О П У Х О Л И Г О Л О В Н О Г О М О З Г А У Д Е Т Е Й

Опухоли головного мозга – смертельное заболевание человека. Од­нако с развитием диаг­ностических возможностей стало легче выявлять эту болезнь на ранних этапах. Своевременная и правильно выполненная опера­ция позволяет не только сохранить ребёнку жизнь, но и в целом ряде случаев вернуть его к обычной жизни и учёбе.

Частота опухолей головного мозга у детей 1:27000 в год. В подав­ляющем большинстве случаев они первичные, но могут быть и метастазы других опу­холей в мозг.

Этиология опухолевого процесса окончательно не выяснена. По-види­мому, природа этого явления полиэтиологична. В настоящее время более обос­нованной выглядит мутационная теория, которая рассматривает опухо­левый рост как результат мутаций в хро­мосомах соматических кле­ток. Из­вестно, что процесс деления клеток на определенном уровне поддерживают гены-регуляторы. Но под влиянием мутагенных факторов процесс де­ления клеток становится неуправляемым, безудержным, что приводит к возникно­вению опу­холи. Мутагенные факторы могут быть поделены на физические и химические. К первым от­носятся ионизирующие и ультрафиолетовое излуче­ния, ко вторым – некоторые медикаменты, вещества бытовой химии, гормо­ны. Именно с гормонами связывают преимущественное по­ражение медуллоб­ластомой мальчиков. И в тоже время до сих пор не найдены канцероген­ные вещества, вызывающие рост опухоли головного мозга. Вирусная теория разработана Л.А.Зильбером в эксперименте. Да, ви­русы обнаружены в опу­холях, но не до­казано, что именно они явились причиной последней. Ди­зэмбриологическая теория более близка к дет­ской онкологии, в том числе и к опухолям головного мозга. Суть её в том, что группа клеток мозга в эмбриональном периоде прекращают делиться и в "первозданном" виде ос­таются многие годы. Затем, получив вдруг толчок, начинают бурно, безу­держно делиться. Возникшая из незрелых клеток опухоль – злокачествен­ная. Подобная остановка в делении клеток более вероятна в местах расщепления, смыкания и отшнуровывания эм­бриона. Действительно, опухо­ли головного мозга у детей в 80% наблюдений расположены по средней ли­нии: червь мозжечка, III и IV желудочки, область турецкого седла.

Л.И.Смирнов полагал, что базу для опухолевого роста могут дать не только эмбрио­наль­ные отщепления, но и посттравматические или воспа­лительные пролиферации. Наследственная теория отчетлива при наследс­твен­ном нейрофиброматозе Рекленгаузена, по­ражающая опухолями нервы че­репа и покровов тела и особенно часто слуховой нерв (VIII). Заболевание передается по аутосомнодоминантному типу.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Классифицировать опухоли головного мозга можно по нескольким при­знакам: гисто­логии, локализации, степени злокачественности, харак­теру роста и другим. Гистологический принцип (гистогенез) заложен в классификацию Б.С.Хоминского, принятой в нашей стране.

1. Персестировавший эмбриональный медуллобласт даёт рост медул­лобластоме, кото­рая относится к самым незрелым опухолям мозга (25,8%). Это, пожалуй, единственное ново­образование головного мозга способное метастази­ровать, но только в пределах ликворной системы. Чаще она поражает мозжечок.

2. Астроцит трансформируется в астроцитому (42,5%). Она является доб­рокачествен­ной глиальной опухолью, склонной к кистообразованию. После удачной операции возможно выздоровление. Из астроцитов же возни­кает ати­пичная астроцитома – злокачественная опу­холь, глиобластома.

3. Олигодендроцит дает начало олигодендроглиоме (4,5%). Это наи­более доброкачест­вен­ная внутримозговая опухоль, растущая медленно, го­дами. Она нередко обызвествляется, что хо­рошо видно уже на обзорных краниограммах. Эти же клетки могут дать атипичную олигоденд­роглиому и глиобластому – злокачественные опухоли.

4. Клетки эпендимы, выстилающие желудочки мозга, дают начало доб­рокачественной опу­холи эпендимоме (8,6%). Однако и здесь возможны злокачественные варианты: атипичная эпендимома или глиобластома. Разу­ме­ется, что эти опухоли, особенно первая, на­чинаются с внутрижелудоч­кового роста.

5. Эпителий сосудистого сплетения является родоначальником хори­оид­папилломы и хоро­идкарциномы. Как и предыдущие эти опухоли начинают­ся как внутрижелудочковые.

6. Из клеток шишковидного тела может возникнуть пинеалома.

