Клинический диагноз и его обоснование
Ювенильный идиопатичнский артрит, полиартрит, серонегативный, степень активности 1, рентгенологическая стадия 2, функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата 1
Диагноз ювенильный идиопатический артрит ставится на основании следующих данных:
- возраст начала заболевания до 16 лет;
- длительность заболевания свыше 2-х лет;
- длительность суставных изменений более 6-ти недель.
Для полиартрита характерно поражение более 5 суставов в течение первых 6-ти месяцев заболевания как и было у нашего пациента.
Степень активности 1 ставится на основании следующих данных: в ОАК от 22.03.2016 г. СОЭ - 4 мм/ч.
Также у нашего пациента выявлены антинуклеарные антитела (ANA) в б/х крови 22.03.2016
Рентгенологическая стадия II ставится на основании заключения рентгенолога: она рентгенограмме отмечаются признаки остеопороза+сужение суставной щели.
Функциональная недостаточность ОПДА - 1 ставится на основании того, что функциональная способность суставов сохранена.
Этиология
Причина возникновения ЮИА до настоящего времени не установлены. Среди возможных факторов, лежащих в основе патологического процесса, обсуждаются:
- инфекционная природа заболевания;
- нарушение механизмов иммунитета с последующим развитием аутоиммунных реакций;
- травма;
- стрессовые состояния;
- иммуногенетическая предрасположенность.
Патогенез
В основе патогенеза ЮИА лежат глубокие нарушения иммунного ответа с дисбалансом количественного состава иммунокомпетентных клеток, с нарушением их функциональной активности и клеточной кооперации.
Суть патологического процесса при ЮИА составляет системное аутоиммунное воспаление, которое с максимальной интенсивностью затрагивает синовиальную оболочку сустава. Предполагается, что на ранней стадии ЮИА поражение суставов связано не со специфическим иммунным ответом на «артритогенный» антиген, а с «неспецифической» воспалительной реакции, индуцированной различными стимулами, которая в свою очередь (у генетически предрасположенных индивидуумов) приводит к патологической реакции синовиальных клеток. В дальнейшем в результате «рекрутирования» иммунных клеток (Т- и В-лимфоциты, дендритные клетки) в полости сустава происходит формирование «эктопического» лимфоидного органа, клетки которого начинают синтезировать аутоантитела к компонентам синовиальной оболочки. Аутоантитела (ревматоидные факторы, антитела к филлагрину, глюкоза-6-фосфатдегидрогеназе и др.) и иммунные комплексы, активируя систему комплемента, ещё больше усиливают воспалительную реакцию, вызывающую прогрессирующее повреждение суставных тканей. При этом активация и агрессивная пролиферация синовиальных клеток, а также суставных макрофагов модулируется различными колониестимулирующими факторами (КСФ-ГМ, КСФ-Г), цитокинами, продуктами метаболизма арахидоновой кислоты и другими медиаторными субстанциями, которые продуцируются в том числе и костномозговыми клетками миелодного ряда.
|
|
В результате иммунных нарушений В-лимфоциты продуцируют агрегированный IgG, обладающий способностью вступать в иммунную реакцию по типу антигонен-антитела. Воспринимая измененный IgG как чужеродный антиген, плазматические клетки синовиальной оболочки вырабатывают антитела-ревмотоидные факторы (РФ) - классов IgG и IgM.
|
|
При взаимодействии ревмотоидных факторов и имунноглобулинов образуются иммунные комплексы, которые вызывают активацию системы свертывания крови, индуцируют выработку цитокинов (интерлейкинов, фактора некроза опухоли) активируют компоненты коплемента, обладающие способностью вызывать хемотаксиз и повреждение клеток. Это ведет к развитию иммунновоспалительного процесса в тканях суставов и внутренних органов.
Таким образом, основу патогенеза ЮИА составляют иммунновоспалительные реакции. Об этом свидетельствует ряд признаков: выявление у больных различных аутоантител, ревматоидных факторов, циркулирующих и фиксированных в тканях иммунных комплексов, лимфоцитов, сенсибилизированных к компонентам соединительной ткани, поликлональной активации В-лимфоцитов, нарушение продукций цитокинов, атгезионных молекул и др.
Дифференциальный диагноз
В данном случае ведущим синдромом является суставной, который встречается при следующих состояниях: острая ревматическая лихорадка, псориатический артрит, реактивный артрит.
Псориатический артрит проявляется, у подавляющего большенства больных, на фоне существующего кожного псориаза. В процесс могут быть вовлечены любые суставы, начинается заболевания с асимметричного моноартрита или олигоартрита, отмечается склонного к рецидивированию. Кожа над суставами имеет характерную синюшно-багровую окраску. В процесс вовлекаются периартикулярные ткани. При злокачественном течении нарастает истощение, выражены миотрофия, миалгия, миозит, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гломерулонефрит и амилоидоз.
|
|
При наличии на коже элементов псориаза необходимость дифференциального диагноза отпадает.
