Нервно-артритический диатез (НАД) – аномалия конституции, характеризуемая повышенной нервной возбудимостью и лабильностью, сильным неуравновешенным возбудимым типом высшей нервной деятельности, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, высокой интенсивностью пуринового обмена и гиперурикемией. Частота НАД в популяции достигает 3-5% и в последнее десятилетие имеет тенденцию к нарастанию.
Причины. В основе диатеза лежат нарушение обмена мочевой кислоты и патологическая реакция на воздействие факторов внешней среды (неправильный режим дня, употребление продуктов, содержащих большое количество жиров и пуринов).
У родителей и близких родственников детей с НАД часто отмечаются подагра, тучность, мигрень, невралгии, почечно- и желчнокаменная болезнь.
Проявления диатеза определяются накоплением уратов в организме и кофеиноподобным действием мочевой кислоты на нервную и мышечную ткань. Нарушается жировой и углеводный обмен, возникает склонность к кетоацидозу, с развитием ацетонемических кризов вплоть до кетоацидотической комы.
Клинические проявления. НАД развивается у детей преимущественно дошкольного и младшего школьного возраста, хотя уже в грудном возрасте возбудимость у них повышена, сон беспокойный, аппетит снижен, масса нарастает неравномерно, стул неустойчив.
Постоянное раздражение ЦНС продуктами пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Эти дети быстро овладевают речью, рано начинают читать, любознательны, оживлены, эмоциональны.
Часто дети с НАД чрезмерно возбудимы, капризны. У них бывают ночные страхи, похожие на хорею гиперкинезы, тики, энурез, упорная анорексия, привычная рвота. Нередко по утрам определяется запах ацетона (прелых фруктов) изо рта.
Часто наблюдаются беспричинные подъемы температуры, головные боли по типу мигрени, кардиалгии, бронхоспазмы, почечные, печеночные и кишечные колики, аллергические реакции. Стул обильный, несмотря на плохой аппетит.
Большая часть детей с НАД имеют низкую массу тела, но некоторые с раннего возраста склонны к полноте. Иногда дети (чаще девочки) быстро полнеют в пубертатном возрасте. Обменные нарушения проявляются суставными болями, дизурическими расстройствами, выделением с мочой большого количества солей.
Ацетонемическая рвота. В дошкольном и младшем возрасте характерно появлением ацетонемических кризов, спровоцировать которые могут острые заболевания, эмоциональное напряжение, насильственное кормление, перекорм мясной и жирной пищей. Криз возникает внезапно или после периода предвестников (возбуждение, головная боль, тошнота, отказ от груди) и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, запахом ацетона в выдыхаемом воздухе. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака и мочевой кислоты, снижается рН, появляются кетоновые тела в моче. Длительность криза составляет от нескольких часов до 1-2 суток. В большинстве случаев рвота прекращается также внезапно, как и началась. К 9-11 годам ацетонемические кризы исчезают.
Дети с НАД предрасположены к развитию ожирения, сахарного диабета, бронхиальной астмы, гипертонической болезни, обменных артритов, желчно- и почечнокаменной болезни.
Диагноз. НАД диагностируется по отягощениям семейного анамнеза, особенностям поведения и психо-эмоционального развития, приступам ацетонемической рвоты. Характерным лабораторным тестом при НАД является повышение уровня мочевой кислоты в крови (выше 268 мкмоль/л).
Дифференциальный диагноз. НАД необходимо дифференцировать от различных неврозов, ревматизма (хореи), инфекционных артритов, пиелонефрита, субфебрилитета на фоне активности хронических очаговых инфекций, хронического панкреатита и холецистита, наследственных аномалий пуринового обмена типа синдрома Леша-Найхена.
Лечение. Основное значение при НАД имеет правильный режим дня и рациональное питание. Детей следует оберегать от чрезмерных психических нагрузок, ограничивать просмотр телепередач и работу на компьютере. Полезны прогулки на свежем воздухе, массаж, гимнастика.
В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, оболочечные крупы (гречневая, овсяная, перловая, пшено), ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, рыбу (особенно жареные, копченые), бульоны, жиры (кроме растительных), сахар и кондитерские изделия. Исключают богатые пуринами и кофеином продукты - печень, почки, мозги, сельдь, паштет, сардины, шоколад, кофе, какао, бобовые, зеленый горошек, шпинат, щавель, салат, редька, редис, цветная капуста, помидоры. Детей с НАД нельзя кормить насильно, но следует избегать длительных перерывов в приеме пищи. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноусвояемые углеводы (гречневая и овсяная каши, ржаной хлеб, овощи, картофель). Рекомендуются щелочные минеральные воды.
