Необычная по строению доброкачественная эпителиальная опухоль, которая по частоте возникновения занимает второе-третье место среди всех опухолей слюнных желез. Возникает исключительно в околоушных железах. Чаще наблюдается у мужчин старше 40 лет, иногда бывает двухсторонней. Она представляет собой четко отграниченный инкапсулированный узел от 2 до 5 см в диаметре.
Макроскопически на разрезе имеет бледно-серую окраску с множеством мелких, щелевидных или крупных кист, заполненных серозным содержимым. Микроскопически железистые структуры и кистозные образования выстланы двойным слоем клеток, напоминающих эпителий слюнных трубок. Цитоплазма клеток довольно обильная, эозинофильная, зернистая. Внешний слой, представленный этими клетками, имеет сходство с особыми эпителиальными клетками - онкоцитами. Клетки внутреннего слоя имеют цилиндрическую форму с апикально расположенным мелким гиперхромным ядром. Иногда отмечается появление небольшого количества слизистых клеток и признаков плоскоклеточной метаплазии. По мере увеличения кист могут выявляться сосочковые выросты эпителия. В строме имеется развитая лимфоидная ткань с образованием лимфоидных фолликулов с зародышевыми центрами.
Происхождение аденолимфом связывают с эпителием слюнных трубок. Наблюдающиеся рецидивы заболевания чаще встречаются в связи с мультицентрическим ростом. Малигнизация аденолимфом наблюдается крайне редко.
Онкоцитома (онкоклеточная или оксифильная аденома)
Онкоцитома (онкоклеточная или оксифильная аденома) - редкая доброкачественная опухоль слюнных желез, возникает преимущественно в околоушной железе. По современным представлениям морфологов, эта опухоль так же, как и аденолимфома, гисто- и цитогенетически представлена дифференцированными эпителиальными клетками исчерченного протока. Она составляет менее 1 % новообразований данной локализации. Встречаются как многофокусные, так и двухсторонние поражения. Возраст больных, у которых встречается эта редкая опухоль, колеблется от 50 до 80 лет и старше. Макроскопически опухоль в виде узла (или реже множественных узлов) с четкими границами, как правило, окружена капсулой эластичной консистенции, на разрезе буровато-коричневого цвета.
Микроскопически онкоцитома имеет своеобразную картину: крупные светлые клетки с зернистой эозинофильной цитоплазмой с небольшим ядром формируют солидно-альвеолярные структуры. В этой аденоме нередко имеются поля, представленные отдельными группами клеток, разделенных мелкофибриллярными прослойками соединительной ткани с сосудами капиллярного типа. При микроскопической верификации онкоцитарной аденомы патологоанатомам всегда надо помнить, что светлые клетки можно найти и в других гистологических видах аденом и даже в карциномах.
Из других доброкачественных опухолей слюнных желез следует всегда иметь в виду так называемые базальноклеточные аденомы, которые обладают сходством с базалиомами кожи. Эти опухоли представлены мелкими мономорфными клетками с палисадным расположением и с формированием трабекулярных, тубулярных, трабекулярно-тубулярных и солидно-альвеолярных структур.
Все остальные доброкачественные эпителиальные опухоли слюнных желез (каналикулярная аденома, протоковые папилломы, различные варианты цистоаденом и сальная аденома) встречаются крайне редко и представляют интерес только для их дифференциальной диагностики.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ (КАРЦИНОМЫИЛИ РАКИ)
Второе издание Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез является более подробным. Оно основывается на принципе гистогенеза (вернее цитогенеза) опухолевого процесса, и поэтому исчезли принципы группового разделения, прежде всего среди аденом и карцином. Появились такие нозологические формы, как миоэпителиома (миоэпителиальная аденома), базальноклеточная аденома и т.д. Кроме того, мукоэпидермоидная и ациноклеточная (ацинозноклеточная) опухоли однозначно отнесены к карциномам, светлоклеточная аденома также отнесена к ракам.
Несмотря на появление отдельных работ, в клинико-морфологическом направлении вопрос о гистогенезе эпителиальных опухолей слюнных желез остается открытым, поскольку понятие о гистогенезе опухолей многие авторы отождествляют с понятием о ее гистологической принадлежности. Между тем они могут не совпадать.
