Кожа
Высыпания многообразны и нередко имитируют другие воспалительные заболевания кожи.
Элементы сыпи. Чаще всего — мелкие (2— 5 мм) папулы (рис. 21-20), узлы (рис. 21-21 и 21-22) или бляшки. При разных вариантах лейкоза встречаются одинаковые элементы сыпи, и наоборот — при одном и том же варианте лейкоза бывают разные элементы. Воспалительные заболевания кожи у больных лейкозами протекают иначе из-за присутствия в очаге воспаления лейкозных кле- ток. При этом появляются неспецифические высыпания: экхимозы; пальпируемая пурпура; язвы; эритродермия; буллезная сыпь; сыпь, напоминающая каплевидный псориаз, крапивницу, пигментную крапивницу и гангренозную пиодермию. Цвет. Зависит от конституциональной пигментации. Лейкемиды обычно темнее здоровой кожи. У светлокожих цвет высыпаний от розового до синюшного, у темнокожих — от синюшного до коричневого. При тромбоцитопении появляется геморрагический компонент.
Пальпация. Консистенция плотная, болезненность нехарактерна. Лейкемиды почти всегда выступают над поверхностью кожи, что лучше всего видно при боковом освещении. Локализация. Любая. Чаще всего — туловище (рис. 21-20), конечности (рис. 21-21) и лицо. Встречаются локализованные и дис-семинированные высыпания.
Слизистые
Гипертрофический гингивит (лейкозная инфильтрация десен), особенно при остром монобластном лейкозе.
Другие органы
Как правило, имеют место и другие симптомы лейкоза. Гораздо реже лейкемиды служат первым признаком заболевания.
Дифференциальный диагноз
Из-за разнообразия элементов сыпи и высокой частоты неспецифических лейкемидов дифференциальный диагноз сложен. Ниже приведен перечень важнейших заболеваний, которые необходимо исключить. Диссеминированные инфекции, особенно у больных со сниженным иммунитетом и нейтропенией: бактериальный сепсис (Sta-phylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), фунгемия (Candida spp., Aspergillus spp.), вирусные инфекции (вирус простого герпеса, вирус varicella-zoster). Воспалительные заболевания кожи: синдром Свита, гангренозная пиодермия, лекарственные токсидер-мии, реакция «трансплантат против хозяина» (возникшая после переливания крови), полиморфная экссудативная эритема, вас-кулиты.
Рисунок 21-20. Лейкемиды. Сотни розовато-бурых папул и один небольшой узел появились на туловище в течение недели. У больной — острый миелобластный лейкоз
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Изучение мазка крови позволяет обнаружить опухолевые клетки (за исключением алейкемических форм острого лейкоза).
Пункция костного мозга
Позволяет подтвердить диагноз острого лейкоза.
Патоморфология кожи
В дерме и подкожной жировой клетчатке — массивные инфильтраты, периваскулярные, вокруг придатков кожи или диффузные. Инфильтраты состоят из властных клеток, атипичных промиелоцитов или миелоцитов.
Иммунофенотипирование
Позволяет установить вариант лейкоза.
Диагноз
Для постановки диагноза необходимы ис- следование мазка крови, пункция костного мозга, биопсия кожи и иммунофенотипирование опухолевых клеток. Если лейкеми-ды появились в отсутствие иных проявлений лейкоза, нужно тщательно изучить мазок крови и биоптат костного мозга. Быстро подтвердить диагноз лейкемидов можно с помощью мазков-отпечатков, полученных при биопсии кожи.
Течение и прогноз
Прогноз полностью определяется формой лейкоза.
Лечение
Лечение должно быть направлено на основное заболевание. Если с помощью химиотерапии достигнута ремиссия, а лейкемиды все еще сохраняются, прибегают к химиотерапии в сочетании с облучением электронным пучком или с PUVA-терапией.
Рисунок 21-21. Лейкемиды. На руке у больного острым миелобластным лейкозом — крупный темно-коричневый узел и несколько мелких папул. На туловище обнаружено еще шесть таких же узлов
Рисунок 21-22. Лейкемиды: хлорома. В паху и в промежности видны крупные изъязвленные опухолевидные образования. Такие же высыпания найдены в подмышечных впадинах и на языке. Они представляют собой инфильтраты из лейкозных клеток и из-за характерного зеленоватого оттенка получили название «хлорома» (гранулоцитарная саркома). Хлорома нередко бывает первым проявлением острого миелобластного лейкоза
Лимфоматоидный папулез
Лимфоматоидный папулез относится к заболеваниям лимфатической системы, проявляется рецидивирующими полиморфными высыпаниями. Высыпания множественные, больных не беспокоят, разрешаются самостоятельно. При гистологическом исследовании находят лимфоциты с признаками атипизма. Возможно злокачественное перерождение, хотя риск и невысок.
Синоним: papulosis lymphomatoides.
Эпидемиология
Частота
1,2-1,9 на 1000 000.
Возраст
Любой; средний возраст больных — 40 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследственность
Не играет никакой роли.
Анамнез
Сыпь обычно не беспокоит больных, хотя иногда отмечаются зуд, боль, болезненность. Для лимфоматоидного папулеза нехарактерны похудание, потеря аппетита, потливость и лихорадка. При появлении подобных симптомов надо заподозрить лимфому.
Физикальное исследование
Кожа
Сыпь появляется волнами и исчезает самостоятельно. Элемент сыпи может разрешиться на любой стадии развития, полный цикл которого занимает от 2 до 8 нед. Рубцы остаются только на месте самых старых элементов.
Элементы сыпи. Свежие высыпания представлены папулами (рис. 21-23), узлами, изредка — опухолевидными образованиями. Сначала поверхность элементов гладкая; они часто имеют геморрагический компонент. Гиперкератоз приводит к появлению чешуек. С течением времени центр элемента нек-ротизируется и покрывается коркой, возможно изъязвление (рис. 21-24). Диаметр элементов — от 2 до 30 мм, количество — от двух-трех до нескольких сотен. После заживления остаются атрофические рубцы, иногда с послевоспалительной гипер- или гипопигментацией.
Цвет. От красного до бурого. Центральные некротизированные участки черного цвета. Расположение. Беспорядочное или в виде групп. У некоторых больных элементы образуются вокруг волосяных фолликулов. Локализация. В основном туловище и конечности. Изредка — слизистая рта и половых органов.
Другие органы
Не поражены.