СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 10.

ГЕМАТОЛОГИЯ

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 1

У больной 65 лет, страдающей хроническим обструктивным бронхитом появились приступы стенокардии при ходьбе, слабость в нижних конечностях, парестезии, анорексия, потеряла в весе 1,5 кг. При обследовании в общем анализе крови выявлено: Нв – 70 г/л, ЦП – 1,5, лейкопения, умеренная тромбоцитопения, гиперсегментация нейтрофилов, билирубин – 28 мкМоль/л, АсАт - 98 нМоль/сл, АлАт – 146 нМоль/сл.

 

ВОПРОСЫ:

1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
2. Каковы этиология и патогенез анемии?
3. Дифференциальная диагностика с другими анемиями.
4. Нуждается ли больная в дообследовании и каком?
5. Назначить лечение данной больной.

 

 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 2.

Больной 18 лет поступил с жалобами на увеличение шейных и надключичных лимфатических узлов, кожный зуд, повышение температуры до 38 С, умеренную общую слабость, ночную потливость.

При осмотре - состояние удовлетворительное. Периферические лимфоузлы: пальпируются надключичные плотные безболезненные 2-3 см в диаметре, не спаянные друг с другом и с кожей, единичные шейные лимфоузлы тех же размеров.

Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка пальпируются по краю реберной дуги. Стул, диурез – в норме.

Общий анализ крови - Нв - 136 г/л, эритроциты - 4,2х10¹²/л, ЦП - 0,97, ретикулоциты – 7 %, тромбоциты - 311х10⁹/л, лейкоциты - 6,9х10⁹/л, нейтрофилы: палочкоядерные – 4 %, сегментоядерные – 71 %, лимфоциты – 20 %, моноциты – 5 %, СОЭ – 48 мм/ч.

РКТ грудной полости - В переднем средостении определяется конгломерат увеличенных л/узлов диаметром до 80 мм.

УЗИ органов брюшной полости - печень - 134-110-50, контур ровный, подвижность обычная, эхогенность обычная, эхоструктура однородная, селезеночная вена - 6 мм, селезенка - 120-60, форма серповидная, контур ровный, четкий, эхогенность обычная, эхоструктура однородная, парааортальные л/узлы до 70 мм в диаметре.

Биопсия л/узла 33107-12 от 7.05.2002. - л/узел со стертым рисунком, нодулярным склерозом, есть эозинофильные лейкоциты, встречаются клетки Березовского-Штернберга.

 

ВОПРОСЫ:

1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
2. Нуждается ли больной в дообследовании и каком?
3. Дифференциальная диагностика при данном заболевании.
4. Лечебная тактика в отношении больного и прогноз заболевания.
5. Какие осложнения цитостатической терапии Вы знаете?

 

 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 3

У больной 70 лет, обратившейся по поводу слабости, одышки, умеренных носовых кровотечений, повышения температуры до субфебрильных цифр при обследовании в анализе крови выявлена цитопения: Нв – 70 г/л, ретикулоциты – 2%о, лейкоциты – 8х10⁹/л, нейтрофилы: палочкоядерные – 2 %, сегментоядерные – 36 %, лимфоциты – 35 %, бластные клетки – 27 %, тромбоциты – 15х10⁹/л. При осмотре на коже туловища, верхних и нижних конечностей отмечается петехиальная сыпь на коже, умеренные гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

 

ВОПРОСЫ:

1. Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Какие дополнительные обследования Вы рекомендуете сделать для уточнения диагноза и формы заболевания?

3. Назовите возможные варианты цитохимических реакций.

4. Сопроводительная терапия заболевания, результаты лечения и прогноз заболевания.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 4

У 65-летнего больного при случайном исследовании крови выявлен абсолютный лимфоцитоз: количество лейкоцитов – 55х10⁹/л, лимфоциты – 80 %, тени Гумпрехта – 10 на 100 лейкоцитов. Количество тромбоцитов и уровень гемоглобина в норме. При опросе существенных жалоб не предъявляет. При осмотре выявлено увеличение всех групп лимфоузлов до 1-1,5 сантиметров в диаметре, они плотные, не спаянные друг с другом, отмечается умеренная гепатоспленомегалия.

 

ВОПРОСЫ:

1. Ваш диагноз и его обоснование.