По структуре опухоль чаще всего приближается к той или иной ткани, принадлежащей к определенному зародышевому листку. Но это не всегда свидетельствует о ее гистогенетической принадлежности именно к этой ткани. Опухоль может от нее отличаться в связи с высокой степенью изменчивости структуры клеток, образования клеточных комплексов и их межклеточных взаимоотношений, что связано с катаплазией, возникающей в ходе онкогенеза.
Многие исследователи считают, что судить о гистогенезе опухолей, прежде всего злокачественных, гораздо труднее в эмбриологически "сложных" органах, в том числе слюнных железах, где нередко сочетаются ткани, происходящие из разных зародышевых листков. В связи с этим важнейшим для определения гистогенеза опухолей слюнных желез является выяснение их гистологической принадлежности, а также направления в степени дифференцировки, что достигается комплексным использованием различных методов исследования, в том числе гистохимических, электронно-микроскопических, иммуногистохимических и др.
Мукоэпидермоидный рак.
Наиболее частой формой карцином слюнных желез является мукоэпидермоидный рак. Встречается чаще на 5-6-м десятилетии жизни, хотя может развиваться и в детском возрасте. При анализе данных различных исследователей эта опухоль преимущественно возникает у женщин, суммарное соотношение мужчин и женщин среди больных составляет 1:2,5.
Частой локализацией мукоэпидермоидного рака, как и других вариантов опухолей, является околоушная железа, второе место по частоте занимают малые слюнные железы на небе. По частоте поражения малых слюнных желез неба опухоль сравнима только с аденокистозной карциномой, остальные опухоли встречаются на небе значительно реже. Например, плеоморфная аденома - 8-10%, другие варианты аденом - 5-7%, ациноклеточный рак - 5%. Таким образом, если опухоль окажется на небе, она с очень большой вероятностью окажется мукоэпидермоидным либо аденокистозным раком.
Макроскопически мукоэпидермоидный рак обычно хорошо отграничен от окружающих тканей, но редко инкапсулирован, если же капсула есть, она, как правило, тонкая и не всегда полностью сформирована. Чаще всего в ткани опухоли хорошо заметны множественные кисты. Консистенция узла вариабельна: от мягкой до плотной, иногда "каменистой". И при этом малоподвижные опухоли плотной консистенции обычно оказываются низкодифференцированными при микроскопическом исследовании. Иногда встречаются узлы неоднородной консистенции: среди мягкой опухолевой ткани включения хрящевой плотности. Размеры узла составляют от 1,5 до 4 см, более крупные узлы редки. Форма узлов либо округлая или овальная, либо неправильная, бугристая. Встречаются также многоузелковые опухоли, узлы обычно спаяны между собой и имеют плотную консистенцию. Цвет опухоли чаще всего жедтый или сероватый, в ткани нередко имеются коричневые вкрапления или прослойки.
Микроскопическая картина опухоли, как известно, неоднородная вследствие разнообразия пропорций слизьсекретирующих клеток, эпидермоидных и промежуточных в каждой опухоли. Если при диагностике типичного варианта мукоэпидермоидного рака, представленного скоплениями эпидермоидных клеток и кистами, выстланными слизьсекретирующими клетками, трудностей обычно не бывает, то варианты, бедные кистами и слизистыми клетками, с низкодифференцированными эпидермоидными клетками и преобладанием клеток промежуточного типа, вызывают множество проблем, в особенности если имеются следы диагностических вмешательств.
С клинико-морфологических позиций представляется целесообразным делить мукоэпидермоидный рак по степени дифференцировки на высокодифференцированный, умеренно- и низкодифференцированный.
В основу деления на три группы были положены следующие критерии: клеточный состав опухоли, наличие и калибр кист, выраженность клеточного полиморфизма, наличие фигур митоза, фокусы некроза, кровоизлияния в строме и гиалиноз стромы. Последние два критерия являются не вполне абсолютными признаками для оценки злокачественности опухолей, но, как было показано в последние годы, они могут служить косвенными маркерами в совокупности с клеточными изменениями злокачественного характера и всегда должны побуждать патолога к более пристальному изучению препаратов.
