Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) – аномалия конституции, характеризующаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, гипоплазией ряда внутренних органов и эндокринных желез (сердца, аорты, почек, коркового слоя надпочечников, щитовидной железы), сниженной адаптацией организма ребенка к воздействию факторов внешней среды, склонностью к аллергическим реакциям. Частота данного диатеза оценивается от 3 до 24% популяции.
Причины. К развитию ЛГД приводят токсикозы беременных и заболевания матери, сенсибилизирующие плод, инфекционные заболевания во второй половине беременности, а также нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов, длительные инфекционные заболевания. Чаще ЛГД встречается в семьях с аллергической предрасположенностью.
В патогенезе ЛГД имеет место нарушение взаимодействия между вилочковой железой и надпочечниками, следствием чего является снижение интенсивности синтеза глюкокортикоидов и катехоламинов при сохранении выработки минералкортикоидов с задержкой в организме ребенка натрия, воды, хлоридов.
Клинические проявления. Проявления ЛГД чаще наблюдаются в возрасте от 2 до 7 лет. Дети раздражительны, капризны, беспокойны, быстро устают. Характерен пастозный габитус: кожа бледная, с выраженным мраморным рисунком, масса избыточна, туловище и шея относительно короткие, конечности удлиненные, грудная клетка сужена, ребра расположены горизонтально, лопатки длинные, genu valgus (Х-образные ноги), плоскостопие. Тургор тканей снижен, мускулатура вялая.
Характерно повсеместное значительное и стойкое увеличение лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции. Миндалины большие, рыхлые. На задней стенки глотки увеличены лимфатические фолликулы, наблюдается разрастание аденоидной ткани (с нарушением носового дыхания, затяжными ринитами, ухудшением кровоснабжения головного мозга).
Вилочковая железа значительно увеличена, что можно обнаружить перкуторно и рентгенологически, когда определяется повышение кардиоторакального индекса (у детей первых 6 месяцев жизни более 50%, 6-12 месяцев – более 43%, 1-3 лет – более 38%, 3-6 лет – более 35%, 7 лет и старше – более 27%). Размеры печени и селезенки увеличены. Нередко обнаруживают малое («капельное») или увеличенное в размере сердце, ВПС, гипоплазию дуги аорты.
Сопротивляемость к инфекциям снижена. Дети предрасположены к длительным воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей с развитием нейротоксикоза, быстрой потерей массы.
Легко развиваются стридор, астматические состояния, приступы асфиксии и судорог, возможен синдром внезапной смерти («mors thymica), связанный с надпочечниковой недостаточностью.
Данный синдром чаще бывает у мальчиков в возрасте 2-4 месяца. Риск его развития выше у недоношенных, маловесных детей и детей от юных матерей. Способствует синдрому внезапной смерти низкий социально-экономический статус родителей, курение и токсикомания у матери.
В периферической крови обнаруживают лимфоцитоз и моноцитоз.
После 6-7 лет проявления ЛГД сглаживаются, но в дальнейшем у таких детей может быть задержка полового развития.
Диагноз. ЛГД диагностируется в том случае, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и тимуса, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции.
Дифференциальный диагноз. При установке диагноза ЛГД следует исключить физиологическое увеличение тимуса у 30-50% детей раннего возраста, лимфаденопатию вследствие активности хронических очагов инфекции, наследственный иммунодефицит с генерализованным увеличением лимфатических узлов.
Лечение. В лечении детей с ЛГД основное значение имеет соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе, закаливанием, систематическими массажем и гимнастикой. В питании следует избегать перекорма, ограничить углеводы (каши, кисели, сахар), жиры и воду. Коровье молоко заменяется кефиром. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.
Показано назначение адаптогенных препаратов, стимулирующих иммунитет и функцию надпочечников – чередующиеся курсы элеутерококка, женьшеня, апилака, дибазола, глицирама, пентоксила, оротата калия, витаминов А, В 5,В 6,В 12, В 15, Е.
Профилактика. Антенатальная профилактика ЛГД заключается в выявлении и лечении инфекций, передаваемых половых путем, рациональном питании беременной, постнатальная – в правильном вскармливании ребенка в соответствии с возрастом, соблюдении режима дня.