7. Швановские клетки, окружающие осевой цилиндр черепного нерва, дают на­ча­ло шван­номе или опухоли нерва, которая клиницистами называется неври­номой. Эта опу­холь чаще встречается в слуховой порции вес­тибулокохле­арного нерва (VIII). Она доброкачественная.

8. Опухоли менинго-сосудистого ряда происходят из мезодермальных тканей, имеют экст­рацеребральную локализацию и поэтому возможно их пол­ное удаление – радикальная операция. К ним относятся менингиомы из клеток арахноидальных вкраплений в твердой мозговой оболочке (3-4%) и ангиорети­кулемы из адвентиции сосудов. И шванномы, и опухоли менин­го-сосудистого ряда у детей встречаются редко.

9. Опухоли гипофизарной области. В детской практике чаще всего встре­чается кра­ниофа­рингиома, растущая из персистирующих клеток гло­точного хода – кармана Ратке (7-12%). Они часто обызвествляются. Опу­холи гипофиза – аденомы у детей встречаются редко.

Таков перечень основных опухолей мозга, его оболочек и сосудов, кото­рые чаще дру­гих встречаются у детей. Нельзя забывать о метастазах в мозг опухолей внутренних органов (лёгкие, почки и других).

Уже упоминалось выше, что наиболее часто опухоли мозга в детском возрасте тяго­теют к средней линии: червь мозжечка, III и IV желудочки, ствол мозга, краниофарингиомы. Внутримоз­говые же опухоли – глиомы мож­но на­блюдать в любой доле полушарий большого мозга, в мозжечке.

По характеру роста опухоли можно легко разделить на растущие экспан­сивно: кра­ниофа­рингиомы, эпендимомы, невриномы, менингиомы и ин­фильтративно – глиомы. Если относи­тельно доброкачественные глиальные опухоли (атсроцитома, олигодендроглиома) растут медленно в основном оттес­няют мозг, а поэтому имеют более или менее четкие гра­ницы с ним, то злокачественные глиомы (медуллобластома, спонгиобластома) растут быстро, захватывая большие территории, окружая и включая в свою массу относи­тельно благополучные участки мозга и не имеют чётких границ с последним. Именно этим объясняется углубление неврологи­ческих расс­тройств после опе­рации при такой опухоли. В подобных ситуациях успех нейрохи­рургов не раз­деляют родители больного ребёнка.

Нередко опухоли мозга образуют более или менее обширные кисты. Склонностью к кисто­образованию отличаются астроцитомы и особенно аст­ро­цитомы мозжечка. Почти все­гда имеет кисту краниофарингиома.

Быстрый рост злокачественных опухолей и несовершенство их сосу­дов не позволяет обес­печивать в достаточной степени кровью всю опу­холь. Поэтому они нередко некротизи­руются в глубине. По этой же причи­не может произойти кровоизлияние в опухоль, что в значительной мере осложнит состояние больного (смотри ниже).

На течение опухоли головного мозга влияют многие причины: локализа­ция, гистологиче­ская структура (степень злокачественности), наличие кисты или кровоизлияния в опухоль.

Опухоли головного мозга не метастазируют в другие органы. Но ме­дул­лобластома нередко даёт отсевы по ликворным путям и её метастазы можно встретить в желудочках мозга, в субарахноидальном пространстве спинного мозга.

Как реагирует мозговая ткань на опухоль? Она ограничивает внутри­че­репное простран­ство, затрудняется отток кроки. В капиллярах наруша­ется рав­новесие между выходом плазмы в артериальной его половине и возвращением её назад в венозной. Фильтрация начи­нает превышать ре­зорбцию и жидкость скапливается в интерстиции. Так возникает сначала перифо­кальный отёк мозга, который в финале заболевания становится об­щим. Увеличив­шийся объём мозга еще более затрудняет отток крови и усу­губляет отёк – так возникает порочный круг. Это часто диктует необходи­мость лечения отёка еще в предоперационном периоде, а быстрое прогрес­сирование внутричерепной гипертензии требует ус­корения ради­кальной операции.

Прежде чем перейти к описанию клинической картины опухолей го­лов­ного мозга сна­чала следует подчеркнуть их особенности в детском возрасте.

1. Опухоли в задней черепной ямке - субтенториальные встречаются в 1,5-2 раза чаще, чем супратенториальные. К первым относятся почти исключительно опухоли мозжечка и ствола мозга.

2. В детском возрасте опухоли располагаются преимущественно по сред­ней линии. Это опухоли III и IV желудочков, ствол мозга, червя моз­жечка.

