Тема: «Superior Vena Cava Syndrome (SVCS) »
Выполнила: Абен С.Т.
Резидент: 1 года
Специальность: Анестезиология
и реаниматология в т.ч. детская
Группа: 18-05
Проверил: Макаревич Е. Н.
Синдром Полой Вены Этиология/Эпидемиология
Синдром полой вены (СВПВ) был первым описал шотландский врач Уильям Хантер в 1757г. по делу сифилитической инфекции аорты [ 1 ]. В эпидемиологии этой болезни заключается в том, что он в настоящее время страдает около 15 000 человек в год в США, возникает наиболее часто у больных в возрасте 50-70 лет [ 2 ]. Принято считать, что 85 % или более СВПВ из-за злокачественного заболевания. Однако, недавний обзор причиной СВПВ в 2006 году показали, что хотя злокачественная опухоль была еще самой частой этиологии, его приходилось лишь в 60% случаев СВПВ [ 3 ]. При малигнизации является причиной, чаще всего она связана с немелкоклеточным раком легких (50 %), мелкоклеточный рак легких (25 %), лимфомы (10 %), и метастатическими поражениями (10 %), как правило, от рака груди (рис. 1). СВПВ на самом деле больший процент пациентов, которые имеют мелкоклеточный рак легкого (10 %) по сравнению с немелкоклеточным раком легких (менее 2 %), но ввиду большей распространенности немелкоклеточного рака легкого, в большинстве случаев СВПВ видно будет в этой популяции [ 4 ]. Лимфом, связанных с СВПВ являются в подавляющем большинстве случаев неходжкинских лимфом, несмотря на то, что Ходжкин лимфом, как правило, присутствует с медиастинальной лимфаденопатией. Общие подтипов неходжкинских лимфом, связанных с СВПВ, относятся диффузной крупноклеточной B и лимфобластная лимфома подтипов. Тип лимфомы называются первичными средостеночная клеточная лимфома с склерозом, хотя и более редкая, имеет большую вероятность быть связано с СВПВ при наличии до 57 % больных, имеющих СВПВ в виде презентации, а более 80 % имеющих некоторые рентгенологические доказательства потенциалом для СВПВ [ 5, 6 ]. Обструкция верхней полой вены, в таких ситуациях, как правило, из-за внешнего сжатия от основной массы или лимфоузел, хотя опухоли менее вероятно, связаны с СВПВ может стать причиной СВПВ через внутрисосудистое расширение и окклюзии, таких как внутрисосудистая крупноклеточная лимфома или тимома, подборка [ 7, 8 ]. Около 2 % всех больных раком будет развиваться какой-то степени СВПВ [ 2, 9 ]. Удивительно, но по данным недавнего исследования, до 40 % случаев в настоящее время обусловлены пребывающего линии вторичными по отношению к внутренней тромба, связанных с линией. Это считается из-за подрываешь не только внутрипросветной ламинарного потока из-за наличия внутреннего линии, но и от изменения целостности стенки сосуда из-за раздражения эндотелия с помощью катетера или провод [ 10 ]. Однако, только 1-3 % пациентов с центральным венозным катетерам станет симптоматическим [ 11 ]. Это обычно называют “доброкачественной” СВПВ как это не из-за злобности или же потому, что оно вызвано внутренней сгусток, а не внешнего сжатия. Пациент с доброкачественной СВПВ правило в 30-40-летнего возраста. Примерно 25% кардиостимулятор вставок связанных с непроходимостью или стенозом центральной венозной системы. Как сообщается, меньше у пациентов с имплантированными электрокардиостимуляторами на частоте 0.2–3.3 % [ 12 ]. Другие причины включают СВПВ интернет фиброзом средостения, заболевания сосудов (атеросклеротических), инфекции (гистоплазмоз, туберкулез, сифилис, актиномикоз), зоб, доброкачественные опухоли средостения (кистозная гигрома, тимома, тератома), сужения полости перикарда, и нефротическом синдроме. В педиатрических больных, причиной СВПВ наиболее часто ятрогенные вторичной пребывающего в центральной линии, вентрикулоперитонеальный шунт, или из-за осложнений сердечно-сосудистой хирургии, а не вызвана раком.
