого развития содержание словарной работы расширяется: наряду с развитием понимания и введения в активный словарь ребенка названий окружающих его предметов (предметов обихода, продуктов питания, овощей, фруктов и др.) его учат ориентироваться в пространстве (вперед, назад, далеко, близко), развивают временные представления (утро, вечер, сначала, потом и т. д.) с использованием соответствующего словаря.
На специальных занятиях детей учат различать сходные предметы по существенным признакам и обозначать их словом (например, у грузовой машины — кузов в отличие от легковой и т. п.), группировать предметы по одному существенному признаку — по назначению.
Все содержание словарной работы опирается на расширение, углубление и обобщение знаний детей об окружающем, особое внимание уделяется усвоению глаголов.
Для развития словаря большое значение имеют ранние коррекционные мероприятия, направленные на расширение практического и чувственного опыта ребенка. Уже с первых лет жизни необходимо формировать у них активные предметно-практические действия, стремиться к тому, чтобы, несмотря на двигательный дефект, уже со второго года жизни формировалось предметно-действенное общение со взрослым. Логопед должен обучить мать совместной игре с ребенком, в процессе которой стимулировалось бы развитие его речи.
Работа по формированию словаря производится поэтапно. На первом этапе осуществляется первичное ознакомление детей с предметами, их изображениями и действиями с ними. Используется ряд методических приемов, способствующих привлечению и организации внимания ребенка: неожиданное появление и исчезновение предмета, его движение, а главное — действия самого ребенка с предметом. Как только ребенок сосредоточивает внимание на предмете или действии, логопед называет их.
Полезно создавать поисковые ситуации, задавая ребенку вопросы: «Где кукла?», «Где машина?» и т. д. Как только ребенок начинает активно искать предмет, логопед показывает и называет его. Таким путем постепенно слово связывается с самим предметом. Важно стимулировать ребенка к повторению слов при появлении и исчезновении предметов.
На втором этапе работы осуществляется более углубленное ознакомление детей с предметами, их качествами и свойствами. У ребенка развивают целостное представление о предметах, понимание взаимосвязи назначения предмета с его строением, осознание частей и целого предмета.
Основное требование к занятиям — это широкое опосредование их практическими задачами с опорой на игровые приемы, активизирующие познавательную деятельность ребенка. В процессе проведения занятий детей специально обучают способам сенсорного обследования предметов. При этом подключают дефектный двигательно-кинестетический анализатор, т. е. ощупывание и узнавание их на ощупь.
Все содержание словарной работы опирается на расширение, углубление и обобщение знаний детей об окружающем, особое внимание уделяется усвоению глаголов.
Для развития словаря большое значение имеют ранние коррекционные мероприятия, направленные на расширение практического и чувственного опыта ребенка. Уже с первых лет жизни необходимо формировать у них активные предметно-практические действия, стремиться к тому, чтобы, несмотря на двигательный дефект, уже со второго года жизни формировалось предметно-действенное общение со взрослым. Логопед должен обучить мать совместной игре с ребенком, в процессе которой стимулировалось бы развитие его речи.
Эта работа начинается в дошкольном и наиболее интенсивно проводится в школьном возрасте. Дети учатся распознавать многозначность слова с использованием одновременно синонимов и антонимов. Для этого в логопедические занятия включают специальные лексические упражнения по подбору синонимов к словосочетаниям, составлению предложений с отдельными словами и со словами синонимического ряда. Последние упражнения особенно затрудняют детей с церебральным параличом, поэтому их нужно проводить длительно и систематически, обучая детей умению ориентироваться на смысловые оттенки, находить в синонимах не только сходство, но и оттенки их различий.
При работе над антонимами ребенка учат сопоставлять предметы и явления по различным признакам, стимулируют активный словарь.
Логопедическая работа при дизартрии у детей с церебральным параличом должна иметь комплексный системный характер и быть направленной как на коррекцию фонетико-фонематических расстройств, так и на развитие лексики, грамматики и грамматического мышления.
Системный принцип речевого развития позволяет понять особенности нарушений грамматического строя речи у детей с церебральным параличом. Известно, что каждое слово в речи функционирует как словоформа, т. е. в нем одновременно воспринимается лексическое и грамматическое значение. Грамматические значения слов обусловлены их лексическим значением. При этом лексическое значение становится предельно обобщенным, абстрактным понятием. Например, дети узнают, что имя существительное обозначает предмет. «Предмет» как лексическая категория приобретает предельно обобщенный смысл и новое качество, которое и обозначается термином — «имя существительное».
У детей с церебральным параличом в силу фонетико-фонематических нарушений, задерживающих общее становление речи, усвоение грамматических форм и категорий происходит крайне медленно из-за ограниченности их речевого общения, недостаточности слухового восприятия, внимания к звуковой стороне речи и низко речевой активности.