3. В сравнении со взрослыми опухоли мозга у детей имеют относи­тельно большие раз­меры. Это нетрудно объяснить, вспомнив об эластич­ности костей детского че­репа и его швов. Увеличенный опухолью объём моз­га ведет к расхождению швов и увеличению объёма черепа. Конфликт между его вместимостью и объёмом пораженного мозга возникает позже, чем у взрослых. Общемозговые симптомы у последних выявляются раньше и более выражены, чем у детей.

4. Скрытое течение опухоли у детей дольше, чем у взрослых, осо­бенно при доброкаче­ст­венном характере последней.

5. У детей значительно, чем у взрослых состояние компенсации мо­жет смениться де­ком­пенсацией и наоборот – декомпенсация субкомпенсаци­ей и даже компенсацией. Последнее об­стоятельство нередко уводит врача от правильного диагноза.

6. У детей чаще встречаются опухоли, в которых может откладываться известь. Так, на обзорных краниограм­мах можно увидеть глыбки извести в кра­ниофарингиоме или олигодендрог­лиоме.

Все признаки опухоли мозга легко могут быть подразделены на три группы: общемоз­го­вые, связанные с увеличением объёма мозга и возросшим внутричерепным давлением, ло­кальные или очаговые в зависимости от мес­та нахождения опухоли и дислокационные. По­следние появляются в финале забо­левания, когда предельно увеличенный в объёме мозг (опухоль + отёк) перемещаясь в черепе сдавливает ствол мозга, вызывая гамму опас­ных из­мене­ний в нём. Наступает смерть ребёнка.

Каковы первые признаки опухоли мозга у детей? Вопрос не из лёг­ких. В дошкольном воз­расте недостаточно дифференцированный мозг долго "скрывает" свои дефекты, вызванные пора­жением опухолью. Но если она воз­никла, например, в зоне двигательного анализатора – в лобной доле парезы в противоположных конечностях появятся рано. Другой пример: при опухоли правого полушария мозжечка у ребенка младшего возраста может долго оставаться не­замеченной атаксия в правых конечностях, а в школь­ном же про­явится быстро испортившимся почерком (у правши).

Как уже отмечалось выше эластичность черепа и его швов позволяет долгое время не про­являться общемозговым симптомам. И поэтому трудно от­ветить на вопрос, какие симптомы по­являются у детей раньше: общемоз­говые или локальные.

Среди общемозговых симптомов на первое место следует поставить го­ловную боль. При­чём часто можно отметить, что она появляется у ре­бёнка по­сле сна. Это связано с затруднением оттока крови и ликвора из черепа в горизонтальном положении. В норме у здорового человека "из­бытки ликвора и крови" в этой ситуации скапливаются в резервных прост­ранствах черепа и мозга: ликвор в желудочках и цистернах мозга, суба­рахноидальных простран­ствах, а кровь – в расширенных венах. При опухо­ли же мозга резервные простран­ства уже заняты увеличенным в объёме мозгом. В горизонтальном по­ложении наступает конфликт – растёт внутри­черепное дав­ление. Ребёнок про­сыпается с головной болью. Когда же он встаёт на ноги, отток крови и ликвора улучшается, а внутричерепное давле­ние сни­жается – головная боль стихает или исчезает. Но это только в начале болез­ни. Со временем головная боль становится постоянной и будет только усиливаться в горизонтальном положение.

Рвота на высоте головной боли – частый признак внутричерепной ги­пертензии. Она не приносит облегчения и не связана с приемом пищи. Но­сит она рефлекторный характер, как и сильная головная боль любой этиологии.

Застойные диски зрительных нервов – очень достоверный симптом внут­ричерепной гипертензии. Его выявляют офтальмологи. Существует мно­го убе­дительных доказательств, что глаз – это видоизмененный мозг. Од­но из них – кровоснабжение глаза. Он получает кровь из че­репа и отте­кает она в его пещеристый синус, расположенный у турецкого седла. При повышен­ном в че­репе давлении в нём возникает венозный застой, расп­ространяющийся на глаз­ничные вены. На первом этапе застоя офтальмолог видит, что вены глазного дна расширены, потемнели, стали извитыми. Спустя некоторое время затруднение оттока крови из зрительного нерва на глазном дне приводит к дис­балансу между фильтрацией и резорбцией в капиллярах нерва. Уменьшение от­тока ведёт к задержке жидкости в ин­терстиции зрительного нерва – так возникает его отёк. Расширенные ка­пилляры диска зрительного нерва меняют его окраску. Вместо бледно-розового он становится гиперемированным. Одновременно он увеличивается в диаметре, отчего его контуры становятся не­отчётливыми,"смазанными". Продолжающееся скопление жидкости в нерве увеличивая его отёк, что приво­дит к увеличению объёма нерва в передне-зад­нем направлении и он начи­нает выстоять (проминировать) в стекловидное тело, принимая грибооб­разную форму. Вслед за плазмой из капилляров диска зрительного нерва начинают выходить и эрит­роциты, что окулист отмечает как кровоизлияние на фоне застоя. Несмотря на описанные изменения глазных нер­вов, их зрительные функции долго сохраняются, но со временем про­дол­жаю­щийся застой ведёт к атрофии нерва. Теперь он бледнеет, а зрение снижается. Эта утрата, ра­зумеется, не компенсируется с помощью линз, которые корректируют лишь преломляющие среды глаза, но не функцию нервов. Такая потеря зрения необратима. Субъективно застойные диски проявляются "мушками" в полях зрения, туманом, пеленою, ребёнок трет глаза, пытаясь улучшить зрение.