К высокодифференцированным относятся те мукоэпидермоидные карциномы, в которых клеточный полиморфизм, некрозы и митозы отсутствуют, клеточный состав представлен эпидермоидными клетками с большой примесью слизьсекретирующих клеток; популяция промежуточных клеток минимальна, присутствуют макрокисты в большом количестве. Имеется лишь мелкоочаговый гиалиноз стромы.
В умеренно-дифференцированной мукоэпидермоидной карциноме кист меньше, они имеют меньший калибр, макрокисты полностью отсутствуют или единичны. Слизьсекретирующих клеток мало, иногда они трудноразличимы; часто встречаются промежуточные клетки. Имеются обширные поля эпидермоидных клеток. К разряду опухолей умеренно-дифференцированных отнесены также те опухоли, в которых встречаются небольшие участки полиморфизма, фокусы микронекрозов, очаговый гиалиноз.
В группу низкодифференцированных попали те мукоэпидермоидные карциномы, в которых выражен полиморфизм, имеются патологические митозы, резкий гиалиноз стромы, кисты обнаруживаются с трудом и только мелкого калибра. Слизьсекретирующие клетки малочисленны или выявляются только при гистохимическом исследовании. Клеточный состав представлен промежуточнымии плохо узнаваемыми эпидермоидными элементами.
Анализ степени дифференцировки опухолей отдельно по возрастным группам дает следующие результаты: все три варианта опухоли представлены почти во всех возрастных группах, включая низкодифференцированный у детей до 10 лет. Только в группе 10-19 лет изредка встречается низкодифференцированный. У больных детей преобладает высокодифференцированный тип, а средне-дифференцированный имеет преимущество в возрасте от 10 до 40 лет и существенно возрастает после 40 лет.
Низкодифференцированнный вариант опухоли одинаково часто встречается в околоушной железе и небе. Умеренно-дифференцированный тип чаще встречается на небе.
Большинство правильно диагностируемых клиницистами мукоэпидермоидных раков локализуются на небе, тогда как в околоушной железе эту опухоль очень часто принимают за плеоморфную аденому. Это можно объяснить тем, что излюбленные локализации тех или иных онконозологических форм известны хирургам-стоматологам, и они в той или иной степени опираются при диагностике на статистические закономерности и клинику, которая чаще всего недостаточно симптоматична.
Низкодифференцированные типы мукоэпидермоидной карциномы приходится постоянно верифицировать с эпидермоидными низкодифференцированными раками, иногда с аденокарциномой и реже с эпителиально-миоэпителиальной карциномой. Диагноз ставится на основании обнаружения микрокист, отдельных слизьсекретирующих клеток и полей внеклеточной слизи, для чего чаще всего приходится использовать специальные гистохимические методы окраски: РАS-реакцию и реакцию Крейберга. Трудности при диагностике умеренно дифференцированного типа встречаются редко, высокодифференцированные варианты настолько типичны, что сомнений в диагнозе обычно не вызывали.
Несколько пояснений по вопросу промежуточных клеток, которые часто можно обнаружить в данной опухоли. Под промежуточными клетками мукоэпидермоидной карциномы обычно понимают клетки, лишенные черт дифференцировки как в сторону слизьсекретирующих, так и в сторону эпидермоидных. Существует мнение, что эти клетки могут быть предшественниками как тех, так и других, то есть они в значительной мере сохраняют потенции в плане дальнейшей дифференцировки.
При анализе склонности тех или иных вариантов мукоэпидермоидного рака к инвазии выявлено, что способность к инвазивному росту проявляют не только низкодифференцированные опухоли, но и высокодифференцированные, причем нередко. Имеется целый ряд высокодифференцированных мукоэпидермоидных раков без признаков полиморфизма, образованных полями эпидермоидных клеток со значительной примесью слизьсекретирующих, с обилием кист различного калибра. Они прорастают в окружающие неповрежденные ткани слюнной железы, соединительную и мышечные ткани; метастазируют в основном лимфогенно.
Аденокистозный (аденоидкистозный, цилиндрома) рак
Одной из частых карцином слюнных желез является аденокистозный (аденоидкистозный, цилиндрома) рак. Он составляет от 1,2 до 10% всех злокачественных опухолей слюнных желез и является второй по частоте карциномой слюнных желез.