Кроме того, своеобразие познавательной деятельности детей с церебральным параличом в значительной степени затрудняет у них анализ структуры языковых единиц и определяет характерные затруднения в овладении грамматическим строем языка. Учащиеся с церебральным параличом нередко затрудняются в правильном употреблении отдельных грамматических форм и категорий, нарушают структуру предложений (пропускают предлоги, второстепенные члены, не соблюдают порядок слов). Несформированность грамматической стороны речи наблюдается у детей, у которых речевой дефект проявляется в виде общего недоразвития речи.
Все специальные занятия по развитию грамматического строя речи сочетаются с обогащением опыта разговорной речи детей.
Формирование лексико-грамматической стороны речи осуществляется как единый неразрывный процесс. При этом обращается особое внимание на усвоение ребенком однокоренных слов, подготовку его к овладению морфологическим анализом.
Для формирования связной речи необходим новый уровень развития ассоциативной функции мозга. Темп развития связной речи и в норме более медленный по сравнению с темпом формирования фразовой речи. Так, если здоровый ребенок обычно к 3 годам владеет фразовой речью, то связная речь у него и к 5 годам еще развита недостаточно. Д. Б. Эльконин отмечает, что отдельные фразы усваиваются детьми значительно легче, чем принципы построения целого сообщения, где важным является выделение смысловой связи.
Специально проведенное обследование понимания речи учащимися с церебральным параличом выявило три варианта его особенностей. Несмотря на то, что при всех вариантах нарушения понимания речи были выражены нерезко, они значительно затрудняли усвоение детьми школьной программы.
При первом варианте отмечались трудности в различении фраз с правильным и неправильным синтаксическим согласованием слов, а также в понимании сложных грамматических конструкций, содержащих последовательные подчинения, относительные или дистантные конструкции. Это сочеталось с общей низкой психической активностью учащихся, узким пониманием значений отдельных слов, пониманием сложных форм контекстной речи, скрытого смысла рассказов.
При втором варианте учащиеся затруднялись в переводе последовательно поступающей информации в целостно обозреваемую симультанную схему. Это проявилось в нарушениях понимания обратных конструкций. Такие дети испытывают трудности в понимании при чтении рассказов, условий задач, особенно косвенных, и другого программного материала.
При третьем варианте трудности понимания обращенной речи имеют менее специфический характер и связаны в первую очередь с малым словарным запасом, ограниченным пониманием значений отдельных слов, недостаточным объемом знаний и представлений об окружающем, бедностью практического опыта. Дети плохо понимают значения глаголов, обозначающих передвижение, особенно тех, которые показывают изменения действий при помощи приставок. Например: шел — перешел; вошел — подошел; ушел — пришел и т. д. Эти нарушения также преимущественно наблюдаются при спастической диплегии, т. е. при двуполушарном поражении мозга.
При гиперкинетической форме церебрального паралича трудности понимания часто зависят от необходимости точного восприятия некоторых фонем, в связи с чем нередко наблюдаются вторичные нарушения понимания атрибутных конструкций, окончаний единственного и множественного числа и т. д. Они не могут показать на картинке, где одна собака, а где несколько. В этих случаях отмечается недостаточность фонологической дифференцировки. Иногда имеет место трудность в дифференциации близких по звучанию фонем, что проявляется прежде всего в заданиях на их дифференциацию. Это приводит к нестойкости лексических единиц и нарушениям декодирования значений отдельных слов.
При детском церебральном параличе, ввиду разнообразной локализации поражения мозга, а также нарушений его созревания и недостаточности интегративной деятельности, могут отмечаться все известные формы дисграфии и дислексии. Особенности нарушений письма у детей с церебральным параличом является его зеркальность, особенно проявляющаяся на начальных этапах обучения. Наиболее часто она наблюдается у детей с правосторонним гемипарезом при письме левой рукой. Дети рисуют и пишут справа и асимметричные буквы изображают зеркально. Они путают сходные по написанию графемы.
В ряде случаев нарушения при письме проявляются в виде пропусков слогов и букв, в смешениях и заменах согласных звуков, близких по месту и способу артикуляции.
Специфические затруднения при письме у детей с церебральным параличом чаще всего обусловлены недостаточностью взаимосвязи зрительных образов слов с их звуковыми и артикуляционными, с несформированностью зрительно-моторной координации. Ребенок не может плавно прослеживать движения пишущей руки, это затрудняет слитное написание слов или отдельных слогов, чаще со стечениями согласных. В результате возникают пропуски, перестановки слогов и слов, в некоторых случаях повторение одних и тех же букв или слогов, а иногда и слов.
Предупреждению дисграфии у детей с церебральным параличом способствует ранняя коррекционная работа, направленная как на развитие всех сторон речи, так и на развитие зрительного и слухового восприятия, зрительно-моторной координации.