При появлении предвестников ацетонемического криза каждые 10-15 минут дается питье в виде раствора глюкозы, сладкого чая, соков, 1% раствора гидрокарбоната натрия. Необходимо кормить по желанию ребенка пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и минимальное количество жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 недель) или витамин В 12 (100-300 мкг внутримышечно через день 3-5 инъекций).
Ребенок с приступом ацетонемической рвоты должен быть госпитализирован. С целью регидратации и нейтрализации ацидоза внутривенно вводят 5-10% раствор глюкозы, 0,9% раствор натрия хлорида, 4% раствор гидрокарбоната натрия, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту.
Для улучшения пуринового обмена детям с НАД показано проведение повторных курсов пантеоната кальция (100-150 мг в сутки), оротата калия (50-100 мг/кг в сутки) в сочетании с урикозурическими препаратами (этамид, цитратная смесь). Для устранения повышенной возбудимости нервной системы применяют натрия бромид, настойку корня валерианы.
Профилактика. Соблюдение режима дня ребенком, рациональное питание, оберегание ребенка от избыточных психических нагрузок.
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Аллергический диатез (АД) – предрасположенность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний вследствие наследственных, врожденных или приобретенных особенностей иммунитета, обмена веществ.
Патогенез. Аллергические заболевания развиваются у 30% детей, если аллергическая болезнь есть у отца, у 50%, если она имеется у матери, у 75%, если аллергия диагностирована у обоих родителей.
Выделяют три варианта аллергического диатеза (Воронцов И.М.):
1. Атопический АД характеризуется наследственной аллергологической отягощенностью (как по материнской, так и по отцовской линии), увеличением количества иммуноглобулина Е в сыворотке крови, повышенной чувствительностью кожи к внутрикожному введению гистамина, бронхов – к гистамину и ацетилхолину.
2. Аутоиммунный АД характеризуется повышенной чувствительностью кожи к УФО, значительным повышением уровня γ-глобулинов в крови, нередким выявлением LE-клеток и антинуклеарного фактора в состоянии полного клинического благополучия.
3. Инфекционно-аллергический диатез характеризуется длительными периодами повышения СОЭ и субфебрильной температуры после ОРВИ и тонзиллитов, возникновением при этих заболеваниях артралгий и кардиалгий, склонностью к васкулитам.
Каждый из перечисленных вариантов АД связан с собственной комбинацией антигенов HLA-системы (1 – В8, В18, В16; 2 – В8, DRw3, DR3, SCO1, Cw7; 3 – B12, DRw6, DRw4).
В переходе АД в аллергическое заболевание, помимо контакта с аллергеном, имеют значение наличие местных очагов инфекции в дыхательных путях и кишечнике, раздражение кожи (термическое, химическое, физическое), недостаточность обезвреживающей функции печени (после ее инфекционных поражений), гиповитаминозы, нерациональное питание, дисбактериозы, сезонные изменения питания.
Клиническая картина не имеет характерных конституционных черт (чаще дети гиперстеники). На первом году жизни при атопическом диатезе дети часто имеют признаки ЭКД (реже – ЛГД и НАД). Часто эти дети с повышенной нервной возбудимостью и раздражительностью, расстройствами сна, сниженным аппетитом, капризные. Как правило, у них увеличена печень, имеются признаки дискинезии желчевыводящих путей или холецистита, дисбактериозы (запоры или неустойчивый стул, абдоминальные боли, метеоризм, «географический» язык). Нередко вследствие нарушений иммунитета у них развиваются хронические очаги инфекции, увеличение лимфатических узлов и селезенки, длительные субфебрилитеты, характерно затяжное течение инфекционных заболеваний (особенно респираторных, с обструктивным компонентом). Эти дети плохо переносят физические нагрузки (приступы болей, обмороки).
Манифестация атопического АД в аллергические заболевания на 1-ом году жизни чаще происходит в виде кожных поражений, в дошкольном возрасте – в виде респираторных аллергозов, в школьном – экземы, нейродермита, дерматореспираторных аллергозов.
