Введение
Особенностью растущего организма является его способность стабилизировать темпы роста и обмена веществ, возвращаться к предопределенной программе роста даже в тех случаях, когда динамика развития нарушена под влиянием болезней и голодания. Это свойство названо ГОМЕОРЕЗИСОМ – поддержанием постоянства «внутренней среды» в развивающихся системах в отличие от ГОМЕОСТАЗИСА взрослого организма. Гомеорезис, несомненно, есть проявление малоизученной генной регуляции роста.
Известно, что многие хронические заболевания взрослых уходят своими корнями в детский возраст. Признаки наследственной предрасположенности к сердечно-сосудистым заболеваниям имеются даже у новорожденных (повышение уровня аполипопротеинов, холестерина и др.) Уже в раннем детском возрасте выявляются мочекислый и оксалатный диатезы, предрасположение к сахарному диабету, ожирению почечнокаменной болезни. Поэтому следует уделять больше внимания биохимическим исследованиям в детском возрасте.
ОБМЕН ЛИПИДОВ
1. У младенцев клетками слизистой оболочки корня языка и глотки при сосании также секретируется липаза, продолжающая свое действие в желудке.
2. Активна липаза в желудочном соке, т.к. ее оптимум рН 4,5-5,0, что соответствует рН желудочного сока в детском возрасте.
3. Вдоль позвоночника с внутренней стороны располагаются запасы бурой жировой ткани, играющей роль в несократительном термогенезе, что имеет место для новорожденных и детей первых лет жизни (сократительный термогенез обусловлен глюкозой и сокращением мышц – дрожью – имеет место у взрослых).
4. Повышен липогенез. Синтез ТАГ обнаруживается уже у плода. Считают, что это происходит, в основном, за счет углеводов, хотя может и за счет компонентов, поступающих из организма матери. Этот жир имеет более высокую температуру плавления, так как включает главным образом насыщенные жирные кислоты, отличается содержанием воды, а также гистологическими особенностями, В это время он не имеет значения как энергетический источник.
5. Наиболее короткие жирные кислоты с длиной углеродистого скелета до 10 атомов, например, масляная – всасываются вне мицелл прямо в кровь воротной вены. Этот процесс особенно важен у грудных детей, так как молоко содержит много короткоцепочечных жирных кислот. Ненасыщенные жирные кислоты и те, что имеют четное число атомов углерода, всасываются быстрее.
6. Энергетические потребности за счет запасов жира, т.к. гликогена мало. СЖК являются основным видом энергообеспечения новорожденных детей, а ТАГи необходимы как источник СЖК и играют важную роль в терморегуляции у детей первых лет жизни. Использование СЖК как основного вида топлива связано с малыми запасами гликогена и незрелостью ферментных систем окисления глюкозы. Поэтому, если у новорожденного и ребенка первых лет жизни жировая ткань развита слабо, это приводит к снижению энергообразования и понижению жизненных функций ребенка.
7. В условиях гипогликемии СЖК играют важную роль в метаболизме глюкозы. Для детей характерен глюкозо-жирнокислотный цикл (цикл Рендла). СЖК понижают окисление глюкозы в клетках, что способствует задержке глюкозы в русле крови. В свою очередь, повышение глюкозы в крови вызывает понижение скорости липолиза и усиление липогенеза (нет влияния гормонов).
До 10 лет содержание ХСН у детей ниже, чем у взрослых. Поэтому для детей этого возраста не характерны болезни, связанные с повышенным уровнем ХСН – атеросклероз, ИБС, ЖКБ. Но ХСН играет важную роль в связывании токсинов. Поэтому в раннем детском возрасте повышен риск интоксикаций даже при ОРВИ. У новорожденных в основном преобладает свободный холестерин 65% от общего. К концу первых суток жизни соотношение свободный холестерин/эфиры холестерина выравнивается, а к 20 дню устанавливается сдвиг в сторону эфиров холестерина, характерный для взрослого (70% и 30% соответственно).
Большое значение имеет соотношение в крови фосфолипидов и холестерина. Уже на 6-10 день после рождения оно устанавливается на стабильных цифрах (около 10). Это особенно важно, так как лецитины, которые составляют 55% от общего уровня фосфолипидов, повышают
Растворимость холестерина и способствуют переходу его в печень и выведению из организма. Особенностью организма новорожденных является то, что в клеточных мембранах содержатся липиды, в составе которых имеются жирные кислоты с числом углеродных атомов 10-14. Такие мембраны рыхлые с высокой проницаемостью. Замещение кислот на 16-18 углеродные происходит постепенно, одновременно с функционированием гормонов, регулирующих процессы проницаемости.