Преимущественная локализация данной опухоли - малые слюнные железы, главным образом в области неба и околоушной железе. Опухоль может встречаться в поднижнечелюстной и подъязычной железах, но значительно реже.
Преобладает у женщин (соотношение мужского и женского пола 1:1,6), а возрастной пик падает на 6-7-е десятилетия. У молодых аденокистозная карцинома встречается редко.
Аденокистозная карцинома имеет раннюю тенденцию к инвазивному росту, несмотря на ее медленный рост. Характерный инвазивный рост вдоль оболочек нервов с появлением болевого синдрома весьма заметная черта этой опухоли.
Макроскопически опухоль обычно представлена плотными узлами размером от 1 до 4-5 см в диаметре. На разрезе серого или серовато-желтого цвета с нечеткими границами.
Микроскопическая картина аденокистозной карциномы разнообразна. Клеточный атипизм в опухоли не выражен.
По гистологической структуре в настоящее время выделено три ее варианта:
. криброзный,
. тубулярный,
. солидный.
Гистологически для криброзного варианта аденокистозной карциномы характерно скопление опухолевых эпителиальных клеток с образованием "решетчатых" структур за счет наличия среди них множества мелких кист. Выстилку этих мелких кист составляют в основном атипичные клетки протокового эпителия, между кистами имеются миоэпителиальные клетки. Протоки и кисты часто содержат PAS-положительное вещество. При преобладании миоэпителиальных клеток отмечается накопление базофильного мукоидного вещества вокруг их скоплений, а также среди клеток, что приводит и высокодифференцированные, причем нередко. Имеется целый ряд высокодифференцированных мукоэпидермоидных раков без признаков полиморфизма, образованных полями эпидермоидных клеток со значительной примесью слизьсекретирующих, с обилием кист различного калибра. Они прорастают в окружающие неповрежденные ткани слюнной железы, соединительную и мышечные ткани; метастазируют в основном лимфогенно.
Тубулярныйвариант опухоли состоит из протокоподобных структур и эпителиальных трабекул, окруженных гиалинизированной стромой. Просветы тубулярных структур выстланы несколькими слоями клеток. Гистохимическое исследование секрета, находящегося в просвете тубулярных структур, показывает, что он является РАS-положительным в связи с наличием нейтральных гликозаминогликанов. Этот гистологический вариант составляет около 30% от всех разновидностей карциномы.
Следует отметить, что как в тубулярной, так и в криброзной аденокистозных карциномах имеются два типа клеток: полигональные и кубовидные. В полигональных клетках иногда наблюдается вакуолизация цитоплазмы, и они становятся светлыми. Эти клетки окружают тубулярные структуры. Второй тип клеток - кубовидные, для которых характерна эозинофильная цитоплазма. Эозинофильные кубовидные клетки, в отличие от полигональных, выстилают просветы протоковых структур.
Третий гистологический вариант данной опухоли - солидный. При этой разновидности аденокистозной карциномы эпителиальные клетки образуют обширные поля с редкими криброзными структурами, часто с центральным некрозом. Сами эпителиальные клетки мелкие, кубовидные или овальной формы, с базофильной цитоплазмой, гиперхромными ядрами, иногда в них встречаются митозы. Между солидными полями клеток имеется слаборазвитая строма.
Все гистологические варианты аденокистозной карциномы представлены не только эпителиальными клетками протоков, но в той или иной степени миоэпителиальными клетками.
Наиболее трудной является верификация солидного типа аденокистозной карциномы. В таких случаях бывает необходимо исключить не только некоторые доброкачественные опухоли (например, плеоморфную аденому), но и некоторые злокачественные новообразования, в частности базальноклеточную карциному. Солидный типаденокистозной карциномы, как, впрочем, и другие ее типы, характеризуется периневральным распространением опухолевого процесса. Кроме того, солидные поля нередко содержат мелкие кисты, и обычно наблюдается небольшое количество митозов.
Все аденокистозные карциномы, независимо от их гистологических типов, являются биологически агрессивными, и метастазы их могут проявиться иногда даже через много лет после иссечения первичной опухоли.
Степень злокачественности аденокистозной карциномы определяется исключительно эпителиальной популяцией клеток.
Выделение различных гистологических вариантов аденокистозной карциномы имеет значение не только для патолога. Даны ео морфологической характеристике этой опухоли имеют важное прогностическое значение.