Диагноз. В основе диагностики лежат анамнестические данные (наличие аллергических заболеваний в семье; пищевые, медикаментозные и поствакцинальные аллергические реакции). У детей из семей высокого риска по развитию аллергии желательно исследовать уровень иммуноглобулина Е сыворотки крови, реакции на ингаляцию гистамина и ацетилхолина, физическую нагрузку.
Диагноз «аллергический диатез» не должен использоваться как нозологический, это не заболевание, а конституциональная особенность организма, его готовность к возникновению аллергических реакций или заболеваний.
Дифференциальный диагноз. На первом году жизни атопический АД дифференцируется с другими аномалиями конституции, особенно с ЭКД. Принципиальным отличием детей с ЭКД является пищевая дозозависимость манифестации диатеза – лишь сравнительно большое количество пищевых продуктов, съеденных матерью или ребенком, вызывает аллергические реакции. При атопическом АД этой особенности нет, и даже ничтожные дозы аллергена приводят к тяжелым генерализованным аллергическим реакциям.
Лечение. К принципам амбулаторного ведения таких больных относятся:
1. Обязательное ведение «пищевого дневника».
2. Максимально длительное естественное вскармливание с относительно поздним введением соков (с 3 месяцев) и прикормов (с 6-7 месяцев). Не следует давать соки из желтых и красных фруктов. При искусственном и смешанном вскармливании целесообразно использовать кисломолочные продукты, 1-2 раза в год проводить профилактику дисбактриоза биопрепаратами.
3. После 1 года назначают диету с исключением облигатных аллергенов (яйцо, рыба, шоколад, какaо, кофе, цитрусы, ананасы, бананы, земляника, черная смородина, малина, мед, орехи), экстрактивные вещества, приправы, пряности, консервы, острые и соленые блюда.
4. Создание гипоаллергенной обстановки в доме: влажная уборка не реже 2 раз в сутки (включая батареи центрального отопления, пол под кроватями, верх шкафов); исключение домашних животных, растений, рыб в аквариуме; недопустимы ковры, пуховые подушки, матрацы, одеяла, книги в открытых полках, стирка белья синтетическими моющими средствами в присутствии ребенка.
5. Индивидуальный план вакцинации с проведением гипосенсибилизирующей подготовки.
6. Исключение лекарственных облигатных аллергенов (пенициллина, биопрепаратов) и использование минимального набора лекарств при любых заболеваниях.
7. Раннее выявление и активная санация хронических очагов инфекции, дискинезий желчевыводящих путей, анемии, рахита, гельминтозов, гипотрофии, дисбактериоза.
Диспансеризация. Профилактика развития тяжелых аллергических реакций и аллергических заболеваний у таких детей должна начинаться антенатально – с исключения в питании беременной женщины из «аллергической семьи» облигатных пищевых аллергенов и лекарственных аллергенов.
Вакцинации детям с АД проводят лишь через 6 месяцев после последнего выраженного обострения аллергоза, после консервативной санации очагов хронической инфекции, лечения анемии, рахита, гипотрофии. За 2 недели до вакцинации назначают глутаминовую кислоту (0,01 г/кг 3 раза в день), метилурацил по 0,05-0,1 г 2 раза в день, витамины В1 и В2 по 0,001-0,002 2 раза в день, витамин С по 0,1 г 2 раза в день, витамин В6 по 0,01 г 2 раза в день, пантеонат кальция по 0,05-0,1 г 2 раза в день. За 2-3 дня до вакцинации в течение 7-10 дней после нее назначают антигистаминные препараты.
Использованная литература: 1. Ежова Н.В., Русакова Е.М., Кащеева Г.И. – Педиатрия. – Минск, «Вышейшая школа», 1997. 2. Шабалов Н.П. – Детские болезни. – СПб, Питер, 2001. 3. Эрсман М.В. – Лекции по педиатрии. – СПб, ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2001. 4. Капитан Т.В. – Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми. – Москва, «МЕДпресс-информ», 2004. 5. Гусель В.А., Маркова И.В. – Справочник педиатра по клинической фармакологии. – Л., Медицина, 1989. 6. Шамсиев С.Ш., Еренков В.А. – Лекарственная терапия в педиатрии / Справочник для врачей-педиатров. – Т., Медицина, 1988. 7. Шамсиев С.Ш., Шабалов Н.П., Эрман Л.В. – Руководство для участкового педиатра. – Т., Медицина, 1990.