МКБ Х D69.0 | ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ - (АЛЛЕРГИЧЕСКАЯ ПУРПУРА: ГЕНОХА-ШЕНЛЕЙНА, ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ) - СИСТЕМНЫЙ ИММУННЫЙ МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ, С РАЗВИТИЕМ ВТОРИЧНЫХ ГЕМОРРАГИЙ В СОСУДАХ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ. ПРОЯВЛЯЕТСЯ КОЖНЫМ ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ, НЕРЕДКО – СУСТАВНЫМ, АБДОМИНИЛЬНЫМ И ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМАМИ, ВЕРОЯТНО ФОРМИРОВАНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА. | ЧАСТОТА 13-20:100 ТЫС., ЧАЩЕ В ДОШКОЛЬНОМ И ШКОЛЬНОМ ВОЗРАСТЕ У МАЛЬЧИКОВ | |||||||||
ЭТИОЛОГИЯ: У 65-80% ЗАБОЛЕВАНИЕ РАЗВИВАЕТСЯ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЁННОЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ИНФЕКЦИЯ (ОБЫЧНО ЗА 2-3 НЕДЕЛИ ДО РАЗВИТИЯ ГВ). ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ: ВАКЦИНАЦИЯ, ПИЩЕВАЯ И МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ АЛЛЕРГИЯ, ОХЛАЖДЕНИЕ И ДР. | |||||||||||
СИНДРОМ | КЛИНИКА | ||||||||||
КОЖНЫЙ | СЫПЬ: ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ПЕТЕХИАЛЬНАЯ, ПАПУЛЕЗНАЯ, УРТИКАРНО-ПЕТЕХИАЛЬНАЯ. В ТЯЖЕЛЫХ СЛУЧАЯХ – БУЛЛЕЗНО-НЕКРОТИЧЕСКОГО ХАРАКТЕРА. СИММЕТРИЧНАЯ, ПРЕИМУЩЕСТВЕННО НА СТОПАХ И ГОЛЕНЯХ (У МАЛЕНЬКИХ ДЕТЕЙ – БОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЁНАЯ). | ||||||||||
СУСТАВНОЙ | БОЛИ И ПРИПУХАНИЕ В СУСТАВАХ (ЧАЩЕ ГОЛЕНОСТОПНЫХ), ОГРАНИЧЕНИЕ ДВИЖЕНИЯ. ПРОЯВЛЕНИЯ КРАТКОВРЕМЕННЫ, ИСЧЕЗАЮТ БЕССЛЕДНО | ||||||||||
ПОЧЕЧНЫЙ | В ПЕРВЫЕ НЕДЕЛИ БОЛЕЗНИ: ТРАНЗИТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯМИ В ПОЧКАХ (МИКРОГЕМАТУРИЯ, СЛЕДОВАЯ ПРОТЕИНУРИЯ) 1-4 НЕДЕЛЬ, ПРОХОДИТ БЕЗ ЛЕЧЕНИЯ) И НЕФРИТ (КАПИЛЛЯРОТОКСИЧЕСКИЙ): ПРОТЕИНУРИЯ, МИКРО-И-МАКРОГЕМАТУРИЯ, АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, ОЛИГОУРИЯ, ОТЕЧНЫЙ СИНДРОМ. ТРИ ВАРИАНТА НЕФРИТА: ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ (84%), СМЕШАННЫЙ (11%) И НЕФРОТИЧЕСКИЙ (5%) | ||||||||||
АБДОМИНАЛЬНЫЙ | СИЛЬНЫЕ, СХВАТКООБРАЗНЫЕ БОЛИ В ЖИВОТЕ, КАРТИНА «ОСТРОГО ЖИВОТА», РВОТА, ПРИМЕСЬ КРОВИ В КАЛЕ. | ||||||||||