Головокружение – частый признак опухоли и прочих заболеваний го­ловного мозга. По­этому ценность этого симптома не велика.

Изменение психики тоже характерны для опухоли головного мозга. Они выражают в том, на­пример, что дети младшего возраста перестают интересоваться игрушками, вялы, капризны и плаксивы. У детей школьного возраста можно отметить снижение памяти, внимания и в связи с этим снижается и их успеваемость. При поражении лобной доли у ребенка возможна эйфория навяз­чивость, когда он становится "душою общества".

Общие эпилептические припадки нередко могут явиться первым приз­наком опухоли голов­ного мозга. Порою даже обследование больного не вы­яв­ляет истинного процесса, при­вед­шего к припадку, и ребёнку выставля­ется ди­агноз "эпилепсия". Иногда с этим диагнозом он жи­вёт еще 4-5 лет, пока появившиеся другие достоверные признаки не показали ошибоч­ность его. Од­нако теперь, когда томография головного мозга прочно вош­ла в арсенал диагностических ме­роприя­тий, эти ошибки практически ис­чезли.

Вынужденное положение головы, которое встречается при опухолях в желудочках мозга с частичной блокадой ликворных путей, тоже можно от­нести к общемозговым признакам. Если у такого ребёнка вернуть голову в среднее обычное положение, то это ме­роприятие усилит у него головную боль.

В большинстве случаев опухоли головного мозга у детей сопровожда­ются нарушением ликвороциркуляции. Это приводит к окклюзионной гидро­цефалии. Последняя сопровожда­ется вышеперечисленными признаками внут­ричерепной гипертензии. Полной окклюзии ли­кворных путей не бывает, но близкое к этому состояние ведёт к приступообразному усилению головной боли у ребёнка до крика. Крик неожиданной тональности "мозговой". Он сопровождается потерей ребёнком сознания и тоническими судоргами в разгибателях туловища и конечностей по типу децеребрационной региднос­ти при этом нарушаются дыха­ние и сердечная деятельность. Впервые их описал в 1902 году Брунс у ре­бенка с пузырьком цистицерка в IV желудоч­ке. Поэтому их теперь называют приступами Брунса. Подобный приступ мо­жет завершиться благополучно, но его появление требует максимального ускорения обследования и срочной опе­рации.

Очаговые симптомы, как уже упоминалось, могут возникать раньше об­щемозговых и на­оборот. Зависят они от локализации опухоли.

Среди опухолей мозга у детей на первом месте стоит опухоль моз­жечка и чаще всего его червя с распространением на оба полушария. Гис­тологически это обычно медуллобла­стома. Аст­роцитома, как правило, по­ражает одно из по­лушарий мозжечка, но тоже близко к средней линии, к его червю. Одним из ранних признаков опухоли червя мозжечка является нарушение статики и по­ходки. Ребёнок часто спотыкается и падает. В дальнейшем он уже не ходит, а предпочитает си­деть, позже – только лежать. По­ражение полушария мозжечка проявляется, в первую очередь, наруше­нием координации движений на стороне поражения. Но так как опухоль чаще за­нимает и червь, и полушарие мозжечка, то имеется сочетание этих приз­на­ков. Суть координаторных рас­стройств в дез­организации работы мышц антогонистов, например, сгибателей и разгибателей, что легко ус­тано­вить при пальценосовой и пяточно-коленной пробах, неустойчивостью в позе Ромберга. Не­согласованность действия пронато­ров и супинаторов ве­дёт к адиадохокинезу, а от­водящих и приводящих мышц глазных яблок – к нистагму. Благодаря двойному перекресту путей мозжечка наиболее отчетливо опи­санные признаки бывают выражены на стороне поражения. Речь ребёнка становится скандированной – каждый слог ударный.