1. Плод питается через плаценту непрерывно, находится в термостатированной среде, защищен от травм и поэтому обходится без больших жировых прослоек. Некоторое накопление жира происходит только в последние 1,5 месяца внутриутробной жизни, и недоношенные рождаются на свет без них. Так как у недоношенных детей очень малы накопления нейтрального жира, они нуждаются в учащенном кормлении, характеризуются ускоренной теплоотдачей и затруднениями при обеспечении гомойтермности, а также более подвержены механическим травмам.
2. У детей до 7 лет отмечается повышенная склонность к кетозам. Они могут развиваться под влиянием различных причин: кратковременное голодание, переутомление, перевозбуждение, инфекционные заболевания. Вследствие неустойчивости углеводного обмена и малых запасов гликогена удовлетворение энергозатрат происходит за счет интенсивного окисления СЖК. Из-за несовершенства выделительной системы почек, образующиеся при этом кетоновые тела накапливаются в крови, вызывая приступы неукротимой рвоты «ацетонемическая рвота»
Нарушения обмена липидов у ребенка, детей
Наследственные болезни обмена липидов - обширная группа различных по генезу состояний, патогенетически связанных с нарушением жирового обмена, в том числе - плазматические липидозы, для которых характерно накопление липидных субстанций внутри клеток, нарушения обмена липопротеидов (а- и р-липопротеинемии и др.).
Гликолипидозы у детей
Гликолипидозы - группа заболеваний, обусловленных нарушением распада гликолипидов (цереброзидов, ганглиозидов). Гликолипидозы подразделяются на цереброзидозы (болезнь Гоше, болезнь Краббе), сульфатидозы (метахроматическая лейкодистрофия), церамидолигозидозы (церамидлактозидлипоидоз, синдром Фабри), ганглиозидозы.
В основе болезни Гоше лежит утрата активности фермента глюкоцереброзидазы, приводящая к накоплению в клетках ретикулоэндотелиальной системы глюкоцереброзидов. Выделяются три типа болезни: детский тип с выраженными расстройствами нервной системы (повышение тонуса мышц), развивается в возрасте около 6 мес; хронический, для которого характерны нарушения со стороны нервной системы; юношеский, или подострый тип, по тяжести течения занимает промежуточное положение.
Основными симптомами заболевания являются отставание в физическом развитии, инфантилизм, увеличение печени и селезенки. Почти у всех больных отмечаются проявления гиперспленизма в виде анемии, лейкопении, тромбоцитопении. Наблюдаются также склонность к кровотечениям, кожные геморрагические высыпания, обильные маточные кровотечения.
Инфантильный G т2-ганглиозидоз (болезнь Гея-Сакса). В основе заболевания лежит нарушение обмена ганглиозидов, сопровождающееся повышением их уровня в сером веществе мозга в 100-300 раз. Ганглиозиды накапливаются также в печени, селезенке.
При рождении и в первые 3-4 мес жизни дети не отличаются от здоровых сверстников. Заболевание развивается медленно, ребенок становится менее активным, теряет приобретенные навыки, утрачивает интерес к игрушкам. Психомоторные нарушения начинают развиваться у детей с 4-6 мес. Дети становятся апатичными, перестают интересоваться окружающим, у них наблюдается мышечная гипотония. К концу 1 -го года жизни развивается слепота, обусловленная атрофией зрительных нервов; интеллект снижается до уровня идиотии. Постепенно развивается полная обездвиженность, наблюдаются судороги, не поддающиеся терапии. Смерть обычно наступает в возрасте 2-4 года.
Сфингомиелиноз у детей
Сфингомиелиноз (болезнь Ниманна-Пика) - внутриклеточный липидоз, характеризующийся накоплением в клетках ретикулоэндотелия фосфолипида сфингомиелина из-за нарушения активности сфингомиелиназы.
Заболевание встречается только в раннем детском возрасте и характеризуется злокачественным течением. Начало заболевания сопровождается отказом от еды, срыгиваниями и рвотой. Затем выявляются задержка психомоторного развития (консультация и ээг ребенку - поликлиника «Маркушка») и прогрессирующая гепатоспленомегалия. В дальнейшем развиваются спастический тетрапарез, глухота и слепота. Наблюдается умеренное генерализованное увеличение лимфатических узлов. Кожа приобретает коричневый оттенок. На глазном дне обнаруживается вишнево-красное пятно. Осмотр детского окулиста - детская поликлиника «Маркушка».