Рентгенография грудной клетки
Преходящие паренхиматозные и интерсти-циальные инфильтраты, плевральный выпот. Впоследствии появляются круглые тени и полости.
ЭКГ
Признаки ишемии миокарда.
Патоморфология кожи Инфильтрация полиморфными атипичными лимфоидными клетками, несущими маркеры Т-лимфоцитов. Формирование гранулем с ангиоцентрическим и ангиодеструк-тивным характером роста. Нередко видны массивные очаги некроза.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Патогенез
Современные данные позволяют считать ан-гиоцентрическую лимфому разновидностью злокачественной Т-клеточной лимфомы.
Течение и прогноз
Чаще всего при ангиоцентрической лимфо-ме поражаются легкие, затем кожа (40— 50% случаев), ЦНС и почки. У 20% больных поражение кожи — первый симптом заболевания. Прогноз неблагоприятный, летальность составляет 65—90%.
Лечение
Терапия преднизоном и циклофосфамидом на ранних стадиях временно приостанавливает развитие болезни.
/
Рисунок 21-11. Ангиоцентрическая лимфома: срединная гранулема лица. Папулы, узлы, опухолевидные образования и язвы на фоне отечной кожи. Больная — уроженка Северной Африки; на лбу и подбородке видна родовая татуировка
Гистиоцитоз X
«Гистиоцитоз X» — это собирательный термин для группы заболеваний, в основе которых лежит диффузная или очаговая пролиферация клеток Лангерганса (внутриэпидермаль-ных макрофагов). Клетки Лангерганса сливаются в гигантские многоядерные клетки и вместе с эозинофилами образуют гранулемы. Характерно поражение костей (остеолити-ческие очаги) и кожи (от отека и сыпи до изъязвления и некроза). Поражение кожи при гистиоцитозе X иногда принимают за диффузный нейродермит или себорейный дерматит. Буква «X» была добавлена к названию из-за неизвестной этиологии заболевания. Синоним: гистиоцитоз из клеток Лангерганса.
Классификация
• Очаговый гистиоцитоз X. Обычно проявляется одиночным остеолитическим очагом; не редкость также поражение кожи и мягких тканей. Заболевание известно как эозинофилъная гранулема.
• Диссеминированный гистиоцитоз X. Множественные остеолитические очаги, нарушающие функцию близлежащих органов. Поражение кожи, мягких тканей, лимфоузлов, легких и гипофиза. По частоте поражения кожа занимает второе место после костей. Триаду, включающую остеолитические очаги в костях черепа, несахарный диабет и экзофтальм, называют болезнью Хенда—Шюллера—Крисчена.
• Синдром Леттерера—Сиве. Синдром Лет-терера—Сиве — самая тяжелая форма гис-тиоцитоза X, протекающая с поражением кожи и внутренних органов. Характерны гепатоспленомегалия и тромбоцитопения.
Определение стадии гистиоцитоза X — см. табл. 21-В.
Кроме гистиоцитоза X существуют другие гистиоцитозы, которые обусловлены пролиферацией клеток, отличных от клеток Лангерганса. В этой главе они не рассматриваются.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Очаговый гистиоцитоз X. Обычно болеют дети и подростки.
Диссеминированный гистиоцитоз X. Обычно болеют дети.
Синдром Леттерера—Сиве. Обычно болеют дети первых лет жизни, но иногда и взрослые.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Этиология Неизвестна.
Частота
Редкое заболевание.
Анамнез
Очаговый гистиоцитоз X
Общее состояние не нарушено. Боль и отек над остеолитическим очагом. Выпадение зубов (при поражении челюстей), переломы, средний отит (при поражении сосцевидного отростка). На слизистой рта и половых органов — подолгу не заживающие язвы. Нередко жалоб вообще нет, а поражение костей выявляют случайно — на рентгенограмме, выполненной по другому поводу.
Диссеминированный гистиоцитоз X
Мокнущие, зудящие, болезненные эрозии, не поддающиеся местному лечению. При поражении волосистой части головы и кожных складок от эрозий исходит неприятный запах. Поражение височной кости и ее сосцевидного отростка ведет к среднему отиту, глазницы — к экзофтальму, челюстей — к выпадению зубов, легких — к постоянному кашлю и пневмотораксу, турецкого седла—к недостаточности гипофиза и задержке роста. При поражении гипоталамуса или нейрогипофиза возникает несахарный диабет. Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена: остеолитические очаги в костях черепа, несахарный диабет и экзофтальм.
Синдром Леттерера—Сиве
Ребенок постоянно болен. Течение болезни напоминает системную инфекцию или злокачественную опухоль. Гепатоспленомегалия, кровоточивость, геморрагическая сыпь, иногда — генерализованная.