Мозжечок влияет на мышечный тонус и при поражении его он диф­фузно снижается, но преимущественно на стороне поражения. Это обычно со­провождается снижением сухожильных рефлексов.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку мозга ведёт к нарушению ликвороцирку­ляции. Она наступает рано при злокачественных и потому быстрорастущих опухолях и позже при доб­рокачественных. Окклюзия IV же­лудочка ведёт к расширению сильвиева во­допровода, Ш и бо­ковых желудоч­ков мозга. Если при астроцитоме мозжечка все перечис­ленные выше изме­нения развиваются на протяжении 1-1,5-2 лет, то при медуллобластоме за 3-6 месяцев. Причем в последнем случае возможен волнообразный тип те­чения и нередко с подъемом температуры, что даёт повод для ошибочного диагноза энцефалита. Этому способствует и выявленный в ликворе плеоци­тоз.

Опухоль ствола головного мозга у детей встречается значительно чаще, чем у взрослых (10-15% всех опухолей мозга). Здесь клиническая картина очень разнообразна и убедитель­ная. Пора­жение половины ствола мозга ведет к альтернирующему синдрому, когда на стороне поражения по­являются параличи тех или иных черепных нервов. При поражении ядра глазодвигатель­ного нерва, например, расходящееся косоглазие, отводяще­го – сходя­щееся. Позже на противополож­ной стороне возникают двигатель­ные и чувствитель­ные рас­стройства. Если процесс в варолиевом мосту – страдает ядро лицевого нерва (перифериче­ский паралич), слухового, а ниже, в продолго­ватом мозгу поражаются группа каудальных нервов (IХ, Х, ХI, ХII) и опять-таки на противопо­ложной стороне двигательные и чувствительные расстройства. Со временем процесс распростра­няется и на другую половину ствола, что приводит к двустороннему поражению ядер черепных нервов и тетрапарезу. Опухоли ствола мозга нередко бывают доброкачественными. Еще недавно их выявление было крайне трудным, но те­перь с появлением разного рода томографий, оно зна­чительно упрости­лось. Как ни странно, но при поражении опухолью ствола мозга долгое время остаются свободными ликворные пути, отчего не наступает гидро­цефалия и внутричереп­ная ги­пертензия.

Все рассмотренные выше опухоли относятся к субтенториальным или опухолям задней черепной ямки. Другие опухоли этой области у детей встречаются редко.

Среди супратенториальных полушарных опухолей головного мозга у детей чаще встречются аст­роцитомы и олигодендроглиомы. Симптоматика зависит от исходного роста последней. Так при поражении полюса лобной доли нет неврологиче­ских расстройств, зато могут появиться психичес­кие, о чем уже писалось выше. Бросаются в глаза беспричинная весёлость ребёнка, на­вязчи­вость, болтливость. Когда опухоль распространится на премоторную зону, мо­гут возник­нуть эпи­лептические припадки, начинающи­еся с поворота глаз и го­ловы в противоположную сторону. При дальнейшем росте процесс достигает прецентральной извилины, что проявляется центральным гемипарезом на противоположной стороне (гипертония, гипер­рефлексия, патологические реф­лексы). Но если опухоль начала расти из прецентральной из­вилины, то, есте­ственно, симптоматика начнется с дви­гательных расстройств, а психиче­ских может и не быть. Поражение ба­зальных отделов лобной доли вовлекает в процесс обоня­тельный тракт и зрительный нерв, что сопровождается гипо- или аносмией, атрофией зри­тельного нерва, ведущей к снижению зрения на этот глаз.

Поражение затылочной доли проявляется гомонимной гемианопсией: выпадением полей зрения на противоположной опухоли стороне. Рост этой опухоли кпереди - в теменную долю, как ни странно, практически не при­бав­ляет очаговых симптомов. Опухоль височной доли часто ведет к общим эпилептическим припадкам. Но поражение височной доли доминантного по­лушария (левого у большинства детей) ведет к сенсорной и амнести­ческой афа­зиям, которые у детей ран­него возраста выявить трудно.