2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

3. Какова лечебная тактика в отношении больного.

4. Каковы осложнения, течение и прогноз при данном заболевании?

 

 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 5

Больная Д., 44 года. Поступила с жалобами на повышение температуры до 37,6^о С, умеренные боли при глотании, потливость, общую слабость

Больна в течение двух недель, когда появилась боль при глотании, повысилась температура. Вызвала участкового врача, который после осмотра поставил диагноз ангины. Получала антибиотики (пенициллин - 1 млн. ЕД х 4 раза в сутки) в течение 6 дней. Состояние не улучшилось. При рентгенографии органов грудной клетки очаговых и инфильтративных теней не выявлено. При осмотре: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, на коже верхних и нижних конечностей – петехиальная сыпь. Пальпация грудины умеренно безболезненна. Периферические лимфоузлы не пальпируются.

Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка – по краю реберной дуги. Стул, диурез – в норме.

Общий анализ крови - Нв-79 г/л, лейкоциты - 8,2 х10⁹/л, бластные клетки - 88%, тромбоциты - 12 х10⁹/л.

ВОПРОСЫ:

1. Ваш диагноз и его обоснование.
2. Какие дополнительные обследования Вы рекомендуете сделать больной?
3. Составьте программу лечения для данной больной (этапы лечения, основные схемы полихимиотерапии, сопроводительная терапия).

 

 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 6

32-летняя больная, обратилась по поводу общей слабости, утомляемости, сонливости днем. При осмотре обнаружена ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос, глоссит. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Месячные по 6-7 дней, обильные.

Общий анализ крови – Нв – 67 г/л, эритроциты – 3,0х10¹²/л, ЦП – 0,7, тромбоциты – 250х10⁹/л, лейкоциты – 5,2х10⁹/л, СОЭ – 18 мм/ч.

 

ВОПРОСЫ:

1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.

2. Нуждается ли больная в дообследовании и каком?

3. Дифференциальная диагностика с другими анемиями.

4. Назначьте лечение, оцените его эффективность и побочные явления.

 

 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 7

Больная 65 лет обратилась с жалобами на боли в поясничной области. До обращения лечилась у невропатолога – без эффекта.

Общий анализ крови – Нв – 117 г/л, эритроциты – 4,0х10¹²/л, ЦП – 1,0, тромбоциты – 220х10⁹/л, лейкоциты – 4,2х10⁹/л, СОЭ – 78 мм/ч.

Общий анализ мочи – плотность 1014 г/л, белок – 2,0 %о.

Общий белок – 95 г/л, g-глобулины 10 %, М-градиент – 27 %.

Рентгенография позвоночника – остеопороз, снижение высоты дисков L₁-L ₂

 

ВОПРОСЫ:

1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
2. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?
3. Назначьте лечение данной больной.

 

 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 8

Больной 55 лет жалуется на головную боль, одышку. При обследовании отмечается эритроз ладоней, кожи лица, слизистые оболочки синюшно-багровые. Селезенка пальпируется по краю реберной дуги. Общий анализ крови – гемоглобин – 196 г/л, гематокрит – 0,65, тромбоциты - – 520х10⁹/л, лейкоциты – 12,0х10⁹/л, СОЭ – 2 мм/ч.

 

ВОПРОСЫ:

1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику
3. Показано ли больному лечение кровопусканием, методика их проведения?
4. Другие методы лечения.

 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 9

Больной жалуется на боли в суставах рук и ног, приступообразные боли в животе, лихорадку до 38 С. Был черный стул и стул с примесью алой крови. Живот мягкий, болезненный при пальпации во всех отделах. На коже голеней и предплечий мелкоточечная, мономорфная, возвышающаяся над неизмененной кожей геморрагическая сыпь.

Общий анализ крови гемоглобин – 126 г/л, тромбоциты - 230х10⁹/л, лейкоциты – 12,0х10⁹/л, СОЭ – 2 мм/ч.

Общий анализ мочи – плотность 1012 г/л, белок – 0,066 %о, эритроциты – 5-8 в поле зрения, лейкоциты – 0-3 в поле зрения.

 

ВОПРОСЫ:

1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.

2. Назовите возможные осложнения

3. Показано ли больному наблюдение хирурга

4. Какова тактика лечения

 

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 10.