Для острой ревматической лихорадки характерно поражение в основном крупных суставов конечностей (коленные, голеностопные, локтевые), обычно симметричное. Поражение летучее, мигрирующее - за 1-7 дней охватываются различные суставы, что не характерно для ЮИА. Суставы опухшие, их контуры сглажены, пассивные и активные движения резко ограничены, что также наблюдается и при ЮИА, но в данном случае кожа над суставами гиперемирована и горячая на ощупь.
Также в отличие от ЮИА для острой ревматической лихорадке характерно внезапное повышение температуры (38-39?С), симптомы интоксикации. Одновременно с поражение суставов выявляются и становятся ведущими признаки ревмокардита (тяжелое общее состояние, бледность кожных покровов, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, тахикардия, глухость тонов, систолический шум на верхушке, увеличение границ сердца). А также характерна связь со стрептококковой инфекцией.
План обследования:
1. Общий анализ крови, сахар крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глистов.
4. Биохимическое исследование крови - количественный анализ биохимических показателей крови.
5. Иммунологическое исследование крови
6. Исследование крови на ревматоидный фактор
7. «Ro»левого коленного сустава и левой кисти.
8.УЗИ коленных суставов.
9. ЭКГ.
10. ЭхоКГ.
11. МРТ левого коленного сустава.
12. Осмотр узких специалистов: окулиста, ортопеда, невролога.
Лабораторные и инструментальные данные:
Анализ крови (22.03.16)
| Гемоглобин | г/л | ||
| Эритроциты | 5,01 | * 1012/л | |
| Тромбоциты | *109/л | ||
| Лейкоциты | 6,2 | * 109/л | |
| Палочкоядерные | % | ||
| Сегментоядерные | % | ||
| Эозинофилы | % | ||
| Базофилы | % | ||
| Лимфоциты | % | ||
| Моноциты | % | ||
| СОЭ | мм/ч |
Анализ мочи(22.03.16)
Цвет - желтая
Прозрачность - полная
Относительная плотность - 1014.
Реакция – слабо кислая
Белок – н/д
Глюкоза – н/д
Кетоновые тела - отсутствуют
Эпителий:
плоский - единичные клетки в препарате
Эритроциты: н/о
Лейк. 1-3 в поле зрения
Биохимический анализ крови(22.03.16):
Общий белок 82 г/л
Альбумины 43
СРБ отр.
Ревматоидный фактор отр.
Серомукоиды 2,78
АСЛО отр.
Мочевина 6,21 мкмоль/л
Креатинин 0,062 ммоль/л
Билирубин общ. 9,6
АсАТ 19
АлАТ 18
Холестерин 3,9 мкмоль/л
Калий 4,7 ммоль/л
Натрий 143,2 ммоль/л
Кальций 1,1 ммоль/л
Тимоловая проба 0,3
Сахар крови 4,76 ммоль/л
Иммунологическое исследование крови
Антинуклеарные антитела – обнаружены
Циркулирующие имунные комплексы – необнаружены.
Рентгенограмма левого коленного сустава
Суставные поверхности четкие. Суставная щель неравномерно сужена, единичные узуры.
ЭКГ:
Ритм правильный, синусовый, ЧСС 78. Вертикальное расположение ЭОС.
План лечения
1. Режим - палатный.
2. Диета - стол №10. Цель назначения: резкое ограничение поваренной соли и обогащение диеты калием. Содержание белков в пределах нижней границы физиологической нормы, умеренное ограничение жира и углеводов. Пищу готовят без соли, специально выпекают бессолевой хлеб. Введение свободной жидкости ограничивают. Кулинарная обработка: протирают и приготавливают в варенном виде или на пару.
3. Медикаментозная терапия:
Выбор фармакотерапии
Учитывая, что терапия предшествующая НПВС не эффективна, следует выбрать базисную терапию. Высокое содержание иммуноглобулинов, ЦИК может свидетельствовать или о малой макрофагальной реакции или увеличении активности процесса. В этом случае показано назначение иммуносупрессоров, сульфаниламидных препаратов или производных хинолина. Клиническая эффективность и замедление рентгенологического прогрессирования поражения суставов на фоне лечения базисными препаратами в виде моно- или комбинированной терапии доказана плацебо-контролируемыми исследованиями.
Rp.: Tab. Sulfasalazini 0,5
D.S.: По 1 таблете 2 р. в день внутрь после еды, длительно.
С целью уменьшения боли и воспаления в суставах в качестве симптоматической терапии можно назначить НПВС короткого действия. Необходимо стремиться использовать как можно меньшую дозу НПВС, которую следует максимально снизить или отменить после получения эффекта от лечения базисными противоревматическими препаратами.
Rp.: Tab. Ibuprofeni 0,2
D.S.: По 1 таблете 2 р. в день внутрь после еды
Является источником кальция для правильной минерализации костей
Rp.: “Calcenova”
D.t.d. № 27 in tab.
S. По 1 таблетке внутрь 2 раза в день
Rp.: “Bivalos”
D.t.d. № 60.
S. По 1 порошку внутрь 1 раза в день, курс 3 месяца
Для лечения вегетососудистой дистонии Rp.: “Cefavora”
D.t.d. № 1 in fl. 100 ml
S. По 20 капель внутрь 3 раза в день.
Общие рекомендации:
Избегать нагрузок на протяжении 1 месяца, ЛФК.