Краниофарингиома исключительно доброкачественная и медленно рас­тущая опухоль, не­редко имеет кисту. В развитии опухоли отчетливо выяв­ля­ются три фазы. 1 фаза длится 2,5-4,5 года. Опухоль еще внутри турец­кого седла и проявляется эндокринными расстрой­ствами: карликовый рост – нанизм, ожи­рение у мальчиков по женскому типу, когда жир от­кладыва­ется преимущест­венно внизу туловища и на бёдрах. Однако возможно и ис­худание вплоть до кахексии. Замедляется развитие вторичных половых признаков, снижается ар­териальное давление, то есть отчетлива недоста­точность гипофиза - гипопитуи­таризм. II фаза: дальнейший рост опухоли ведёт к выходу её из турецкого седла и сдавлению зрительных нервов и хиазмы. Зрительные нервы атрофиру­ются отчего ребенок начинает те­рять зрение. Сдавление хиазмы ве­дет к выпадению височных половин полей зре­ния – битемпоральной гемианопсии, потому что страдает преимущественно её центральная часть, где происходит перекрест волокон от медиальных полей сетчатки. К сожалению, обычно только в этом периоде, ребёнок по­падает в поле зрения нейрохирурга. К этому времени опу­холь уже велика и радикальное её удаление сложно и опасно, по­сильно лишь немногим ней­рохирургам. Надо полагать, что широкое распро­странение компьютерной и ядерно-магнитной томографий позволит эти, да и другие опухоли мозга выявлять на более ранних стадиях. Ш фаза: распростра­няясь ещё выше вверх краниофа­рингиома сдавливает гипоталамус, который яв­ляется дном Ш желудочка. Деформация послед­него ведет к затруднению оттока ликвора из боковых желудочков, отчего они гидроцефально расширя­ются. Уве­личивший­ся объём мозга ведёт к внутричерепной гипертензии.

На обзорных краниограммах у этих детей можно обнаружить расшире­ние полости турец­кого седла и нередко обызвествление в его зоне – вкрапление из­вести в ткань опухоли.

Итак, для краниофарингиомы характерна триада признаков эндокрин­ные расстройства, хиазмальный синдром, изменения турецкого седла и обызвествление опухоли.

ДИСЛОКАЦИОННЫЕ СИНДРОМЫ

В финале болезни увеличенный в объме мозг (опухоль+перифокальный отёк) давно уже заняли все резервные пространства черепа: субарахноидальные пространства, цистерны мозга, его желудочковая система. И теперь сме­щаясь увеличенный в объёме мозг, начинают проникать в щели и отверстия внутреннего черепа. Возникает дислокация мозга. Причиной её могут служить помимо опухоли внутричерепные гемато­мы и абс­цессы. Общий отёк мозга, как очень грозное ос­ложнение многих заболеваний человеческого организма, тоже ведёт к его дислокации. По­э­тому каждому врачу надо знать это осложнение, дабы увидеть его первые признаки, чтобы грамотно принимать срочные меры.

Б.С.Хоминский описал четыре вида дислокаций. Но только две из них имеют чётко выра­женные клинические проявления: височно-тенториальная и смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В обоих слу­чаях страдает преимущественно ствол головного мозга, что очень опасно и требует экс­тренных мероприятий предотвращающих нарушение витальных функций: ды­хание и сердцебиение.

При височно-тенториальном синдроме медиальная извилина височной доли (гипокам­по­вая) вклинивается в промежуток между краем отверстия в тенториуме (намёте мозжечка) и верх­ним отделом ствола мозга, его ножкой. Общий отёк мозга может выз­вать двухстороннее вклинивание, что, безус­ловно, ускорит течение про­цесса и ещё более усу­губит состояние больного. От сдавления страдает кро­вообра­щение во всех структурах ствола. Принципиальная схема ствола мозга: отверстие с циркули­рующим в нем ликвором (силивиев водопровод, IV же­лудочек), серое вещество – ядра черепных нервов и ретикулярной форма­ции, проводники – белое вещество.

Итак, сдавление ствола мозга на уровне тенториального отверстия скорее всего ска­жется на функции сильвиева водопровода. Затруднение оттока ликвора по нему приведёт к переполнению им III и боковых желудоч­ков, от­чего еще больше повысится внутричерепное давление. Клинически это проявится усилением головной боли, тошнотою и рвотою. Одновременно на­ру­шение кровообращения в сдавливаемой половине ствола мозга немед­ленно проявится замедле­нием обменных процессов в ней. Первыми страдают клеточные структуры потому что обменные процессы в них протекают в два раза быстрее, чем в проводниках. На стороне поражения появляется не­достаточность глазодвигательного нерва (III): мидриаз, птоз верхнего века, от­кло­нение глазного яблока кнаружи, отсутствие фотореакции. Ги­поксия в ядрах ретикулярной формации вызовет угнетение сознания: оглу­шение, сопор, кома. Это объясняется ослаблением, а при коме прекраще­нием активирую­щего влия­ния формации на кору головного мозга. Ослабле­ние её активирующего влияния по нисходящим путям проявится мышечной дистонией, отчего повысится тонус разгибателей конечностей и туловища – появится менингиальный синдром. В финале наступит полная атония.