Больная С., 50 лет поступила с жалобами на боли в костях, особенно в области пояснично-крестцового отдела позвоночника из-за которых ходит с трудом.

Больна в течение полугода, когда появились боли в позвоночноке, обследовалась и лечилась у невропатолога с диагнозом “остеохондроз”, два месяца назад после падения появились резкие боли в области поясничного отдела позвоночника, костей предплечья слева, при обследовании выявлены компрессионные переломы L1-2, локтевой и лучевой костей слева, длительное время находилась на лечении у травматолога. При обследовании - в стернальном пунктате обнаружено 56 % плазматических клеток.

При осмотре: состояние тяжелое, возможность самообслуживания ограничена. Кожные покровы бледные, чистые. Пальпация грудины, ребер умеренно болезненна. Периферические лимфоузлы не пальпируются.

Печень, селезенка – по краю реберной дуги.

Общий анализ крови: гемоглобин – 90 г/л, тромбоциты – 250, лейкоциты – 4,6, СОЭ – 60 мм/ч

Общий анализ мочи: удельный вес –1015, белок 2, %о

 

ВОПРОСЫ:

1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
2. Какие дополнительные исследования Вы рекомендуете сделать больной
3. Дифференциальная диагностика с метастазами рака в кости
4. Составьте программу лечения для данной больной.

 

 

Эталоны ответов.

Задача № 1

1. общий анализ крови – повышение цветового показателя, панцитопения, гиперсегментация нейтрофилов.
2. Этиологические факторы – гастрит типа А, реже – тотальная резекция желудка или операции с образованием «слепой петли», поражения терминального отдела тонкого кишечника.
3. Для железодефицитной анемии характерно снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель менее 0,8, количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно не снижается, иногда бывает тромбоцитоз, при гемолитических анемиях может встречаться повышение цветового показателя, для них характерен высокий ретикулоцитоз.
4. Стернальная пункция.
5. Лечение – цианкобаламин по 200-400 мкг в течение 4-6 недель или оксикобаламин по 1 мг через день в течение 4 недель.

 

Задача № 2.

1. Лимфогранулематоз IIIБ на основании гистологического исследования, клинической картины заболевания.

2. Трепанобиопсия.

3. Заболевание дифференцируется с лимфоаденопатиями, лимфосаркомами.

4. Проводят курсы полихимиотерапии с последующим поэтапным облучением всех основных групп лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Прогноз в I-II стадиях благоприятный, общая 10-летняя выживаемость – более 80 %. В продвинутых стадиях прогноз менее благоприятный.

5. Агранулоцитоз (ангины, пневмонии, некротическая энтеропатия), тромбоцитопения (развитие геморрагического синдрома), гепатит, эпиляция.

 

Задача № 3

1. Острый лейкоз.
2. Стернальная пункция, цитохимическое исследование клеток костного мозга.
3. Для миелобластного варианта лейкоза характерны положительные реакции на миелопероксидазу, липиды и диффузная реакция на гликоген, для лимфобластного варианта лейкоза характерны отрицательные реакции на миелопероксидазу, липиды и положительная реакция на гликоген (в виде глыбок).

 

Задача № 4

1. Хронический лимфолейкоз (лейкоцитоз за счет зрелых лимфоцитов).
2. Лимфогранулематоз, лимфоаденопатия.
3. Лечебная тактика – первоначальная цитостатическая терапия – при быстром росте числа лейкоцитов на фоне умеренной лимфоаденопатии – лейкеран по 4-10 мг 1 раз в день, циклофосфан – по 200-400 мг внутрь 1 раз в день, схемы полихимиотерапии: флударабин+циклофосфан, флударабин+митоксантрон – позволяют получить полную ремиссию в 30 % случаев, флударабин+циклофосфан+митоксантрон – в 50 %. Кладрибин – эффективен у 31-68 % устойчивых и рецидивных больных, у первичных больных полная ремиссия получена в 10-47 % случаев.
4. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль из морфологически зрелых лимфоцитов, которая многие годы не образует субклонов. Осложнения – аутоиммунные цитопенические синдромы (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения), повышенная чувствительность к инфекциям.

Задача № 5.

1. Острый лейкоз.

2. Биохимический анализ крови, стернальная пункция, для установления варианта лейкоза - цитохимическое исследование клеток костного мозга.