Злокачественные опухоли, вызывающие синдром ВПВ
Не мелкоклеточного рака легких 50%
Мелкоклеточный рак легких 22%
Лимфома 12%
Метастатический рак 9%
Герминогенных рак 3%
Мезотелиома 1%
другого рака 1%
тимома 2%
распределение злокачественных новообразований, вызывающих синдром полой вены. [Воспроизводится из Маккерди, М. Т. и С. Б. Shanholtz, онкологических чрезвычайных ситуаций. Крит Care Мед, 2012. 40(7): стр. 2212-22, с разрешения Волтерс Клувер здоровье]
Анатомия
Для полного понимания признаков и симптомов СВПВ, соответствующей анатомии должны быть пересмотрены. Верхней полой вены составляют 4-6 см в длину и 1,5–2 см в ширину по-взрослому. Она берет начало от левой и правой безымянной вены и заканчивается в правом предсердии. ВПВ не содержит каких-либо венозных клапанов. Сами вены-это тонкостенные и, следовательно, легко сжимаемый. Он окружен лимфатические узлы, которые могут увеличиться и вызывать внешнего сжатия. Он присоединился чуть выше правого предсердия от устья непарной Вены, которая дренирует Вены с задней стороны брюшной в грудную полость. Непарную вену может стать альтернативой дренажной системы для верхней конечности через коллатеральные вены, если это не мешает (рис. 2). Таким образом, позиция обструкцию выше и, следовательно, не в том числе непарной вены может привести к изменению выраженности и быстрота появления симптомов СВПВ. Другие потенциальные места для развития залога включают внутренние грудные вены, латеральной грудной вены, параспинальных вен и вен пищевода, хотя способность этих систем в полной мере компенсировать обструкцию более ограничена, чем в системе непарной вены. Развитие этих коллатералей, как правило, происходит в течение нескольких недель; поэтому СВПВ из-за быстрого роста опухоли не может быть связано с достаточной развитие залога и симптомы могут быть более серьезными. Когда полой вены нарушается, венозное давление в шейных венах повышается на 20-40 мм рт. ст, что значительно больше, чем нормальный диапазон 2-10 мм рт. ст. [ 13 ]. Развитие коллатералей и быстроты непроходимость будет влиять на фактические значения. Клинические признаки (признаки/симптомы) клинические признаки СВПВ совпадают с тем, что вы ожидаете возникнуть из-за обструкции крупных венозного оттока от головы, шеи и верхних конечностей (рис. 3, панель а). Самый распространенный признак СВПВ отек лица (82 %), которые могут быть наиболее заметны утром после пребывания в лежачем положении или при наклоне вперед. Даже при наличии выраженного физические изменения из-за лицевой отек, это редко клинических последствий [ 14 ]. Дополнительными признаками являются вздутый вены на шее (63 %), растянутый на груди вены (53 %), рука отек (46 %), и лица множество, называемое также красным румяным цветом лица (20 %) [ 15 ]. Интересный знак-это знак Пембертон, который является преувеличение отек и ФЛ промывочное лица за счет размещения руки пациента над головой [ 16 ]. Большинство пациентов имеют симптомы в течение 2-4 недель, прежде чем диагноз сделан. Развитие коллатералей может задержать наступление симптомов и признаков. Наиболее распространенных симптомов СВПВ являются кашель (54 %) и одышка (54 %). Последний обычно из-за связанного с плевральным выпотом и часто видели в злокачественности, связанных СВПВ. Дополнительные симптомы включают хрипоту (17 %), синкопе (10 %), головные боли (9 %), головокружение (6 %). Стридор может произойти в 4% пациентов из-за отека вокруг трахеи. Путаница (4 %) и obtundation (2 %) также могут присутствовать, если отек возникает, но вряд ли могут быть единственной жалобой. Визуальные симптомы (2 %), также редко встречаются. Важно отметить, что улучшение этих симптомов не обязательно отражают решения СВПВ а рефл ЭСТ развитие адекватной системы венозного залога. Кроме того, симптомы не могут быть обусловлены исключительно СВПВ, но из-за прямого сжатия дополнительных структур первичной или метастатической массы. Эта жемчужина является особенно важным, учитывая изменение психического состояния или неврологической интернет данных, которая может быть обусловлена повышением венозного давления в черепной полости или в связи с метастазами в головной мозг от первичной опухоли [ 17 ]. Самые тревожные знаки и симптомы являются те, которые предлагают дыхательный компромисс или отек мозга, как это может быть опасно для жизни. Потому что более 70% злокачественных новообразований, связанных с СВПВ являются мелкоклеточный или немелкоклеточный рак легких, точную историю, как употребление табака является важной. Кроме того, тщательное лимфатических узлов исследование может быть способен подчеркнуть ощутима надключичных лимфатических узлов или множественных лимфатических узлов, которые имеют высокую вероятность быть связаны с малигнизацией.