Заслуживает отдельного внимания соотношение различных гистологических вариантов аденокистозной карциномы с клиническим течением и прогнозом заболевания. Солидный вариант аденокистозной карциномы характеризуется высокой частотой рецидивов и метастазов (в 70% случаев) и имеет наихудший прогноз для выживаемости (8-летний срок только в 32% наблюдений) в противоположность криброзному и тубулярному типам, которые отличаются более благоприятным прогнозом (рецидивы и метастазы в 15-35% случаев, а 8-летняя выживаемость колеблется от 60до 100%). Наиболее низкая продолжительность жизни больных после удаления опухоли отмечается при локализации аденокистозной карциномы в малых слюнных железах. Однако сроки выживаемости больных аденокистозной карциномой после хирургического лечения относительновыше, чем при других карциномах.
Кроме того, важными факторами в прогнозе заболевания являются анатомическая локализация опухоли (поражение центральных или периферических отделов железы, близость к нервным стволикам и т.д.) и качество хирургического вмешательства.
Карцинома в плеоморфной аденоме представляет собою отдельную онконозологическую единицу. Частота ее колеблется от2 до 10%. Эта разновидность карциномы, по данным ряда авторов, составляет от 1,5 до 6% среди всех опухолей слюнных желези от 15 до 20% среди злокачественных новообразований данной локализации. Карцинома в плеоморфной аденоме подразделяется на неинвазивную и инвазивную. Термин "неинвазивная карцинома" предпочтительнее термина "карцинома на месте", Термин "инкапсулированная карцинома" неудачен, т.к. плеоморфная аденома слюнныхжелез не всегда имеет капсулу.
Возраст больных при этой опухоли колеблется от 30 до 65 лет, а возрастной пик приходится на 4-е десятилетие (30% случаев). Опухоль локализуется в околоушной, поднижнечелюстной и малых слюнных железах в области неба.
Макроскопически опухоль представляет собой либо конгломерат узлов с нечеткими границами размером до 14х7 см, либо отдельный узел диаметром до 3 см бело-серого или желтого цвета на разрезе.
Микроскопически в плеоморфной аденоме могут быть обнаружены различные гистологические типы карцином: до 35% - аденокистозная карцинома, до 25% - мукоэпидермоидная карцинома, около 25% - недифференцированная карцинома, в 15-20% случаев аденокарцинома.
Почти все варианты карцином сопровождались наличием очагов некроза, кровоизлияниями и гиалинозом стромы. Обнаружение подобного рода находок в плеоморфной аденоме служит основанием для более тщательного исследования опухоли на серии гистологических срезов (по типу гистотопограмм) на предмет доказательства или исключения малигнизации данного новообразования. Ускорениероста плеоморфной аденомы, наблюдаемое в клинике, согласно нашим данным, может лишь служить относительным признаком развития в ней карциномы.
Если плацдармом для рецидивов плеоморфной аденомы обычно является ее тубулярно-трабекулярный вариант с выраженным миксоидным или миксоидно-хондроидным компонентом, то фоном, на котором развивается рак в данной опухоли, обычно служит солидный вариант плеоморфной аденомы.
Выделение опухоли типа карциномы в плеоморфной аденоме имеет не только практическое значение, но и служит определенным стимулом к дискуссии, касающейся морфогенеза злокачественных опухолей из эпителиальной ткани, и не только в слюнных железах. Литературные данные не дают возможности представить конкретную схему развития карциномы в плеоморфной аденоме. Для этого требуется проведение специального исследования.
Не следует применять термин "малигнизированная" плеоморфная аденома, поскольку до сих пор в этой карциноме не обнаружено четких доказательств "дедифференцировки" предсуществующей доброкачественной опухоли. Однако обнаружение морфологических черт злокачественной опухоли является абсолютным показателем зачисления ее в рубрику карцином.
В 1972 г. Donath К. с соавторами описали 8 случаев редкого рака слюнных желез - эпителиально-миоэпителиальную карциному исчерченных протоков. До установления злокачественной природы данного новообразования эту опухоль называли светлоклеточной аденомой.