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ – КЛИНИКА! | ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОПРЕДЕЛЯЮТ ТЯЖЕСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ | ||||||||||
1. СИММЕТРИЧНАЯГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ПЯТНИСТО-ПАПУЛЕЗНАЯ СЫПЬ, БОЛЕЕ ВЫРАЖЕННАЯ НА НОГАХ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЙ КРИТЕРИЙ) 2. АРТРИТ (ЧАЩЕ ГОЛЕНОСТОПНЫХ СУСТАВОВ) - НЕОБЯЗАТЕЛЬНЫЙ КРИТЕРИЙ 3. БОЛИ В ЖИВОТЕ, МЕЛЕНА – НЕ ОБЯЗАТЕЛЬНЫЙ КРИТЕРИЙ 4. ГЕМАТУРИЯ – НЕ ОБЯЗАТЕЛЬНЫЙ КРИТЕРИЙ | УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЛЕЙКОЦТОВ, Повышены СОЭ, СРБ, серомукоид, диспротеинемия, ФИБРИНОГЕН, ПРОТРОМБИН ПРОТЕИНУРИЯ, МИКРО-МАКРОГЕМАТУРИЯ | ||||||||||
КЛАССИФИКАЦИЯ | |||||||||||
ФОРМА | ПРОСТАЯ – ИЗОЛИРОВАННЫЙ КОЖНЫЙ СИНДРОМ ИЛИ КОЖНО-СУСТАВНАЯ ФОРМА | СМЕШАННЫЕ ФОРМЫ– СОЧЕТАНИЕ КОЖНОГО ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ИЛИ КОЖНО-СУСТАВНОГО СИНДРОМОВ С АБДОМИНАЛЬНЫМ И ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМАМИ, В КАКОЙ ЛИБО КОМБИНАЦИИ | |||||||||
СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ | ЛЕГКАЯ ФОРМА – ПРОСТАЯ ФОРМА ЗАБОЛЕВАНИЯ (КОЖНАЯ ИЛИ КОЖНО-СУСТАВНАЯ), СРЕДНЯЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ 4-5 НЕДЕЛЬ | СРЕДНЕ-ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА – СМЕШАННЫЕ ФОРМЫ, ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ В ТЕЧЕНИЕ 2-2,5 МЕСЯЦЕВ | ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА – ГИПЕРЭРГИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ, С ТЯЖЕЛЫМ АБДОМИНАЛЬНЫМ И ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМАМИ, ВЕЗИКУЛО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ ХАРАКТЕР СЫПИ, ПОРАЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ. | ||||||||
ТЕЧЕНИЕ | ОСТРОЕ | ПОДОСТРОЕ | ЗАТЯЖНОЕ | РЕЦЕДИВИРУЮЩЕЕ | ХРОНИЧЕСКОЕ | ||||||
4-5 НЕДЕЛЬ | 6-12 НЕДЕЛЬ | 3-8 МЕСЯЦЕВ | РЕЦИДИВ ЧЕРЕЗ 1 МЕСЯЦ И БОЛЕЕ, ПОСЛЕ КЛИНИЧЕСКОГО ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ | НЕПРЕРЫВНОЕ ВОЛНООБРАЗНОЕ ТЕЧЕНИЕ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬЮ БОЛЕЕ 9 МЕСЯЦЕВ -1 ГОДА С ПЕРИОДАМИ РЕМИССИИ МЕНЕЕ 1 МЕСЯЦА | |||||||
ПРИМЕРЫОФОРМЛЕНИЯ ДИАГНОЗА:
| |||||||||||