Рентгенологическая оценка
Хотя диагноз подозревается на основе клинических данных, является подтвержденным рентгенологических исследований. Рентгенография грудной клетки (шарики) является ненормальным в 84 % пациентов с СВПВ, отражающих злокачественное заболевание, которое вызывает обструкции [ 2 ]. Фи выводов на шарики включают расширение средостения (64 %) и улучшенный массы средостения, 75 % из которых приходится на правую сторону, как и ожидалось с ВПВ Анатомия (рис. 4). Плевральный выпот встречается у 25% пациентов И, в старых лучевых литературы, purported для того чтобы быть найдены в основном на правой стороне. Для инфинитив диагностики определяют, компьютерная томография (КТ) грудной клетки с внутривенным контрастированием является методом выбора. КТ ангиография (КТА) можно определить место непроходимости, как выше или ниже устья непарной вены. В то же время, он будет определять развитие коллатеральных сосудов (рис. 5). Это различие между внутренними тромб и массы против внешнего сдавления верхней полой вены с или без наложенного тромба [ 19 ] (рис. 6). Кроме того, КТ грудной клетки может дать информацию о конструкциях, таких как голосовые связки/дыхательных путей, а также Где лучше выполнить биопсию (через медиастиноскопия, бронхоскопия, чрескожная аспирация иглой или тонко). Стас было установлено, что чувствительность 96 % [ 20 ]. Однако этот метод и магнитно-резонансная ангиография (МРА) требуется пациенту лечь на фл, что может увеличить их одышка и таким образом вызвать движение на сканирование. Одно эпидемиологическое исследование показало, плевральный выпот на КТ, которое произошло в 70 % случаев, связанных со злокачественными причины и только в 58 % случаев, связанных с доброкачественной причины [ 21 ]. Большинство выпотов маленькие, большинство прибывает менее 25 % от hemithorax. Вопреки ожидаемому, плевральный выпот возникает по обе стороны с равной частоты. В словоизлияний, когда пробы, оказались либо хилезный по происхождению или экссудативные. Это отличается от классического, думая, что жидкость была транссудативный из-за различия гидростатического давления. В хилезный происхождения может быть из-за обструкции грудного протока или из-за импеданса лимфатического потока. Как пребывающего устройства также являются частой причиной СВПВ, тех пациентов с односторонним руки отек в настройках имея пребывающего устройства будут часто проходить УЗДГ верхних конечностей необходимо исключить наличие тромба в подключичной, подмышечной, и плечеголовных вен. Важно отметить, однако, что ВПВ не может рис. 4 рентгенографические доказательства массового средостения (лимфома) с правосторонний плевральный выпот рис. 5 улучшенный синдром полой вены с кровь возвращается через коллатерали слив в непарную Вену. Белые стрелки, указывающие коллатералей. Белый сплошной стрелкой, указывающей непарной вены рис. 6 синдром полой вены, вызванной раком легких. Белый открыть стрелку, указывающую на массового облитерирующий правого главного бронха. Белые закрытые стрелка рухнула верхней полой вены синдром верхней полой вены (СВПВ) 216 быть непосредственно отображена на доплеровское УЗИ (из-за его оболочкой с ребрами) и поэтому дополнительной визуализации, такие как КТ не требуется. Некоторые тексты показывают, что проходимость SVC может быть косвенно определена по нормальному сигналов в дистальных венах например, подключичной или плечеголовной, но нет Дефи инфинитив доказательств в поддержку такого подхода. Чреспищеводной эхокардиографии позволит для визуализации полой вены и правого предсердия, но является более активным. Контрастной флебографии может использоваться для диагностики СВПВ, но он использует значительную нагрузку йодсодержащего контраста и облучения. Венозную канюлю в поврежденной руке может быть сложным, и если полностью зажат, ограничен визуализация будет происходить. Наконец, внешнего сжатия и внутреннего сгусток не отличаются. Флебография это обычно делается перед стентированием по интервенционной радиологии и даст информацию о проходимости верхней полой вены, а также степень коллатерального кровообращения. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) является достаточно чувствительным (92-96 %) и может быть использован у тех больных, которые имеют аллергию на контрастное вещество. Однако, МРА несет риск гадолиний-индуцированной нефрогенный системный интернет фиброза у пациентов с почечной недостаточностью. Он обеспечивает гораздо более детализированное изображение структур средостения и может рассматриваться в нескольких плоскостях. К недостаткам можно отнести стоимость и длительность сканирования у пациента dyspneic. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), либо с или без КТ широко используются в онкологии для оказания помощи в организации заболевания как до, так и после лечения. Однако выгоде для диагностики СВПВ с ПЭТ все еще зависит от части КТ сканирование. Специфика в частности, на ПЭТ без КТ будет иметь возможность показать питомца-заядлый массы в области ВПВ, но не сможет обеспечить четкую картину сдавления верхней полой вены или закупорки. Аналогичным образом, ПЭТ/КТ с компьютерная томография выполняется без внутривенный контраст, обеспечит лучшее изображение области средостения, а диагноз СВПВ-прежнему будут ограничены. Единственный способ Дефи nitively диагностики СВПВ с ПЭТ будет получить ПЭТ-сканирование с последующим компьютерная томография с контрастным IV. Из-за увеличения расходов, связанных с ПЭТ и относительное сокращение доступности, ПЭТ оставаться способ постановки до начала лечения в отличие от быстрый и точный способ диагностики пациента с СВПВ.