К настоящему времени в литературе опубликовано около 100 наблюдений эпителиально-миоэпителиальной карциномы. Эта редкая опухоль встречается главным образом у женщин, с максимальной частотой в 7-м десятилетии, локализуется преимущественно в околоушной слюнной железе и составляет менее 1 % всех новообразований слюнных желез.
Опухоль обычно характеризуется уницентрическим типом роста, реже мультицентрическим. Размеры опухолевых узлов чаще всего не превышают 3-4 см в диаметре, но в случаях с инвазивным ростом они неправильной формы без четких границ и гораздо больших размеров. При всей своей редкости только в единичных случаях встречаются в малых слюнных железах.
Эпителиально-миоэпителиальный рак чаще имеет тенденцию к экспансивному росту, не всегда с четкими границами без образования капсулы. По данным Seifert а. et al., Simpson R., в 30-40% случаев отмечается локально инвазивный рост и рецидивы. В 10-20% наблюдений опухоль дает метастазы в лимфатические узлы шеи, и крайне редко встречаются отдаленные метастазы, в том числе и гематогенные. Отдаленность результатов (данные катамнеза) приходятся за период от 2 до 15 лет.
Микроскопически эпителиально-миоэпителиальный рак является типичной высокодифференцированной карuиномой и состоит в классических случаях из двух типов клеток, формирующих двухслойные протокоподобные структуры: внутренний слой представлен клетками с эозинофильной цитоплазмой, а наружный - светлыми, вакуолизированными клетками. Наружные клетки содержат гликоген и миозин, а базальная мембрана протокоподобных структур положительна при РАS-реакции. Иммуногистохимическое и электрон но-микроскопическое исследования показывают, что структура опухоли похожа на систему исчерченных протоков, Т.К. протокоподобные образования в опухоли выстланы двумя типами клеток, характерными для данного протока: внутренний слой представлен эпителиальными клетками, а наружный миоэпителиальными, содержащими гликоген и миофиламенты.
В настоящее время выделяют три гистологических варианта этой опухоли: тубулярный, солидный и склерозирующий.
Классический тубулярный вариант эпителиально-миоэпителиальной карциномы, как описано выше, состоит из двух типов клеток, формирующих двухслойные протокоподобные структуры: внутренний слой представлен кубическими клетками с эозинофильной цитоплазмой, наружный - светлыми цилиндрическими клетками.Реакция Крейберга показывает, что светлые клетки не содержат слизь. Она же выявляет базальную мембрану протокоподобных структур, которая окрашивается в красный цвет.
Второй гистологический вариант эпителиально-миоэпителиальной карциномы - солидный, или преимущественно светлоклеточный. При данном гистологическом варианте опухоль состоит из клеток, которые похожи на наружные (светлые) клетки классического варианта. Эти клетки образуют солидные поля, отделенные друг от друга тонкими прослойками стромы. В опухоли присутствуют также клетки внутреннего слоя, но их дифференцировка затруднена.
Третий гистологический вариант рассматриваемой опухоли - склерозирующий. Микроскопически он характеризуется гиалинизированной стромой, среди которой располагаются отдельные двуслойные протокоподобные структуры, описанные выше в классическом варианте.
Во всех гистологических вариантах, но чаще всего при классическом, в опухоли местами отмечается наличие клеточного полиморфизма, фигуры митоза, встречаются также участки анаплазированных светлых клеток веретенообразной и полигональной формы, очаги некроза и кровоизлияния.
Следует подчеркнуть, что в классическом варианте данной опухоли тубулярные структуры напоминают вставочные протоки, которые состоят из двух типов клеток - эпителиальных и миоэпителиальных. Повсеместное участие данных клеток в построении протокоподобных структур в этом варианте эпителиально-миоэпителиальной карциномы представляет определенный теоретический интерес, т.к. подобная картина не наблюдается ни в одной из известных новообразований слюнных желез.
Особенностью эпителиально-миоэпителиальной карциномы, при всех ее признаках дифференцированной карциномы, является тот факт, что миоэпителиальные клетки не участвуют в образовании миксоидного и хондроидного вещества. Правда, возможен синтез продуктов базальных мембран, что при водит при склерозирующем варианте к явлениям выраженного гиалиноза.
