Классификация
• Идиопатическое ливедо: постоянный мраморный рисунок кожи без видимой причины.
• Симптоматическое ливедо: обусловлено обструкцией сосудов (повышенная вязкость крови, стаз при параличе или сердечной недостаточности, атероэмболия, тромбо-цитоз, криоглобулинемия, болезнь холо-довых агглютининов, воздушная эмболия); поражением сосудистой стенки (артериосклероз, гиперпаратиреоз, васкули-ты — узелковый периартериит и ревматоидный артрит, красная волчанка, анти-фосфолипидный синдром, дерматомио-зит, лимфомы, сифилис, туберкулез, панкреатит); лекарственными средствами (хинин, хинидин, амантадин).
• Синдром Снеддона: артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения, преходящая ишемия головного мозга и ливедо на обширной поверхности тела.
Возраст
Идиопатическое ливедо: 20—50 лет.
Пол
Идиопатическое ливедо: чаще встречается у женщин.
Этиология
Идиопатическое ливедо: неизвестна. Симптоматическое ливедо: см. «Классификация».
Сезонность
Зимой состояние ухудшается.
Анамнез
Мраморный рисунок кожи появляется или усугубляется под действием холода. Нередко сопровождается покалыванием или онемением.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, — сетчатый, древовидный, крапчатый или причудливый. Внутри ячеек рисунка кожа бледная или ее цвет не изменен (рис. 15-20). Идиопатическое ливедо иногда сопровождается васку-литом (так называемый ливедо-васкулит), в этом случае зимой или в весенне-летний период на стопах и лодыжках появляются изъязвления.
Цвет. Синеватый, фиолетовый. Пальпация. Кожа на ощупь холодная. Локализация. Симметричная — на голенях, предплечьях, ягодицах, реже на туловище. Язвы — на голенях, лодыжках, стопах. Иногда — несимметричная локализация на конечностях в виде отдельных пятен.
Другие органы
• Идиопатическое ливедо: нарушений нет.
• Симптоматическое ливедо: признаки основного заболевания, например тромбо-эмболического синдрома.
• Синдром Снеддона: неврологическая симптоматика (паралич, афазия).
Дифференциальный диагноз
Мраморный рисунок кожи Cutis marmorata (физиологическая реакция кожи на охлаждение; мраморный рисунок исчезает при согревании), ливедо-васкулит (гиалиноз мелких сосудов дермы, приводящий к их закупорке; бывает при криоглобу-линемии и белой атрофии кожи), тепловая эритема (erythema ab igne).
Дополнительные исследования
Лабораторные исследования
Симптоматическое ливедо: результаты зависят от основного заболевания.
Патоморфология кожи Идиопатическое ливедо с ливедо-васкули-том: пролиферация интимы артериол, расширение капилляров, утолщение стенок ве-нул, гиалиноз стенок мелких артерий, пе-риваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Синдром Снеддона: поражение сосудов напоминает облитерирующий эндарте-риит. Симптоматическое ливедо: поражение сосудов, характерное для основного заболевания.
Рисунок 15-20. Ливедо: синдром Снеддона. Синеватый сетчатый рисунок на бедрах и ягодицах, внутри ячеек цвет кожи не изменен. Больной страдает артериальной гипертонией с кризовым течением и преходящей ишемией головного мозга
Диагноз
Клиническая картина и результаты анализов, характерные для основного заболевания.
Патогенез
Мраморный рисунок обусловлен спазмом артериол, прободающих дерму перпендикулярно к поверхности кожи. При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови кислородом и возникает цианоз. Под влиянием провоцирующего фактора, например холода, увеличивается вязкость крови, кровоток в поверхностном венозном сплетении замедляется, насыщение крови кислородом снижается еще больше, и мраморный рисунок становится более выраженным. Если придать конечности возвышенное положение, венозный отток облегчается, и рисунок становится менее выраженным. Ливедо возника- ет как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так и при поражении венул (нарушение оттока крови).
Течение и прогноз
При идиопатическом ливедо мраморный рисунок сначала возникает под действием холода, однако со временем он становится постоянным. При симптоматическом ливедо течение и прогноз зависят от основного заболевания. _ зОНаПЬлмЬмФ
Лечение
Идиопатическое ливедо ',';,.^
Больному рекомендуют не переохлаждать конечности. Эффективны пентоксифиллин, 400 мг внутрь 3 раза в сутки, и малые дозы аспирина.
Симптоматическое ливедо Лечат основное заболевание.
Красная волчанка
Сис темна я красн ая волч анка
Системная красная волчанка — тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.