Гистологический диагноз
Шестьдесят процентов пациентов с СВПВ будет это быть симптомом Рак [ 22]. Злокачественности должен быть подтвержденным диагнозом ткани, хотя это не обязательно требует биопсии масс, что является причиной СВПВ. Индивидуальный подход необходим, чтобы увидеть, если lessinvasive средства могут быть использованы для получения диагноза ткани, Прежде чем приступить к медиастиноскопии. Менее инвазивный способ получения диагноза ткани малигнизации являются диагностическими в 87 % случаев. Цитологический анализ мокроты-диагностика в 68 % случаев [ 23 ]. Плевральная пункция плевральной жидкость дает диагноз только около 50 % пациентов с СВПВ и связанное с плевральным выпотом. Бронхоскопии и трансторакальной аспирационной биопсии игла может каждый поставить диагноз в 70 % случаев и связаны с минимальными осложнениями в данной популяции пациентов, при этом только 0,5% пациентов в каждой развивающейся кровотечение или обострение респираторных симптомов [ 24 ]. Однако, медиастиноскопию или медиастинотомию можно поставить диагноз более чем в 90 % случаев, при небольшом увеличении осложнений, как только 3 % пациентов значительные кровоизлияния с процедурой [ 25, 26 ]. Всякий раз, когда лимфома-это на дифференциал, эксцизионной биопсии является предпочтительным для того, чтобы патологоанатом, чтобы определить архитектуру опухоли и обладают достаточной ткани для выполнения иммуногистохимического окрашивания, оба из которых помощь в точный диагноз определенный подтип лимфомы. Се достаточно будет сказать, что важность диагностики тканей в новом представлении злокачественность не должна быть занижена.
Обработка
Исторически, лечение СВПВ состоял из выходящего излучения, стероидами и диуретиками. Главное, СВПВ был описан в учебниках как онкологические ЧП, но последние данные показали, что не во всех случаях СВПВ требуют неотложной терапии [ 22]. Для того чтобы попытаться различить, какие пациенты с СВПВ требует агрессивной терапии, предлагаемой постановки системы была разработана [ 14 ]. Этот алгоритм предложен иной подход лечения в зависимости от тяжести заболевания, как расслоение. Как можно заметить из алгоритма лечения, эмерджентный лечение показано только в случае, если изменение психического состояния, дыхательной недостаточности или нестабильности гемодинамики произошло. Возникающие лечение в этих случаях будет либо тромболитической для тромба или установки стента для наружной компрессией и/или тромбом. Если не эмерджентный, терапия поддерживающая или направлено на основную причину.
Поддерживающая терапия
В недавнем прошлом, глюкокортикоиды используются на основе отчетов, предлагая богатство. Однако нет веских доказательств в поддержку их использования. Они были предложены в лимфомы и тимомы, как они уменьшения опухолевой массы или если они указаны в лечении основного злокачественности [ 4 ]. Однако, в ранее недиагностированных пациентов, этой потенциальной выгоде должны быть взвешены против потенциальных рисков для ликвидации диагноз ткани. В том же ключе, диуретики использовались, опять же по свидетельствам. Так как в основе заболевания лежит ограниченное ФЛ обратного потока к сердцу, а не на объемной перегрузки, он не имеет внутренний смысл использовать диуретики. В одном исследовании рандомизация пациентов глюкокортикоиды, мочегонные, ни терапии, заболеваемость улучшение клинически наблюдалась среди всех трех групп [ 22 ]. Высота изголовья теоретически уменьшить гидростатическое повышение давления в среднего мозга к повышенной шейки матки, венозное давление было предложено и практически никаких недостатков.