При микроскопическом исследовании необходимо проводить дифференциальный диагноз эпителиально-миоэпителиальной карциномы с мукоэпидермоидной, ациноклеточной, сальной карциномами, а также метастазами почечноклеточного рака и светлоклеточного рака щитовидной железы.
Выделение этого вида карциномы представляет не только теоретический интерес, но имеет вполне обоснованную клиническую настороженность. Даже раньше, когда эту опухоль относили к доброкачественным новообразованиям, называя ее светлоклеточной аденомой, подчеркивали, что ее поведение непредсказуемо.
Ациноклеточная (ацинозноклеточная) карцинома исторически в процессе изучения прошла те же этапы, что и мукоэпидермоидный рак. До конца 50-х годов ХХ столетия входила в группу карцином, затем, в 1972 r., экспертами ВОЗ была зачислена в группу "промежуточных" и вновь переименована в карциному ими же в 1990 г.
Данная опухоль встречается гораздо реже мукоэпидермоидной карциномы. Обычно сообщается о ее частоте в 2-3% от общего числа злокачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. Иногда можно встретить меньшие или большие цифры. Большинство случаев описаны в околоушной, встречается поражение поднижнечелюстной и малых слюнных желез. Описывается даже локализация в челюстной кости, что является редкостью. Казуистикой является двухстороннее поражение.
Вообще ациноклеточная карцинома до недавнего времени была сравнительно слабо изучена. Она стала предметом пристального изучения в последние 10-15 лет, когда в литературе развернулась дискуссия о ее биологическом потенциале.
Необходимо отметить, что по причине редкости ациноклеточной карциномы большинство исследований на эту тему базируются на сериях по 10-15 случаев. Более крупные серии единичны.
Возраст больных различный, в том числе детский. Имеется нечеткий возрастной пик частоты ациноклеточной карциномы в 5-м десятилетии жизни. Чаще эта опухоль встречается у больных женского пола. Клиника часто отсутствует, и наличие узла (около 50% случаев - болезненного) является единственным симптомом. Типичен медленный рост. Узел обычно хорошо отграничен, часто инкапсулирован. Консистенция узла плотноэластическая, размеры небольшие (в среднем до 1 см в диаметре).
Микроскопически опухоль состоит из клеток, подобных серозным клеткам ацинусов слюнных желез, имеющих зернистую базофильную цитоплазму. Возможны варианты с незернистыми клетками и светлыми клетками. Опухоль представлена солидными, цистопапиллярными и фолликулярными структурами с мелкими кистами. Чаще встречаются солидные структуры и мелкие кисты, но около половины опухолей содержат разные виды структур. Солидный вариант состоит из пластов опухолевых клеток, которые строят органоидные структуры. Микрокистозный тип представлен мелкими кистозными образованиями, которые формируются в результате соединения внутриклеточных вакуолей или перфорированных клеток. В 25% метастазировавших опухолей доминировал микрокистозный тип строения.
Все остальные формы злокачественных эпителиальных опухолей слюнных желез, в том числе и аденокарцинома, сохраняют общие принципы их морфологической характеристики, приемлемые для других эпителиальных органов.
4. Оснащение занятия:
Макропрепараты: плеоморфная аденома слюнной железы; мукоэпидермоидный рак слюнной железы.
Микропрепараты: плеоморфная аденома слюнной железы; миоэпителиома слюнной железы; папиллярная цистаденома слюнной железы; мукоэпидермоидный рак слюнной железы; аденокистозная карцинома слюнной железы; аденолимфома слюнной железы.
План занятия
Макропрепараты.
1. Плеоморфная аденома слюнной железы. Обратите внимание на внешний вид опухоли (четко очерченный, иногда дольчатый узел), на цвет опухоли на разрезе (белесоватый цвет, ткань блестящая с характерными хрящевидными полупрозрачными и слизистыми участками).
2. Мукоэпидермоидный рак слюнной железы. Обратите внимание на внешний вид опухоли в виде плотного узла, на цвет опухоли на разрезе (белесоватый цвет, иногда со слизистой поверхностью разреза, часто с наличием мелких и крупных кистозных полостей), на наличие или отсутствие границы между опухолью и окружающими тканями.
Микропрепараты.