ЛЕЧЕНИЕ | ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ: СТРОГИЙ ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ 2-3 НЕДЕЛИ, ГИПОАЛЛЕРГЕННАЯ ДИЕТА 6 МЕСЯЦЕВ (ИСКЛЮЧАЕТСЯ: ЦИТРУСОВЫЕ, МОЛОКО, МЕД, ОРЕХИ, ШОКОЛАД, КУРИЦА), ИЗБЕГАТЬ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЯ, ВЫЯВЛЕНИЕ И САНАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ОЧАГОВ ИНФЕКЦИИ | ||||||||||
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ | |||||||||||
АНТИАГРЕГАНТЫ: КУРАНТИЛ 3-5 МГ/КГ ВНУТРЬ, В/В, ТРЕНТАЛ 5-10 МГ/КГ/СУТКИ ВНУТРЬ ИЛИ В/ВКАПЕЛЬНО, ТИКЛОПЕДИН (ТИКЛИД) 10-15 МГ/КГ/СУТКИ ВНУТРЬ ПРЕПАРАТЫ, УЛУЧШАЮЩИЕ МИКРОЦИРКУЛЯЦИЮ - НИКОТИНОВАЯ КИСЛОТА 3-5 МГ/КГ/СУТКИ ВНУТРЬ ИЛИ ВНУТРИВЕННО, РЕОПОЛИГЛЮКИН 10-15 МЛ/КГ В/В КАПЕЛЬНО | ГЕПАРИНОТЕРАПИЯ: СТАРТОВАЯ ТЕРАПИЯ 200-500 ЕД/КГ/СУТКИ ПОДКОЖНО В ОБЛАСТЬ ЖИВОТА. МАКСИМАЛЬНАЯ ДОЗА – ПРИ АБДОМИНАЛЬНОМ СИНДРОМЕ, БУЛЛЕЗНО-НЕКРОТИЧЕСКИХ ЭЛЕМЕНТАХ, МИНИМАЛЬНАЯ – ПРИ НЕФРИТЕ. МОЖНО В ТЕЧЕНИЕ 1-2 СУТОК РАССЧИТАННУЮ ДОЗУ ГЕПАРИНА ВВОДИТЬ ЧЕРЕЗ ПЕРФУЗОР СО СКОРОСТЬЮ 20-25 ЕД/КГ/ЧАС С ПОСЛЕДУЮЩИМ ПЕРЕХОДОМ НА ПОДКОЖНОЕ ВВЕДЕНИЕ. ОТМЕНА ГЕПАРИНА ПОСТЕПЕННО –100 ЕД/КГ КАЖДЫЕ 3 ДНЯ. | ||||||||||
СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ: ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ. ПРИ ПОЧЕЧНОМ СИНДРОМЕ ПРЕДНИЗОЛОН 2 МГ/КГ, НО НЕ БОЛЕЕ 60 МГ В ДЕНЬ, 6-8 НЕДЕЛЬ, ДО 3-Х НОРМАЛЬНЫХ АНАЛИЗОВ МОЧИ С ИНТЕРВАЛОМ 2-3 ДНЯ; ПЕРЕХОД НА АЛЬТЕРНИРУЮЩИЙ РЕЖИМ – ТАКАЯ ЖЕ ДОЗА, НО ЧЕРЕЗ ДЕНЬ, ДАЛЕЕ СНИЖЕНИЕ ДОЗЫНА 2,5 МГ В НЕДЕЛЮ, МОЧЕГОННЫЕ ПРЕПАРАТЫ(ЛАЗИКС, ВЕРОШПИРОН) ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ ГИПОАЛЬБУМИНУРИИ. ПРИ ПРИЗНАКАХ БАКТЕРИАЛЬНОЙ ИНФЕКЦИИ – СРБ ИЛИ ДРУГИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МАРКЁРЫ, АСЛ-0 – КУРС АНТИБИОТИКОВ, ПРИ ДОКАЗАННОЙ АКТИВНОСТИ ВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИИ (IGM, ПЦР) – ПРОТИВОВИРУСНАЯ ТЕРАПИЯ. В ТЯЖЕЛЫХ СЛУЧАЯХ ПРИ ВЫРАЖЕННОМ ДЕФИЦИТЕ АНТИТРОМБИНА 3 – ТРАНСФУЗИИ СЗП В ДОЗЕ 10-15 МЛ/КГ С ДОПОЛНИТЕЛЬНЫМ ВВЕДЕНИЕМ ГЕПАРИНА В ДОЗЕ 100 ЕД/КГ ВЕСА. | |||||||||||
ОСЛОЖНЕНИЯ: ВОСПАЛИТЕЛЬНО-НЕКРОТИЧЕСКИЕ И ЯЗВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КИШЕЧНИКЕ, ПРОБОДЕНИЕ ЯЗВ, ИНВАГИНАЦИЯ КИШЕЧНИКА, КИШЕЧНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ | |||||||||||
ПРОГНОЗ БЛАГОПРИЯТНЫЙ | |||||||||||