Сдавление четверохолмия над над сильвиевым водопроводом на раннем эта­пе описываемой дис­локации проявится парезом взора вверх (верхние ядра) и сни­жением слуха (нижние ядра). Продолжающееся давление на ствол моз­га приведёт к его смещению и противоположная "здоровая" его половина окажется прижатой к краю тенториального отверстия. Теперь воз­никнет мидриаз и на другой стороне, появятся и будут нарастать дыхательные расстройства в виде на­рушений его ритма и амплитуды (дыхание по типу Чейн-Стокса, Биота, Кусмауля и тому подобные). Упомянутая выше мышеч­ная дис­тония сменится атонией. Дыхательные паузы будут всё продолжи­тельнее, при­соединится падение сердечной деятельности и наступит смерть. Кстати, центры дыхания и сердцебиения тоже размещены в ядрах ретикулярной формации.

Дислокация миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие про­текает по той же схеме. Затруднение ликворооттока из-за сдавления вы­хода из IV желудочка приводит к уси­лению головной боли и рвоте. Боли локализуются преимущественно в шейно-затылочной области. Ги­поксия в ядрах каудальной группы (IХ-Х-ХI-ХII) и чувствительном ядре V нерва проявляется на­руше­нием глотания, дизартрией, а поражение ядра блуждаю­щего нерва па­резом его ветви – воз­вратного нерва, что приводит сна­чала к осиплости голоса, а затем к афонии. Поражение же ядра тройнич­ного нерва выражается отсутствием корне­ального реф­лекса и гипестезией на одноимён­ной половине лица.

Сознание при этом виде дислокации сохраняется долго, но гипоксия в ядрах ретику­лярной формации приведёт к мышечной дистонии – повысится то­нус в разгибателях шеи отчего больной лежит с запрокинутой головой. Гипе­ремия лица, шеи и верхней части туловища у него является следствием поражения со­судодвигательного центра. Смерть наступает от рас­стройства дыхания, после этого останавливается сердце.

Здесь важно подчеркнуть, что люмбальная пункция этим больным ка­тегорически про­тиво­показана! Остановка дыхания и сердцебиения могут на­ступить в момент пункции уже в перевязочной. При дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие очень жела­тельна пункция боко­вого желудочка. Уже в момент её выполнения исчезают почти все симптомы вклинивания (дислокации). Височно-тенториальное вклинивание приводит к зна­чительному смещению и стеснению боковых желудочков мозга, поэтому пункция их просто технически не­возможна, а попытка бессмысленна. Состо­яние больного облегчается от массивных доз кортикостероидов.

Улучшение состояния, вернее стабилизация процесса после этих про­цедур будет не­продол­жительным. В полученную паузу нужно максимально ус­корить обследование ребёнка под руководством нейрохирурга и опериро­вать его, если еще остались шансы на благопо­лучный ис­ход.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫОБСЛЕДОВАНИЯ

Выше уже упоминалось, что наиболее эффективным методом исследова­ния при подоз­рении на опухоль головного мозга у ребёнка являются компьютерная или ядерно-магнитная томографии. Однако эти методы не по­лучили пока, к сожалению, повсеместного распростране­ния и поэтому необхо­димо знать и традиционные приёмы исследования, которые десятилети­ями помогали многим поколениям врачей успешно диагностировать эту патологию головного мозга.

1. Обзорная краниография – рентгенограммы черепа в 2-х проекциях. Что можно на них увидеть? Истончение костей свода черепа и как следс­твие этого усиление пальцевых вдавлений. Расхождение швов, обызвест­вление опухоли (олигодендроглиома, краниофарин­гиома). При кра­ниофарин­гиоме возможно расширение и углубление турецкого седла.

2. Офтальмолог у ребенка может выявить снижение остроты зрения, кото­рое не корри­гиру­ется линзами, потому что вызвано атрофией зритель­ных нер­вов. На глазном дне – застойные диски или их атрофию, те или иные нарушения полей зрения.

3. Эхолокация мозга позволяет обнаружить асимметрию полушарий большого мозга по смещению III желудочка или шишковидного тела (эпифи­за), которые хорошо выявляются при исследовании. Допустимо смещение (асимметрия) на 2 миллиметра. Так, например, если III же­лудочек смещен на 5 миллиметров справа налево, значит, опухоль находится в правом по­лушарии. Но полушарные опухоли у детей редки. А вот при их локализации в мозжечке или стволе мозга эхолокация невозможна по чисто техническим причинам.

4. В поликлинике можно записать и электроэнцефалограмму. При по­лушарном про­цессе в картине биотоков мозга появится зона угнетения или усиления сигналов – патологи­ческий очаг.