3. В зависимости от варианта лейкоза проводятся курсы полихимиотерапии (при остром миелобластном лейкозе - по программе 7+3 - цитозар, рубомицин, при остром лимфобластном лейкозе - двухфазная восьминедельная схема по D. Hollzer.) на фоне переливаний тромбоконцентрата, антибиотикотерапии.

 

Задача № 6

1. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия на фоне гиперменорреи.
2. Уровень сывороточных железа и ферритина
3. Для В₁₂-дефицитной анемии характерно повышение цветого показателя, лейкопения и тромбоцитопения, при гемолитической анемии может встречаться повышение цветового показателя или он в пределах нормы, характерен высокий ретикулоцитоз.
4. Лечение таблетированными препаратами железа (сорбифер-дурулес), об эффективности терапии говорит повышение количества ретикулоцитов на 5-7 день – ретикулоцитарный криз, побочные явления – возможны тошнота, слабые позывы на рвоту, боли в эпигастральной области, запоры.

 

Задача № 7

1. Предварительный диагноз - множественная миелома, диффузно-узловая форма.

2. Рентгенография костей черепа, позвоночника, таза, головок бедренных костей, трепанобиопсия. Подтверждением диагноза является плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (плазмоцитов более 10 %) и моноклональная Ig-патия (сывороточный М-компонент и/или белок BJ в моче), доказанная методами иммунохимического анализа сывороточных и мочевых Ig.

3. Больной показана полихимиотерапия (винкристин, циклофосфан, ломустин, мелфолан, преднизолон.

 

Задача № 8

1. Истинная полицитемия.
2. Симптоматические эритроцитозы (при генерализованной тканевой гипоксии, при опухолях (паранеопластические), при локальной ишемии почек.
3. Показано кровопускание (до достижения нормальных величин гематокрита) – по 500 мл через день в стационаре или через 2 дня амбулаторно, назначают дезагреганты, с целью профилактики тромбоэмболии легочной артерии перед кровопусканием рекомендуется в/венное введение 5000 ЕД гепарина и введение под кожу живота по 5000 ЕД гепарина 2 раза в сутки на протяжении нескольких дней после кровопускания.
4. Химиотерапия – назначается при эритремии с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, сохраняющимся на фоне кровопусканий, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного и недостаточной эффективностью или плохой переносимостью кровопусканий. Гидроксимочевина по 30 мг/кг в день в 2 приема в течение недели, затем – поддерживающая доза – 15 мг/кг/сут.

 

Задача № 9

1. Геморрагический васкулит.
2. Осложнения – у 50 % больных наблюдаются эпизоды умеренных кишечных кровотечений, но серьезные геморрагические осложнения наблюдаются не более чем в 5 % случаев, возможно значительное нарушение функции почек, артериальная гипертензия.
3. Наблюдение хирурга необходимо.
4. Лечение – плазмаферез, переливание СЗП, гепаринотерапия, назначение ГКС, дезагрегантов.

 

Задача № 10.

1. Множественная миелома, диффузно-узловая форма.
2. Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови с обязательным исследованием белковых фракций, рентгенография костей черепа, позвоночника, таза, головок бедренных костей.

4 Больной показана полихимиотерапия (винкристин, циклофосфан, ломустин, мелфолан, преднизолон.

 

СПИСОК ПРЕПАРАТОВ ИСПОЛЬЗУЕМХ В ГЕМАТОЛОГИИ.

1. Преднизолон

2. Меркаптопурин

3. Тиогуанин

4. Метотрексат

5. Цитозар (алексан)

6. Винкристин (онковин)

7. Винбластин (розевин)

8. Рубомицин

9. Доксорубицин

10.Циклофосфан

11.L-аспарагиназа

12.Вепезид

13.Новонтрон

14.Миелосан

15.Миелобромол

16.Белустин

17.Гидреа

18.Пентастатин

19.Лейкомакс

20.Граноцит

21.Ферро-градумет

22.Сорбифер-дурулес

23.Феррум-лек

24.Реаферон

25.Цианокобаламин

26.Фолиевая кислота

27.Аминокапроновая кислота

28.Гепарин

29.Фраксипарин

30.Ломустин

31.Флюдарабин

32.Сандиммун

33.Весаноид

34.Лейковорин