1. Плеоморфная аденома слюнной железы. Обратить внимание на эпителиальный и так называемый мезенхимальных компоненты опухоли (эпителиальный компонент представлен железистыми, микрокистозными, трабекулярными, солидно-альвеолярными структурами из клеток различной величины и формы с разными соотношениями ядра и цитоплазмы; мезенхиальный компонент представлен миксоидными и хондроидными зонами, фибробластоподобными клетками).
2. Миоэпителиома слюнной железы. Обратить внимание на вытянутые веретенообразные, округлые или полигональные клеточные элементы, как правило, без четких контуров цитоплазмы.
3. Папиллярная цистаденома слюнной железы. Обратить внимание на строение опухоли, найти железистые и кистозные структуры, сосочковые выросты в полости кисты, на лимфоцитарный инфильтрат в строме опухоли.
4. Мукоэпидермоидный рак слюнной железы. Обратить внимание на строение опухоли, найти признаки тканевого и клеточного атипизма, найти эпидермоидные и промежуточные клетки, слизеобразующие клетки с базофильной цитоплазмой, группы светлых клеток с оптически «пустой» цитоплазмой.
5. Аденокистозная карцинома слюнной железы. Обратить внимание на строение опухоли, найти признаки тканевого и клеточного атипизма, найти межклеточное вещество, имеющее вид гиалиноподобных полос или округлых скоплений - цилиндров, окруженных тяжами и группами опухолевых клеток. Обратить внимание на некоторую мономорфность клеточных элементов.
6. Аденолимфома слюнной железы. Обратить внимание на строение опухоли, найти признаки тканевого атипизма, обратить внимание на выраженную лимфоцитарную инфильтрацию.
Ситуационные задачи
Ситуационная задача № 1.
У больного М., 47 лет, удалено опухолевидное образование в области правой околоушной слюнной железы. Макроскопически опухоль представлена образованием серо-белого цвета с мелкими полостями, заполненными слизью. Микроскопическая картина: эпидермоидные клетки, напоминающие клетки многослойного плоского эпителия; клетки, секретирующие слизь; клетки промежуточного типа; имеются кистозные полости.
Вопросы к ситуационной задаче № 1:
1) Какой патологический процесс околоушной слюнной железы имел место у данного больного?
2) Какая это форма описанного патологического процесса?
3) Какие возможны исходы данного патологического процесса?
Ситуационная задача № 2.
У больного К., 55 лет, удалена опухоль правой околоушной слюнной железы. После проведенного гистологического исследования поставлен диагноз «Аденолимфома».
Вопросы к ситуационной задаче № 2:
1) Опишите возможную макроскопическую картину данной опухоли.
2) Опишите возможную микроскопическую картину данной опухоли.
3) Укажите возможные осложнения и исходы данного заболевания.
Ситуационная задача № 3.
У больного К., 53 лет, удалена опухоль левой околоушной слюнной железы. После проведенного гистологического исследования поставлен диагноз «Смешанная опухоль слюнной железы».
Вопросы к ситуационной задаче № 3:
1) Опишите возможную макроскопическую картину данной опухоли.
2) Опишите возможную микроскопическую картину данной опухоли.
3) Укажите возможные осложнения и исходы данного заболевания.
Ситуационная задача № 4.
У больного М., 42 лет, удалена опухоль левой околоушной слюнной железы. После проведенного гистологического исследования поставлен диагноз «Мономорфная аденома слюнной железы».
Вопросы к ситуационной задаче № 4:
1) Опишите возможную макроскопическую картину данной опухоли.
2) Опишите возможную микроскопическую картину данной опухоли.
3) Укажите возможные осложнения и исходы данного заболевания.
Ситуационная задача № 5
У больной Д., 59 лет, в области неба обнаружено плотное опухолевидное образование диаметром 2 см. После удаления образования при гистологическом исследовании выявлено: гиалиноподобные округлые скопления, окруженные тяжами и группами клеток, среди которых хорошо различимы клетки двух типов.
Вопросы к ситуационной задаче № 5:
1) Какой патологический процесс имел место у данного больного?
2) Какие возможны исходы данного патологического процесса?
3) С какими другими заболеваниями слизистой оболочки полости рта Вы проводили дифференциальную диагностику?
ВОПРОСЫТЕКУЩЕГО ТЕСТОВОГО КОНТРОЛЯ