- Рекомендуется проведение клинического анализа крови, клинического анализа мочи и биохимического анализа крови (определение уровня глюкозы, показателей функции печени и почек) для исключения сопутствующей соматической патологии и выявления противопоказаний к проведению УФА-1 терапии и ПУВА-терапии.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- Для исключения системной склеродермии рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня антинуклеарного фактора (с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2), содержания антител к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерных антител.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- Рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе с целью выявления аутоиммунного тиреоидита.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: С целью выявления сопутствующей аутоиммунной патологии по возможности рекомендуется исследование содержания в крови других антител (антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др.).
- Для исключения болезни Лайма рекомендуется исследование в крови антител к боррелиям.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- В сомнительных случаях рекомендуется гистологическое исследование биоптатов кожи.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Инструментальная диагностика
- При деформации скелета рекомендуется рентгенографическое исследование и/или компьютерная томография.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- При поражении головы рекомендуется электроэнцефалография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Иная диагностика
- При подозрении на наличие системного процесса рекомендуется консультация ревматолога для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- При расположении очагов поражения на лице и голове (у больных линейной склеродермией и прогрессирующей гемиатрофией лица Парри-Ромберга) рекомендуется консультация невропатолога, офтальмолога, оториноларинголога и стоматолога для выявления патологии в области головного мозга, глаз, носоглотки и полости рта.
Комментарии: консультация терапевта (педиатра), эндокринолога, офтальмолога и акушера-гинеколога для исключения противопоказаний к проведению УФА-1 терапии и ПУВА-терапии.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
3. Лечение
Консервативное лечение
- Рекомендуется:
метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более [3-6].
или
метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более + преднизолон** 0,5–1 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2–4 недель с последующей постепенной отменой [3-6].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)
или
метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более+ метилпреднизолон**: взрослым – 1000 мг в сутки, детям – 30 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 500–1000 мг) – 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего 9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель (всего 12 вливаний) [3-6].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)
Комментарии: Метотрексат в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия применяют при тяжёлых формах локализованной склеродермии (линейная, генерализованная и пансклеротическая склеродермия)
| Примечание. В инструкциях по медицинскому применению метотрексата, преднизолона и метилпреднизолона локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов. |
Преднизолон** 0,3–1 мг/кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3–12 месяцев с последующей постепенной отменой [7, 8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)
Комментарии: Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может быть полезным при активном, быстро прогрессирующем течении локализованной склеродермии, однако после отмены препаратов высока частота рецидивов.
бетаметазон** 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) – введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев [9].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: Введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии рекомендуется в отдельных случаях при упорном течении заболевания.
пеницилламин** взрослым 125–500 мг, детям 8 мг/кг перорально ежедневно или через день в течение 6–12 месяцев и более [10-12].