5. Компьютерная томография – рентгеновское изображение мозга. Она выявляет сте­пень плотности головного мозга в его разных отделах. Опу­холь мозга, как правило, имеет повышен­ную, порою неравномерную плот­ность. Если имеется опухолевая киста, последняя отчетливо видна в виде зоны пониженной плотности. Плотность опухоли можно временно повысить путём внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества. Это сдела­ет более на­глядным изображение. Но компьютерная томография позволяет не только вы­явить опухоль и её кисту она показывает характер и степень смещения мозга – дислокацию, она прекрасно выявляет отёк во­круг опухо­ли, так называемый пе­рифокальный и общий отёк мозга. Компьютерная томог­рафия проводится в рент­геновском спектре, но пациент получает ни­чтож­ное облучение.

6. Ядерно-магнитная томография по сути дела аналогична вышеописан­ному методу, но даёт изображение головного мозга в разных, как минимум, в трёх проек­циях. Это значительно облегчает то­пическую диагностику. Исследование совер­шенно безвредно, так как оно проводится в маг­нитном поле.

Оба последних метода дают хорошее изображение не только мозга, но и его желудочковой систе­мы. Хо­рошо выявляется патология последних: их расширение – внут­реняя гидроцефалия, внутрижелудочковые опухоли, смещения желудочков при дис­локации мозга. В связи с этим со­вершенно оставлен метод искусс­твенного кон­трастирования желудочков – вентрикулогра­фия.

7. Амбулаторно же можно провести радионуклеидное исследование мозга. Введенный в кровь больного радиоактивный препарат с очень ко­ротким периодом полураспада скаплива­ется в опухоли, потому что в ней повышена проницаемость гематоэнцефалического барьера, усилен обмен ве­ществ. Производится сканирование мозга в 2-х взаимно перпендикулярных проекциях и на сканограммах можно увидеть локализацию, форму и размеры опухоли. Ме­тод не получил большого распространения. Сплошь и рядом компьютерная и магнитно-резо­нансная томографии позволяют с минимальны­ми усилиями и затратами добиться более чёт­кого изображения опухоли.

8. Ангиография мозга проводится только в стационаре. Метод заклю­чается в ведении рент­геноконтрастного вещества в одну из артерий го­ловного мозга (сонную или позвоноч­ную). За 5-6 секунд пока контрастный препарат пе­реходит из артерии в капилляры, а затем в вены и синусы че­репа производится серия рентгеновских снимков в 2-х проекциях. На них выявляются стадии про­хождения контрастного вещества по сосудистому руслу. На серии ан­гиограмм обращают внимание на отклонение сосудов от нормального их хода, а в случаях богатой сосудами опухоли видна собс­твенная сосудистая сеть последней. Надо заметить, что подобные опухоли в детской практике очень редки и поэтому ангиография в детской нейро­онкологии практически не применяется.

Разумеется, что все вышеперечисленные исследования, кроме ангиог­рафии, можно прово­дить в поликлинике, что предпочтительно ввиду высо­кой стоимости каждого койко-дня. Тяжёлое состояние больного диктует не­обходимость его госпитализации и ускоренное обследование по вышепере­чис­ленным пунктам в стационаре.

Люмбальная пункция по­мимо малой ин­формативности весьма опасна уже при подозрении на опухоль головного мозга и поэтому этим больным противопоказана!

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Наиболее эффективным в наше время является оперативный метод. Од­нако в процессе обследования ребёнка, сплошь и рядом, в целях облегче­ния его страданий необходимо кон­серва­тивное лечение. Оно должно быть направлено на смягчение общемозговых (гипертен­зионных) симптомов. С этой целью ус­пешно применяются кортикостероиды. Предпочтение должно быть отдано но­вейшим: дексазон, дексаметазон в значительных дозах, учитывая возраст ре­бёнка. Ме­нее эффективны мочегонные, но порою, осо­бенно при водянке, мозга це­лесообразен приём диа­карба. Он в два раза уменьшает ликворопродукцию. После этого в ко­роткий период улучшения состояния ребенка необходимо мак­симально быстро провести предопераци­онное обследование.

Опухоли головного мозга могут быть удалены полностью – радикаль­ная операция. Для этого производится костнопластическая трепанация че­репа, а в задней черепной ямке всегда ре­зекционная. В настоящее время вмешательство на мозге проводят обязательно с применением операционной оптики (микроскоп или лупа). С их помощью манипуляции ней­рохирурга бо­лее деликатны, адресные и поэтому менее травматичны, что, несомненно, по­ло­жи­тельно влияет на ре­зультаты вмешательства и исходы операции.

Костнопластическая трепанация черепа почти всегда завершается герме­тичным заши­ванием твёрдой мозговой оболоч